进行性肌营养不良的治疗

来源:民福康

进行性肌营养不良的治疗包括药物治疗、康复治疗和支持治疗。药物治疗有糖皮质激素及抗肌萎缩蛋白相关药物;康复治疗包含运动康复(不同年龄患者方式不同,要考虑性别差异和生活方式)和物理治疗(按摩、电刺激等需定制方案);支持治疗涵盖营养支持(满足不同人群营养需求,吞咽困难者调整饮食)和呼吸支持(病情重时监测呼吸功能,必要时用呼吸支持设备)。

作用机制:通过调节机体免疫等多种途径发挥作用,例如可以稳定细胞膜等,对于杜氏肌营养不良等某些类型的进行性肌营养不良有一定的延缓疾病进展的作用。有研究表明,规范使用糖皮质激素能够在一定程度上维持患者的肌肉力量等功能。

常用药物:如泼尼松等,需在医生严格评估下使用,因为其可能会带来如体重增加、骨质疏松、感染风险升高等副作用,不同年龄、性别患者使用时需考虑其各自的生理特点,比如儿童使用时要密切关注对生长发育的影响等。

抗肌萎缩蛋白相关药物

作用机制:针对杜氏肌营养不良是由于抗肌萎缩蛋白基因缺陷导致的特点,一些药物试图通过不同方式来部分恢复抗肌萎缩蛋白的功能或改善相关病理过程。比如正在研究中的一些基因治疗相关药物等,但目前还处于研究和临床探索阶段。

康复治疗

运动康复

对于不同年龄患者的方式:对于儿童患者,可进行适当的、个体化的低强度运动训练,如在康复治疗师指导下的游泳等运动,游泳利用水的浮力可以减轻肢体负担,同时锻炼肌肉力量。对于成年患者,运动康复要根据其肌肉力量和功能受限程度制定计划,包括有氧运动(如平地慢走等)和力量训练(在能耐受的范围内进行简单的抗阻训练等),以维持肌肉的耐力和一定的力量,延缓肌肉进一步萎缩。

性别差异考虑:男性和女性患者在运动康复中的具体运动强度和项目选择可能因个体的肌肉基础等情况略有不同,但总体原则是相似的,都以不加重肌肉损伤为前提。

生活方式影响:良好的生活方式配合运动康复很重要,比如患者应保持规律的运动习惯,避免长期不活动导致肌肉进一步废用性萎缩。

物理治疗

方式及作用:包括按摩、电刺激等。按摩可以促进局部血液循环,帮助放松肌肉,缓解肌肉紧张。电刺激可以通过特定的电流刺激肌肉,促进肌肉的收缩活动,对于维持肌肉的兴奋性等有一定作用。对于有进行性肌营养不良的患者,物理治疗需要根据患者的具体病情和身体状况来定制方案,比如对于肌肉力量严重减退的患者,电刺激的强度等要谨慎调整,避免对肌肉造成额外损伤。

支持治疗

营养支持

营养需求特点:患者由于肌肉进行性萎缩等原因,机体消耗可能增加,需要保证充足的营养摄入。要保证蛋白质的合理摄入,以维持肌肉的基本结构和功能等,同时要注意维生素、矿物质等的均衡摄入。对于儿童患者,充足的营养是保证生长发育以及维持肌肉功能的基础,要根据儿童的年龄、体重等制定合理的营养方案,比如保证足够的奶类、肉类、蔬菜水果等的摄入。对于成年患者,也要注意饮食的均衡,避免营养不良加重肌肉萎缩等情况。

特殊人群提示:对于有吞咽困难等情况的患者,可能需要调整饮食形式,如改为软食、糊状食物等,防止误吸等情况发生,这在老年患者或病情较重的患者中尤其需要注意,要由专业的营养师等进行评估和指导饮食。

呼吸支持

疾病对呼吸功能的影响:进行性肌营养不良可能会累及呼吸肌,导致呼吸功能逐渐下降。对于病情较重的患者,需要密切监测呼吸功能。当出现呼吸功能不全时,可能需要进行呼吸支持治疗。比如使用无创呼吸机等,对于不同年龄的患者,无创呼吸机的使用要考虑其面部特征等,儿童患者使用时要选择合适的面罩等设备,确保舒适且有效通气。对于老年患者,除了考虑呼吸支持设备的使用外,还要关注其整体身体状况对呼吸支持的耐受性等。

