色素性紫癜性皮肤病是一组以紫癜样皮疹及含铁血黄素沉积为特征的慢性皮肤病，可能与毛细血管壁病变、重力及静脉压增高有关，有进行性色素性紫癜性皮病、毛细血管扩张性环状紫癜、色素性紫癜性苔藓样皮炎等不同临床表现，主要靠临床表现结合组织病理检查诊断，需与过敏性紫癜、单纯性紫癜鉴别，一般治疗包括适当休息、抬高下肢，药物治疗可用改善血管通透性药物等，儿童及不同人群治疗需注意相应事项。
一、定义
色素性紫癜性皮肤病是一组以紫癜样皮疹及含铁血黄素沉积为特征的慢性皮肤病。
二、病因及发病机制
（一）可能与毛细血管壁病变有关
正常情况下毛细血管壁完整，当有因素导致毛细血管壁病变时，如血管通透性增加等，红细胞外渗，进而发生色素沉着等改变。有研究发现部分患者存在血管周围淋巴细胞浸润等炎症反应相关改变，提示免疫因素可能参与其中，但具体机制尚未完全明确。
（二）与重力及静脉压增高有关
长期站立、从事重体力劳动等导致下肢静脉回流受阻，静脉压增高，可促进本病的发生。例如一些长期站立工作的人群，像教师、售货员等，相对更易罹患此类疾病，这与下肢静脉回流不畅，局部血管内压力变化，引起血管损伤及红细胞外渗等情况相关。
三、临床表现
（一）进行性色素性紫癜性皮病
1.多见于成年男性，好发于小腿伸侧。初起为群集性针尖大小红色瘀点，逐渐密集成片并向外扩展，中心部转变为棕褐色，但新疹仍不断发生，散在分布于陈旧皮损内或其边缘，呈胡椒粉样外观。
2.一般无自觉症状或有轻度瘙痒，病情慢性迁延，可持续数月至数年。
（二）毛细血管扩张性环状紫癜
1.好发于青年，男女均可发病。初起为红色斑疹，直径1-3cm，边缘毛细血管扩张明显，出现瘀点、瘀斑，之后中央逐渐消退，周边新疹不断出现，呈环状、半环状或同心圆状，颜色可呈棕褐、黄褐等色。
2.好发于下肢，也可累及臀部、躯干等部位，病程慢性，可持续数年。
（三）色素性紫癜性苔藓样皮炎
1.多见于中老年人，男性多见。表现为细小铁锈色苔藓样丘疹，伴紫癜性损害，可融合成境界不清的斑片，好发于小腿、股部及躯干下部，有不同程度瘙痒。
四、诊断与鉴别诊断
（一）诊断
主要根据临床表现，如特征性的紫癜样皮疹、色素沉着表现等，再结合组织病理检查。组织病理可见真皮上部毛细血管扩张，内皮细胞肿胀，红细胞外渗，血管周围有淋巴细胞、组织细胞浸润等改变，可辅助明确诊断。
（二）鉴别诊断
1.需与过敏性紫癜鉴别：过敏性紫癜多见于儿童及青少年，皮疹为可触及的紫癜，常伴有腹痛、关节痛、血尿等症状，血小板计数正常，凝血功能一般无异常，而色素性紫癜性皮肤病皮疹为非可触及性，一般无系统症状。
2.与单纯性紫癜鉴别：单纯性紫癜多见于女性，常发生在月经期，瘀点多位于下肢，一般无色素沉着，血小板功能及凝血功能多正常，与色素性紫癜性皮肤病的色素沉着表现不同。
五、治疗及特殊人群注意事项
（一）一般治疗
1.适当休息，避免长时间站立，休息时可抬高下肢，以促进静脉回流，减轻下肢静脉压力，这对所有患者都适用，尤其是因职业等因素导致长期站立的人群，通过休息和抬高下肢可一定程度缓解病情。
2.对于儿童患者，要避免其长时间奔跑、站立等，家长应注意观察儿童下肢皮肤情况，如有异常及时就诊。
（二）药物治疗
目前尚无特效药物，可使用维生素C、路丁等改善血管通透性的药物。对于瘙痒明显者可使用抗组胺药物，但儿童使用抗组胺药物需谨慎选择合适剂型及剂量，要考虑儿童的肝肾功能等情况，避免选用可能对儿童有较大不良反应的药物。对于病情较重或其他治疗效果不佳的情况，可在医生评估下考虑使用糖皮质激素等，但需严格掌握适应证及注意其可能的不良反应，儿童使用糖皮质激素更需权衡利弊，因为长期或不恰当使用可能影响儿童生长发育等。
总之，色素性紫癜性皮肤病是一类有其特定临床特点、病因及发病机制的疾病，在诊断、治疗及对不同人群的管理上需综合考虑各方面因素，以更好地应对该疾病。
