进行性肌营养不良的治疗

来源:民福康

进行性肌营养不良的治疗包括药物治疗、康复治疗和支持治疗。药物治疗有糖皮质激素及抗肌萎缩蛋白相关药物;康复治疗包含运动康复(不同年龄患者方式不同,要考虑性别差异和生活方式)和物理治疗(按摩、电刺激等需定制方案);支持治疗涵盖营养支持(满足不同人群营养需求,吞咽困难者调整饮食)和呼吸支持(病情重时监测呼吸功能,必要时用呼吸支持设备)。

作用机制:通过调节机体免疫等多种途径发挥作用,例如可以稳定细胞膜等,对于杜氏肌营养不良等某些类型的进行性肌营养不良有一定的延缓疾病进展的作用。有研究表明,规范使用糖皮质激素能够在一定程度上维持患者的肌肉力量等功能。

常用药物:如泼尼松等,需在医生严格评估下使用,因为其可能会带来如体重增加、骨质疏松、感染风险升高等副作用,不同年龄、性别患者使用时需考虑其各自的生理特点,比如儿童使用时要密切关注对生长发育的影响等。

抗肌萎缩蛋白相关药物

作用机制:针对杜氏肌营养不良是由于抗肌萎缩蛋白基因缺陷导致的特点,一些药物试图通过不同方式来部分恢复抗肌萎缩蛋白的功能或改善相关病理过程。比如正在研究中的一些基因治疗相关药物等,但目前还处于研究和临床探索阶段。

康复治疗

运动康复

对于不同年龄患者的方式:对于儿童患者,可进行适当的、个体化的低强度运动训练,如在康复治疗师指导下的游泳等运动,游泳利用水的浮力可以减轻肢体负担,同时锻炼肌肉力量。对于成年患者,运动康复要根据其肌肉力量和功能受限程度制定计划,包括有氧运动(如平地慢走等)和力量训练(在能耐受的范围内进行简单的抗阻训练等),以维持肌肉的耐力和一定的力量,延缓肌肉进一步萎缩。

性别差异考虑:男性和女性患者在运动康复中的具体运动强度和项目选择可能因个体的肌肉基础等情况略有不同,但总体原则是相似的,都以不加重肌肉损伤为前提。

生活方式影响:良好的生活方式配合运动康复很重要,比如患者应保持规律的运动习惯,避免长期不活动导致肌肉进一步废用性萎缩。

物理治疗

方式及作用:包括按摩、电刺激等。按摩可以促进局部血液循环,帮助放松肌肉,缓解肌肉紧张。电刺激可以通过特定的电流刺激肌肉,促进肌肉的收缩活动,对于维持肌肉的兴奋性等有一定作用。对于有进行性肌营养不良的患者,物理治疗需要根据患者的具体病情和身体状况来定制方案,比如对于肌肉力量严重减退的患者,电刺激的强度等要谨慎调整,避免对肌肉造成额外损伤。

支持治疗

营养支持

营养需求特点:患者由于肌肉进行性萎缩等原因,机体消耗可能增加,需要保证充足的营养摄入。要保证蛋白质的合理摄入,以维持肌肉的基本结构和功能等,同时要注意维生素、矿物质等的均衡摄入。对于儿童患者,充足的营养是保证生长发育以及维持肌肉功能的基础,要根据儿童的年龄、体重等制定合理的营养方案,比如保证足够的奶类、肉类、蔬菜水果等的摄入。对于成年患者,也要注意饮食的均衡,避免营养不良加重肌肉萎缩等情况。

特殊人群提示:对于有吞咽困难等情况的患者,可能需要调整饮食形式,如改为软食、糊状食物等,防止误吸等情况发生,这在老年患者或病情较重的患者中尤其需要注意,要由专业的营养师等进行评估和指导饮食。

呼吸支持

疾病对呼吸功能的影响:进行性肌营养不良可能会累及呼吸肌,导致呼吸功能逐渐下降。对于病情较重的患者,需要密切监测呼吸功能。当出现呼吸功能不全时,可能需要进行呼吸支持治疗。比如使用无创呼吸机等,对于不同年龄的患者,无创呼吸机的使用要考虑其面部特征等,儿童患者使用时要选择合适的面罩等设备,确保舒适且有效通气。对于老年患者,除了考虑呼吸支持设备的使用外,还要关注其整体身体状况对呼吸支持的耐受性等。

