什么是肌纤维母细胞瘤

来源:民福康

肌纤维母细胞瘤是少见交界性或低度恶性纤维母细胞/肌纤维母细胞增生性病变,可累及全身多部位,儿童青少年常见,不同部位表现各异,无明确生活方式致其发生证据,病理见梭形细胞等,靠影像学及病理活检诊断,手术切除为主要治疗,部分可随访观察,总体预后较好但受多因素影响,发生转移预后差。

临床表现

不同年龄及人群表现:在儿童及青少年中较为常见,不同部位的肌纤维母细胞瘤表现各异。发生在浅表软组织时,常表现为可触及的无痛性肿块,肿块大小不一,小的可能仅几厘米,大的可占据较大体积;发生在腹腔等内脏器官时,早期可能无明显症状,随着肿瘤增大可能出现相应器官受压的症状,如腹痛、腹部包块等,若影响胃肠蠕动还可能出现消化不良等表现。女性与男性在发病上无明显性别差异,但不同年龄阶段的好发部位可能有一定特点,儿童肌纤维母细胞瘤好发于头颈部、四肢等浅表部位较多,而成人可能更易发生于腹腔等深部器官。

与生活方式及病史的关系:目前尚无明确证据表明生活方式直接导致肌纤维母细胞瘤的发生,但有研究提示既往有局部外伤史的部位,发生肌纤维母细胞瘤的概率可能相对有所不同,不过这还需要更多研究证实。而既往有相关肿瘤病史的人群,患肌纤维母细胞瘤的风险目前也不明确有特定关联。

病理特征

显微镜下表现:在显微镜下可见肿瘤细胞由肌纤维母细胞组成,细胞呈梭形,细胞核形态多样,一般为梭形或卵圆形,核分裂象少见。肿瘤组织中常伴有不同程度的胶原纤维和黏液样基质,间质内可见数量不等的炎症细胞浸润,主要为淋巴细胞、浆细胞等。

免疫组化特点:免疫组化染色显示肿瘤细胞通常表达Vimentin(波形蛋白),部分病例可表达α-SMA(α-平滑肌肌动蛋白)、desmin(结蛋白)等肌源性标记物,CD34可呈阳性表达,而CK(角蛋白)、S-100蛋白通常为阴性。

诊断方法

影像学检查:超声检查可初步发现软组织肿块的位置、大小、形态等,表现为边界相对清晰或不清晰的实性低回声肿块;CT检查能更清晰地显示肿瘤与周围组织的关系,对于腹腔内肿瘤可了解其与脏器的毗邻情况,增强扫描时肿瘤多有不同程度的强化;MRI检查对软组织的分辨率更高,能更好地显示肿瘤的内部结构以及与周围血管、神经等组织的关系,T1加权像多呈等信号,T2加权像呈高信号,增强后有明显强化。

病理活检:病理活检是确诊肌纤维母细胞瘤的金标准,通过手术切除或穿刺获取肿瘤组织,进行常规病理切片检查以及免疫组化等相关检查以明确诊断。

治疗方式

手术治疗:手术切除是主要的治疗方法,对于能够完整切除的肿瘤,尽量完整切除肿瘤组织,以降低复发风险。对于发生在重要器官周围的肿瘤,手术需要更加精细,避免损伤重要结构。在儿童患者中,手术需特别注意尽量减少对生长发育的影响,充分评估手术风险和收益。

随访观察:对于一些体积较小、无明显症状且考虑为低度恶性或交界性的肌纤维母细胞瘤,在充分评估后可选择密切随访观察,定期进行影像学检查和临床评估,若肿瘤无明显变化或生长缓慢,可继续观察;若肿瘤出现增大或有恶变倾向等情况,则及时采取进一步治疗措施。

