淋巴管囊肿是淋巴系统结构异常致良性囊性肿物,儿童多发,不同部位表现异,靠影像学及穿刺诊断,小无症状可观察,大等情况需手术;淋巴瘤是淋巴造血系统恶性肿瘤,因淋巴细胞增殖分化异常致,表现为无痛性淋巴结肿大伴全身症状等,靠影像学及活检诊断,治疗有化疗、放疗、造血干细胞移植等,儿童患者治疗需考虑对生长发育等影响。
一、定义与本质差异
1.淋巴管囊肿
是一种良性疾病,是淋巴管异常扩张形成的囊性肿物,由淋巴系统发育异常导致,其本质是淋巴系统的结构异常改变。多见于儿童,好发于颈部、腋窝、纵隔等部位。从病理结构看,囊壁主要由内皮细胞组成,内含淋巴液。
2.淋巴瘤
是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤,其发生与淋巴细胞的增殖分化异常有关,细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等导致淋巴细胞恶性克隆性增生。病理上可见大量异常的淋巴细胞增殖,可侵犯淋巴结、肝、脾等全身多个部位。
二、临床表现区别
1.淋巴管囊肿
不同部位的淋巴管囊肿表现各异,如颈部淋巴管囊肿较大时可压迫气管、食管等,引起呼吸困难、吞咽困难等症状;浅表部位的淋巴管囊肿可触及柔软、有波动感的肿物,边界相对清楚,生长缓慢。儿童患者中,若颈部淋巴管囊肿较大,可能影响呼吸功能,对于婴幼儿可能出现喂养困难等情况,与年龄相关的是儿童时期淋巴系统发育特点导致更易发生此类良性囊性病变。
2.淋巴瘤
主要表现为无痛性进行性淋巴结肿大,可伴有发热、盗汗、消瘦等全身症状。随着病情进展,可侵犯结外组织,如侵犯胃肠道可出现腹痛、腹泻等,侵犯骨髓可导致贫血、血小板减少等。不同年龄的淋巴瘤患者表现可能有差异,儿童淋巴瘤可能更易出现发热等全身症状较为突出的情况,与淋巴瘤细胞的恶性增殖导致全身代谢活跃有关。
三、诊断方法区别
1.淋巴管囊肿
影像学检查:超声检查可显示囊性肿物,边界清晰,内部为无回声区;CT检查能更清晰显示肿物与周围组织的关系,了解囊肿的大小、位置等;磁共振成像(MRI)对淋巴管囊肿的诊断也有帮助,可明确囊壁情况及与邻近结构的关系。例如超声检查时,颈部淋巴管囊肿表现为颈部无回声的囊性占位,边界规整。
穿刺检查:可穿刺抽取囊液进行检查,囊液为淋巴液,细胞学检查无恶性细胞。
2.淋巴瘤
影像学检查:PET-CT可了解全身淋巴结及组织器官的代谢情况,协助发现淋巴瘤的病灶;淋巴结或结外组织活检是确诊淋巴瘤的金标准,通过病理组织学检查可见异常的淋巴细胞增殖,结合免疫组化等进一步明确淋巴瘤的类型等。例如通过淋巴结活检,可观察到淋巴细胞的异型性增生等淋巴瘤的典型病理表现。
四、治疗方式区别
1.淋巴管囊肿
保守治疗:对于较小且无症状的淋巴管囊肿,可定期观察,因为部分较小的淋巴管囊肿可能不会引起明显不适,且儿童有自身发育过程中可能存在的淋巴系统逐渐完善的情况,部分可自行缩小。
手术治疗:对于较大、有症状或影响功能的淋巴管囊肿,多采取手术切除,手术相对较安全,切除后一般预后较好,儿童患者手术需考虑麻醉等风险以及术后恢复对生长发育的影响等。
2.淋巴瘤
化疗:是淋巴瘤的主要治疗手段之一,根据不同的淋巴瘤类型选择不同的化疗方案,如弥漫大B细胞淋巴瘤常用R-CHOP方案等。化疗会带来一些副作用,如骨髓抑制、胃肠道反应等,儿童患者在化疗时需密切监测骨髓功能、营养状况等,因为儿童处于生长发育阶段,化疗药物可能对生长发育有一定影响。
放疗:对于部分淋巴瘤患者,如中枢神经系统淋巴瘤等可能需要放疗,放疗可能会对儿童患者的生长发育、内分泌等产生影响,需谨慎评估。
造血干细胞移植:对于一些高危或复发的淋巴瘤患者可能考虑造血干细胞移植治疗。