阅读全文
了解疾病
营养不良
营养不良是一种由于体内营养比例失衡或者摄入不足所造成的疾病。
了解详情
了解疾病
自测工具
行动指南
延展阅读
民福康 | 为用户打造的实用医典

维生素B12营养不良性贫血怎么治疗
鲍立 主任医师
北京积水潭医院 三甲
维生素B12营养不良性贫血的治疗方法包括补充维生素B12、调整饮食、治疗原发病、监测和随访。 维生素B12营养不良性贫血是由于维生素B12摄入不足、吸收不良或代谢障碍等原因导致的贫血症。治疗方法主要包括以下几个方面: 1.补充维生素B12:这是治疗维生素B12营养不良性贫血的关键。可以通过口服或注射
咋治进行性肌营养不良
周范民 主任医师
复旦大学附属华山医院 三甲
进行性肌营养不良可采取药物治疗、康复治疗以及手术治疗等。 1、药物治疗 部分患者需遵医嘱选择糖皮质激素类药物治疗,以延缓病情发展,提高生存年限,常用药物有泼尼松、泼尼松龙或地塞米松等。 2、康复治疗 患者还需积极配合医生进行康复治疗,通过使用足部矫形支具、站立架等康复器械来改善关节功能,维持良好的姿
婴儿吃到假奶粉的特征是什么?
朱科研 副主任医师
淮安市淮阴医院 二甲
婴儿吃到假奶粉的特征是伴有水肿、营养不良、腹泻等问题,严重的会损害婴儿的内脏器官。选购奶粉时,家长应该注意防伪标识,以及包装上的相关信息,如生产日期、生产地、保质期等。
脑白质营养不良症状有什么?
董显燕 主任医师
赣州市人民医院 三甲
脑白质营养不良性疾病是一种遗传代谢性疾病,患儿一般会患有注意力不集中,记忆力下降,走路不稳等症状。病情比较严重时,患儿多会引起视力和听力障碍,还会伴有肢体瘫痪、共济失调、癫痫等现象。疾病后期患儿会有神志不清、长期惊厥等症状的出现。
强直性肌营养不良治疗?
许诚 副主任医师
淮安市第二人民医院 三甲
强直性肌营养不良是一种较为常见的肌营养不良的类型,为常染色体的显性遗传。除了会影响到肌肉组织外,还会影响到全身的多系统、多器官的破坏。本病病变一般发展缓慢,经过数十年发展才会逐渐影响到生活质量,但一般不会影响人体的寿命。如果肌强直现象较为突出,可应用卡马西平、美西律等药物减少它的反复发作。但具体如何
女孩进行性肌肉营养不良怎么回事?
谢文瑾 主任医师
连云港市第一人民医院 三甲
女性发生进行性肌肉营养不良的原因,基本是由于患者的基因缺陷引发的,不同的基因缺损会导致患者发病的时间不同。无论是哪种类型的进行性肌肉营养不良,患者的蛋白结构都会出现异常,影响蛋白的功能,导致肌肉被进行性破坏。以杜兴氏肌肉营养不良症为例,是由于X染色体上发生了基因缺陷,导致抗肌萎缩蛋白缺失以及表达障碍
什么是进行性肌营养不良
吴娜 副主任医师
吉林市人民医院 三甲
进行性肌营养不良一般是由于基因缺陷造成的肌肉变性病,其症状表现为肌肉无力或萎缩,在婴幼儿时期无明显症状,随着年龄逐渐增长,会出现明显的症状,比如上楼困难、无法顺利的蹲下后起来等,建议尽早进行康复治疗。
婴儿营养不良有什么表现
卢成瑜 主任医师
广州医科大学附属第一医院 三甲
婴儿营养不良的表现主要包括体重不增或下降、身高增长缓慢、皮下脂肪减少、食欲不振、精神不振、免疫力下降、皮肤问题等,严重时可能出现贫血、水肿、低血糖等症状。 婴儿营养不良的表现主要包括以下几个方面: 1.体重不增或下降:婴儿的体重是反映其营养状况的重要指标。如果婴儿的体重增长缓慢或不增,甚至出现下降,
母体营养不良是否坚持母乳喂养?
王耀邦 副主任医师
淮安市第二人民医院 三甲
