神经内分泌肿瘤（NETs）起源于神经内分泌细胞，可依组织学形态和分化程度分为高分化神经内分泌瘤（NET）和低分化神经内分泌癌（NEC），高分化NET包括胃、肠、胰及肺神经内分泌瘤，低分化NEC包括小细胞和大细胞神经内分泌癌；还可按功能分为功能性和非功能性，不同分型治疗方案不同，治疗时需考虑患者年龄、性别、生活方式等因素，儿童患者要注重对生长发育的影响。
一、根据组织学形态和分化程度分类
高分化神经内分泌瘤（NET）
胃、肠、胰神经内分泌瘤：好发于胃肠道和胰腺，肿瘤细胞分化较好，形态上与正常神经内分泌细胞相似，核分裂象低（通常＜2个/10HPF），Ki-67增殖指数低（通常＜2%）。例如胃的神经内分泌瘤可分为Ⅰ型（与慢性萎缩性胃炎相关）、Ⅱ型（与胃泌素瘤相关）和Ⅲ型（类似腺癌的神经内分泌瘤）；肠道的神经内分泌瘤多发生在阑尾、小肠等部位，阑尾的神经内分泌瘤大多数体积较小，恶性潜能较低，而小肠的神经内分泌瘤恶性程度相对较高一些。胰腺的神经内分泌瘤根据功能可分为功能性和非功能性，功能性的如胰岛素瘤，可引起低血糖症状，非功能性的胰腺神经内分泌瘤往往在发现时体积较大。
肺神经内分泌瘤：包括典型类癌（TC）和不典型类癌（AC）。典型类癌的组织学形态相对规整，核分裂象通常＜2个/10HPF，Ki-67增殖指数通常＜10%；不典型类癌的核分裂象为2-10个/10HPF，Ki-67增殖指数为10%-20%，不典型类癌的恶性程度高于典型类癌。
低分化神经内分泌癌（NEC）
小细胞神经内分泌癌：细胞较小，呈圆形、卵圆形或梭形，核深染，核分裂象多见（通常＞20个/10HPF），Ki-67增殖指数高（通常＞20%），恶性程度高，侵袭性强，预后差。小细胞神经内分泌癌可发生在肺、胃肠道等部位，肺的小细胞神经内分泌癌是肺癌中恶性程度很高的类型，胃肠道的小细胞神经内分泌癌也具有侵袭性强、易转移等特点。
大细胞神经内分泌癌：细胞较大，核仁明显，核分裂象多见，Ki-67增殖指数较高，其恶性程度介于小细胞神经内分泌癌和高分化神经内分泌瘤之间。
二、根据功能分类
功能性神经内分泌肿瘤：肿瘤细胞能合成和分泌某种生物活性胺或多肽激素，引起相应的临床综合征。例如胰岛素瘤，肿瘤细胞分泌过多胰岛素，导致患者反复出现低血糖症状，如心悸、多汗、手抖、意识障碍等；胃泌素瘤可分泌大量胃泌素，引起大量胃酸分泌，导致难治性消化性溃疡、腹泻等症状；胰高血糖素瘤可导致皮肤红斑、糖尿病、体重减轻等表现；生长抑素瘤可引起糖尿病、胆石症、脂肪泻等；血管活性肠肽瘤可导致水样泻、低血钾、胃酸缺乏等血管活性肠肽瘤综合征。
非功能性神经内分泌肿瘤：肿瘤细胞不分泌具有生物学活性的激素，或分泌量不足以引起临床症状，往往在肿瘤较大出现压迫症状或转移时才被发现。例如胰腺的非功能性神经内分泌瘤，患者可能因腹部肿块、腹痛、黄疸等症状就诊，通过检查发现肿瘤。
对于不同病理分型的神经内分泌肿瘤，治疗方案有所不同。高分化神经内分泌瘤早期可考虑手术切除，晚期可根据情况选择生长抑素类似物等药物治疗；低分化神经内分泌癌往往需要以化疗为主的综合治疗。在治疗过程中需要充分考虑患者的年龄、性别、生活方式等因素，比如对于老年患者，要评估其身体耐受性，选择相对温和且能保证生活质量的治疗方案；对于女性患者，要考虑治疗对其内分泌功能等方面可能产生的影响；有不良生活方式的患者，在治疗后需要引导其改善生活方式以促进康复。特殊人群如儿童患神经内分泌肿瘤较为罕见，儿童患者在治疗时要尤其注重对生长发育等方面的影响，尽量选择对儿童生长发育影响较小的治疗手段。