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营养不良是一种由于体内营养比例失衡或者摄入不足所造成的疾病。
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孕妇营养不良吃什么补?
李巍巍 主任医师
中国医科大学附属第一医院 三甲
孕期营养不良建议多吃鱼、蛋、瘦肉等蛋白质来补充营养,还要适当增加奶类的摄入,建议每日摄入500克奶制品,同时还能补钙,为了防止贫血,多吃含铁量丰富的食物,如红肉、动物内脏等,还要适当的运动,保证身体健康。
什么是杜氏肌营养不良
杨军 副主任医师
中国医科大学附属第一医院 三甲
杜氏肌营养不良是最多见的一类进行性肌营养不良症,随着岁数增长,肌肉逐渐萎缩而需要以轮椅代步,失去自理能力,是不太容易治愈的。建议你平时也要对孩子进行适量的体育锻炼,有助于增强孩子的肌肉力量。这个疾病是X染色体隐性遗传病,现阶段暂时还没有有效疗法。一般是由母亲遗传给孩子的,此种情况多发于男孩子,建议你
外阴营养不良多久会癌变?
周丹 副主任医师
北京医院 三甲
外阴营养不良出现癌变的时间不好估测,可能是数年或者数十年,而且外阴营养不良不一定会癌变。外阴营养不良是指外阴部分神经和血管营养障碍导致的组织与色素发生改变的疾病。如果患者症状较轻,并且进行积极的治疗,一般不会癌变。如果病情比较严重,长时间治疗也没有出现好转的迹象,则癌变的可能性就会大大增加,但癌变的
孕妇营养不良吃什么好?
李巍巍 主任医师
中国医科大学附属第一医院 三甲
建议:如果处于孕期的女性营养不良,可以多吃含有丰富蛋白质,维生素,氨基酸,膳食纤维等营养成分的食物,可以多吃新鲜的水果蔬菜。女性能吃禽类、蛋类、鱼类等食物,也能吃苹果、葡萄、柚子等水果。
杜氏肌营养不良症的治疗?
杨军 副主任医师
中国医科大学附属第一医院 三甲
杜氏肌营养不良症可以在医生指导下经过使用糖皮质激素类的药物来减少,也可以经过使用免疫抑制剂来进行治疗。最好配合中药结合针灸、按摩、理疗等方式来进行缓解,能够很好的延缓疾病的发作,延长病人的生命周期,要注意多休息,防止进行激烈运动。
肌酸激酶多高确诊肌营养不良
王晓莉 主任医师
中日友好医院 三甲
肌酸激酶高不能完全确诊为肌营养不良,但是肌酸激酶增高是肌营养不良确诊的一个重要条件,肌营养不良的人在出生后就可以检测出肌酸激酶增高,随着病情的发展,肌酸激酶会有一个高峰期,但是病情持续发展,身体状况会逐渐下降,各器官功能降低,肌酸激酶也会随着逐渐下降。除了肌酸激酶检测,肌营养不良的人还需要同时做尿检
营养不良分几种?
杨军 副主任医师
中国医科大学附属第一医院 三甲
杜氏肌营养不良症:杜氏肌肉营养不良是最多见的一种肌肉营养不良症,多为遗传性因素导致的,多在婴儿期发生。肢型肌营养不良:这是一种较为复杂的疾病。一般来说,在青少年时期会表现出骨盆梁肌无力、萎缩等表现,但进展缓慢。肌肉萎缩,除不能行走的现象外,没有智力。这些障碍并没有致命。
孕妇营养不良对孕妇及胎儿的影响?
冯秀山 主治医师
福建医科大学附属协和医院 三甲
营养不良容易导致孕妇贫血,引起头晕、身体乏力、精神不振、头痛心率加快等不适症状,同时还会使胎儿无法及时摄入足够的营养物质,增加流产、早产、死产、胎儿畸形等情况发生的风险。临床上一般建议孕妇养成良好的饮食习惯,维持蛋白质、叶酸、氨基酸、维生素和微量元素等营养物质的摄入,同时保持规律的作息,不宜进行剧烈
孕妇营养不良对胎儿有什么影响?
张青 副主任医师
山东大学齐鲁医院 三甲