你好,宝妈妈。可以给宝宝口服药物补充,妈妈也可以吃,最好妈妈可以食补,祝宝宝健康快乐成长。
指甲营养不良和灰指甲有什么关系?
王梅 副主任医师
扬州市中医院 三甲
甲营养不良一般是身体内缺少铁、钙等微量元素造成的疾病,灰指甲是被真菌感染造成的疾病。甲营养不良不会导致指甲变黄,灰指甲会使指甲颜色变暗变黑,也可能导致凹凸不平、指甲变厚、开裂等异常表现。被确诊为甲营养不良后,需积极的补充微量元素,可以多吃水果蔬菜补充身体需要的营养物质。平时患者还需保持指甲周围皮肤的
宝宝营养不良怎么调理饮食
林穗方 主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
往往营养不良是由于儿童的消化道长期摄入过少,以适应低营养摄入,过快增加食量容易导致营养不良孩子消化不良。所以饮食调整应该个体化,根据孩子的实际消化能力和病情逐步增加。婴幼儿以乳制品为主,较大的儿童可以增加蛋类、干泥、肉末、鱼类等高蛋白的食物,必要时可以使用酪蛋白水解液、氨基酸混合液或要素饮食。食物中应该含有丰富的维生素和微量元素,并且可以
营养不良吃什么好
林穗方 主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
营养不良需要均衡饮食,即补充高能量、高蛋白和营养丰富类的食物。对于婴儿营养不良来说,主要是鼓励母乳喂养,母乳是孩子最理想、最天然、营养最全的食物。母乳不足或者母乳没有时,应该及时补充含有优质蛋白的代乳品,比如针对营养不良的配方奶,以淀粉类食品,炼乳或者麦乳精来喂养。孩子饮食应该由少到多、由细到粗,逐渐加量,较大点的儿童应该注意食物成分的正
重度营养不良诊断标准
林穗方 主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
重度营养不良对于儿保专业医生来说,主要依据体格测量,就是身高、体重,对营养不良进行分度。一般分三个类型三种程度,三种类型就是体重低下、生长迟缓、消瘦。分度就是轻度、中度和重度。体重低下的儿童是指按年龄、性别、体重与同年龄同性别参照人群的体重相比,低于中位数或者是均值减2个标准差。生长迟缓是指儿童按年龄性别的身高与同年龄同性别参考人群的身高
营养不良的最初临床表现是
潘宇 副主任医师
广西壮族自治区人民医院 三甲
营养不良最初的临床表现是身体消瘦、皮下脂肪减少,出现体重减轻、头发枯黄、面黄肌瘦、没有精神等症状。如果是孩子还会出现生长发育迟缓,影响到身高体重的生长以及皮肤干燥、精力减退,甚至还会出现贫血等营养不良的表现,有的孩子还会出现水肿,出现营养不良时要及时检查原因,调理身体。
营养不良患儿最早出现的症状是什么
潘宇 副主任医师
广西壮族自治区人民医院 三甲
营养不良患儿最早出现症状主要是体重不增或者是减轻,随后会出现皮下脂肪减少或者消失,影响正常生长发育,出现身材矮小以及智力下降,而且孩子还会免疫力下降,容易生病,出现口角炎、佝偻病、皮肤病等,需要检查后及时增加营养调理缓解症状。
成人营养不良的症状有哪些
王东梅 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
成人营养不良主要表现为消瘦、体重下降、头发枯黄,以及皮肤黏膜干燥、松弛、没有光泽等情况,部分患者易出现乏力、没有精神、面色苍白等贫血症状。如果是女性患者营养不良,则可引起月经失调、闭经等。对于成人营养不良,则是由于过度节食、饮食不均衡等造成,还可能存在消化系统器质性疾病或其它慢性消耗性疾病。
免费咨询