预后情况

总体预后:肌纤维母细胞瘤总体预后较好,多数患者经手术完整切除后复发率较低,但交界性或低度恶性的肿瘤存在一定复发可能。儿童患者相对成人预后较好,发生转移的情况较为罕见,但一旦发生转移则预后相对较差。影响预后的因素主要包括肿瘤的部位、大小、是否完整切除以及病理类型等,肿瘤部位越重要、体积越大、未完整切除以及病理提示恶性程度相对较高的情况,预后相对较差。

阅读全文
了解疾病
肿瘤
肿瘤一般是指机体细胞异常增殖而形成的疾病,包括良性肿瘤和恶性肿瘤。
了解详情
了解疾病
自测工具
行动指南
延展阅读
民福康 | 为用户打造的实用医典

炎性肌纤维母细胞瘤是什么疾病?
胡筱 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
炎性肌纤维母细胞瘤是一种罕见的间叶源性的肿瘤,其发病原因目前暂不明确,大约有50%的患者的癌细胞有间变性淋巴瘤激酶基因突变,被认为是炎性肌纤维母细胞瘤的致病因素之一。另外,部分学者认为炎性肌纤维母细胞瘤还有可能与感染因素有关,比如乙型肝炎病毒、EB病毒等。如果发生炎性肌纤维母细胞瘤,大部分患者会发生
肺部炎性肌纤维母细胞瘤只吃药能治好吗
王星光 副主任医师
山东省立医院 三甲
  肺部炎性肌纤维母细胞瘤吃药不能治好,肺部炎性肌纤维母细胞瘤是一种低度恶性肿瘤,对于肿瘤,医学上一般推荐综合治疗。  肺部炎性肌纤维母细胞瘤吃药不能治好,肺部炎性肌纤维母细胞瘤是一种低度恶性肿瘤,对于肿瘤,医学上一般推荐综合治疗。  综合治疗主要是包括手术、化疗和放疗,但是因为像肺部炎性肌纤维母细
肺部炎性肌纤维母细胞瘤需要定期随访吗
王星光 副主任医师
山东省立医院 三甲
  肺部炎性肌纤维母细胞瘤是一种低度恶性肿瘤,虽然这种肿瘤不会发生远处转移,但是局部有一定的复发率。肺部炎性肌纤维母细胞瘤患儿建议术后长期随访。  肺部炎性肌纤维母细胞瘤是一种低度恶性肿瘤,虽然这种肿瘤不会发生远处转移,但是局部有一定的复发率。肺部炎性肌纤维母细胞瘤患儿建议术后长期随访。  术后随访
肺部炎性肌纤维母细胞瘤生存率高吗
王星光 副主任医师
山东省立医院 三甲
  肺部炎性肌纤维母细胞瘤的生存率跟肿瘤本身的生长方式有关,如果是非浸润性生长的肿瘤很容易彻底切除,生存率可以达到百分之百。  肺部炎性肌纤维母细胞瘤的生存率跟肿瘤本身的生长方式有关,如果是非浸润性生长的肿瘤很容易彻底切除,生存率可以达到百分之百。  如果肿瘤已经呈侵袭性的生长,则很难通过手术彻底切
肺部炎性肌纤维母细胞瘤如何治疗
王星光 副主任医师
山东省立医院 三甲
  肺部炎性肌纤维母细胞瘤是一种低度恶性的肿瘤,目前来说它对化疗、放疗不敏感,唯一有效的治疗是手术切除。对于肺部炎性肌纤维母细胞瘤的患儿,是选择单纯的肿瘤切除还是肺叶切除。  肺部炎性肌纤维母细胞瘤是一种低度恶性的肿瘤,目前来说它对化疗、放疗不敏感,唯一有效的治疗是手术切除。对于肺部炎性肌纤维母细胞
肺部炎性肌纤维母细胞瘤能自愈吗
王星光 副主任医师
山东省立医院 三甲
  炎性肌纤维母细胞瘤是一种肿瘤性疾病,此种肿瘤性疾病不会无端的自己消失,所以患者要及时就医治疗, 目前有效的手段就是手术切除治疗。  炎性肌纤维母细胞瘤是一种肿瘤性疾病,此种肿瘤性疾病不会无端的自己消失,所以患者要及时就医治疗, 目前有效的手段就是手术切除治疗。  因此,建议广大患儿一旦怀疑是肺部