孕期营养不良会影响胎儿的生长发育,造成表现出低体重儿,甚至表现出发育迟缓,生理及智力缺陷等异常。孕妇在正常的饮食以外,每日适当增加蛋白质、钙、锌等营养,来维持机体各项生理功能和基础代谢,避免胎儿表现出畸形、早产等后遗症。如果食物无法满足蛋白营养的摄取量,可经过营养补充剂来补充摄入的不足。如天然博士有
营养不良对胎儿影响吗?
张青 副主任医师
山东大学齐鲁医院 三甲
因为孕妇在怀孕期间,母体对于营养的需求会随着胎儿的不断增加而增加,如果长时间处于一种营养不良的状态,也会对胎儿的生长发育会有一定的影响。在孕期营养不良会造成一些贫血,高血压妊娠的结局,此外严重的也会造成胎儿畸形,智力发育比较缓慢。孕妇在怀孕期间,一定要注重对蛋白质维生素,以及其他营养成分的摄入,来保
宝宝营养不良怎么调理饮食
林穗方 主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
往往营养不良是由于儿童的消化道长期摄入过少,以适应低营养摄入,过快增加食量容易导致营养不良孩子消化不良。所以饮食调整应该个体化,根据孩子的实际消化能力和病情逐步增加。婴幼儿以乳制品为主,较大的儿童可以增加蛋类、干泥、肉末、鱼类等高蛋白的食物,必要时可以使用酪蛋白水解液、氨基酸混合液或要素饮食。食物中应该含有丰富的维生素和微量元素,并且可以
小儿肌营养不良如何治疗
张雅妮 副主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
小儿肌营养不良目前为止没有特效的治疗方法,主要是非特异性治疗,比如假肥大型肌营养不良,主张在合适时间,给予激素口服治疗,激素可以减缓细胞坏死和炎症,不管是哪种肌营养不良,都主张给予合理的、康复的干预。其次,患儿应进行营养、高蛋白饮食,避免体重过重,以免对肢体造成负担,加重病情以及症状。还可以适当给予维生素、非特异性药物,对病情有一定的帮助
孕妇营养不良的症状有哪些
彭武江 副主任医师
广东省妇幼保健院 三甲
孕妇营养不良的症状主要分为以下两大类:第一、体质改变。比如消瘦、肥胖。第二、胎儿发育异常,比如胎儿心脏出现卵圆孔未闭现象等。此外,胎儿出生后,还会出现先天性缺铁性贫血情况。因此,建议营养不良的孕妇在孕期,一定要缺什么补什么,及时改善机体营养不良状态。
女性营养不良吃什么好
潘宇 副主任医师
广西壮族自治区人民医院 三甲
女性营养不良要注意合理增加营养,适当补充一些瘦肉、鱼肉以及蛋类、牛奶、鱼虾等富含高蛋白食物,同时还要经常搭配蔬菜、水果,并且在饮食方面一定要注意营养均衡搭配,适量吃一些粗粮和杂粮,不要挑食,这样才能纠正营养不良现象,除此之外还要保证良好生活习惯,避免熬夜。
营养不良发育迟缓怎么办
潘宇 副主任医师
广西壮族自治区人民医院 三甲
营养不良发育迟缓首先要注意增加营养,一般建议在饮食上可以多吃富含高蛋白食物来补充营养,比如吃瘦肉、牛奶或者鱼虾等,另外要保证足够能量供应,还要检查是否缺乏微量元素,要适量补充钙和锌剂来促进身体发育,注意饮食多样化,纠正挑食不良习惯,同时结合适当运动,营养不良发育迟缓可以得到改善。
女性营养不良吃什么好
王燕 主任医师
中日友好医院 三甲
女性营养不良,在饮食方面一定要合理搭配,保证能够摄入全面营养,千万不要挑食,要保证荤素搭配,要拒绝吃零食和吃太多垃圾食品,可以多吃肉类、蛋类、奶类、鱼类、豆制品等。平时要注意多吃新鲜蔬菜和水果,另外饮食时间和次数也要有规律,还要养成良好生活习惯,注意不要熬夜,保证充足休息和睡眠。
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