骨纤维肉瘤大体标本呈髓腔内实性肿块边界不清质地软颜色灰白或灰红伴出血坏死常侵犯骨皮质；不同年龄大体病理表现总体符合但儿童因骨骼生长活跃影响可能更显著；组织病理学见梭形细胞大小不一形态较一致排列多样核分裂象增多细胞具不同程度异型性；免疫组化通常表达波形蛋白部分病例可表达α-平滑肌肌动蛋白不表达上皮性标记物；儿童需注意正常组织标记物与肿瘤标记物鉴别老年因合并基础疾病检测需谨慎。
骨纤维肉瘤的大体标本通常表现为髓腔内的实性肿块，边界可能不太清晰，肿瘤组织质地一般较软，颜色多为灰白色或灰红色，可伴有出血、坏死等改变，肿瘤与周围正常骨组织的界限往往不明显，常侵犯骨皮质，导致骨皮质破坏、变薄甚至穿破骨皮质侵犯周围软组织。
年龄因素影响
不同年龄阶段的骨纤维肉瘤大体病理表现可能有一定差异，但总体特征基本符合上述情况。例如儿童及青少年患者的骨纤维肉瘤大体表现与成年患者类似，但由于骨骼发育阶段的不同，肿瘤对骨组织的破坏方式和范围可能会因年龄而略有不同，儿童骨骼生长活跃，肿瘤侵犯骨皮质后对骨骼生长发育的影响可能更为显著。
组织病理学特点
1.细胞形态
肿瘤细胞主要为梭形细胞，这些梭形细胞大小不一，形态较为一致，细胞核呈长椭圆形或梭形，染色质丰富，核仁通常不明显或可见小核仁。细胞排列方式多样，可呈束状、编织状或漩涡状排列。
性别差异方面，男性和女性患者的骨纤维肉瘤在细胞形态上一般无明显特异性差异，但在不同性别患者中，肿瘤的发生部位可能有所不同，这可能与不同性别骨骼的解剖结构和生理特点有关，但细胞形态本身主要由肿瘤的病理类型决定。
生活方式因素对骨纤维肉瘤的组织病理学特点影响不大，因为骨纤维肉瘤是一种源于间叶组织的恶性肿瘤，其组织学表现主要由肿瘤细胞的生物学行为决定，而非生活方式。不过，长期不良生活方式可能会影响患者的整体健康状况，从而间接影响对肿瘤的诊断和治疗反应，但不会改变肿瘤的组织病理学本质。
病史方面，既往有无骨骼相关疾病等病史对骨纤维肉瘤的组织病理学特点无直接影响，组织病理学特点主要是肿瘤自身细胞的特性表现。
2.细胞核分裂象
细胞核分裂象增多是骨纤维肉瘤的重要组织学特征之一，一般可以观察到较多的核分裂象，通常每高倍视野下可见2-5个或更多的核分裂象，核分裂象的多少与肿瘤的恶性程度相关，核分裂象越多，提示肿瘤细胞增殖活性越高，恶性程度相对越高。
对于儿童患者，由于其身体处于生长发育阶段，机体对肿瘤细胞增殖的反应可能与成人有所不同，但核分裂象的观察标准与成人一致，只是需要结合儿童骨骼的特殊性来综合判断肿瘤的恶性程度及对治疗的反应。
3.细胞异型性
肿瘤细胞具有不同程度的异型性，细胞大小、形态不一致，核质比增大，细胞核形态不规则，可见多核巨细胞等。细胞异型性的程度反映了肿瘤细胞的分化程度，异型性越高，肿瘤细胞分化程度越低，恶性程度越高。
在老年患者中，骨纤维肉瘤的细胞异型性表现可能与其他年龄患者类似，但老年患者常合并有其他基础疾病，这可能会影响对肿瘤异型性评估时的一些辅助检查结果解读等，但不会改变肿瘤细胞自身的异型性特点。
免疫组织化学特点
骨纤维肉瘤通常表达波形蛋白（Vimentin），波形蛋白阳性有助于间叶组织来源肿瘤的诊断。部分病例可能表达α-平滑肌肌动蛋白（α-SMA）等，但一般不表达上皮性标记物如角蛋白（CK）等。
特殊人群提示
对于儿童患者，在进行免疫组织化学检查时，要注意儿童正常组织中可能存在的一些标记物表达与肿瘤标记物表达的鉴别，避免因儿童组织的特殊性导致误诊。同时，老年患者可能因合并多种基础疾病，在获取标本和进行免疫组化检测时需要更加谨慎操作，确保检测结果的准确性，以便更好地指导骨纤维肉瘤的诊断和治疗。