炎性肌纤维母细胞瘤是怎么回事?
王武明 主任医师
中国人民解放军第八二医院 三甲
目前来说炎性肌纤维母细胞瘤的病因尚不明确,这可能是因为感染导致的,一般可以使用抗生素治疗,治疗期间及时的去医院检查,如果保守治疗没有效果就需要去医院做手术治疗。
肺部炎性肌纤维母细胞瘤可以自愈吗
朱希山 副主任医师
北京大学第一医院 三甲
肺部炎性肌纤维母细胞瘤是否能治愈需根据具体情况进行分析。 肺部炎性肌纤维母细胞瘤属于低度恶性肿瘤,且无明显浸润性,如果发现较早,患者积极配合医生规范治疗,通常预后较好,部分患者可获得治愈的效果。但是如果发现较晚,或者治疗不当,也可能会导致预后变差,出现不能治愈的情况。 诊断为肺部炎性肌纤维母细胞瘤的
肺部炎性肌纤维母细胞瘤的预后如何
王星光 副主任医师
山东省立医院 三甲
  肺部炎性肌纤维母细胞瘤根据生物学特性主要分为两类,其中大部分患儿呈非侵袭性生长,这种肿瘤只要能够彻底切除,基本上可以达到百分之百的治愈;如果是炎性肌纤维母细胞瘤呈侵袭性生长,这种患儿在手术时,肿瘤一般已经浸润至胸壁、膈肌、纵隔,很难通过手术达到彻底切除。  肺部炎性肌纤维母细胞瘤的预后与疾病的类
肺部炎性肌纤维母细胞瘤如何诊断
王星光 副主任医师
山东省立医院 三甲
  肺部炎性肌纤维母细胞瘤的诊断主要依靠影像学,在胸部正侧位片上面可以看到位于肺门的占位性病变。炎性肌纤维母细胞瘤的胸部CT具有一定的特征性。  肺部炎性肌纤维母细胞瘤的诊断主要依靠影像学,在胸部正侧位片上面可以看到位于肺门的占位性病变。炎性肌纤维母细胞瘤的胸部CT具有一定的特征性。  胸部增强CT
肺部炎性肌纤维母细胞瘤需要定期随访吗
汪凤华 副主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
肺部炎性肌纤维母细胞瘤是一种低度恶性肿瘤,虽然这种肿瘤不会发生远处转移,但是局部有一定的复发率。肺部炎性肌纤维母细胞瘤患儿建议术后长期随访。术后随访时间一般以术后一个月、三个月、半年,如果没有什么特别,后期可以延长到一到两年随访一次。作为炎性肌纤维母细胞瘤患儿的家长,术后务必要记得随访,不要心存侥幸,粗心大意。
肺部炎性肌纤维母细胞瘤术后有哪些后遗症
汪凤华 副主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
肺部炎性肌纤维母细胞瘤患儿,早期可能会出现出血、肺部感染、肺不张、支气管胸膜瘘、膈膨升等症状。如果肿瘤较大,切除时可能肿瘤创面较大,渗血范围广,术中如果出现大量出血,可以出现凝血功能紊乱,都可造成术后出血。部分肺部肿瘤,肿瘤切除后,肺部出现创面,创面如果手术处理不好,容易出现持续性漏气。后期并发症主要是注意肿瘤复发问题,要求家长坚持带患儿
肺部炎性肌纤维母细胞瘤饮食注意事项有哪些
汪凤华 副主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
从西医角度,肺部炎性肌纤维母细胞瘤术后饮食方面没有特殊禁忌,原则上手术当天以易消化的流质、半流质饮食为主,比如粥、面条、牛奶,第二天基本可以恢复正常饮食。因为患儿刚做完手术,术后需要恢复,所以一般推荐以高蛋白、高营养为主,比如肉类、鱼类、蛋类、奶类。
免费咨询