佝偻病病理变化涉及多系统,骨骼系统有颅骨、胸廓、四肢骨骼病变,如颅骨软化、方颅、肋骨串珠、鸡胸漏斗胸、手/足镯、下肢畸形等;肌肉系统表现为全身肌肉松弛等;免疫系统致易患感染且恢复慢;神经系统有神经精神症状等,根本是维生素D缺乏致钙磷代谢紊乱使骨骼钙化受阻,不同年龄阶段病理变化特点不同,婴儿期以颅骨和胸廓病变及神经精神症状突出,幼儿期以四肢骨骼畸形和运动功能发育落后明显。
一、骨骼系统的病理变化
(一)颅骨病变
婴儿期佝偻病主要表现为颅骨改变,多见于6月龄以内婴儿,特别是3月龄以内婴儿。颅骨骨化中心发育迟缓,颅骨变薄,骨样组织堆积,导致颅骨软化,用手指轻压枕骨或顶骨中央部位,可有压乒乓球样的感觉;随着病情进展,额、顶骨中心部分常常逐渐增厚,至7-8个月时,变成“方盒样”头型(方头),即额骨和顶骨双侧骨样组织增生呈对称性隆起。
(二)胸廓病变
1.肋骨串珠:多见于1岁左右婴儿,由于肋骨骨骺端因骨样组织堆积而膨大,沿肋骨方向于肋骨与肋软骨交界处可触及圆形隆起,以第7-10肋最明显,似串珠样,称为肋骨串珠。
2.鸡胸或漏斗胸:胸廓畸形多发生于1岁左右小儿。由于肋骨骨骺部内陷,致使胸骨向前突出,形成鸡胸;如胸骨剑突部向内凹陷,则形成漏斗胸,两者均影响肺功能。
3.肋膈沟(赫氏沟):膈肌附着处的肋骨受膈肌牵拉而内陷,同时其下部因腹部脏器的压迫而外翻,形成一条沿肋骨走向的横沟,称为肋膈沟。
(三)四肢骨骼病变
1.手腕、足踝部膨大:多见于6个月以上小儿,由于骨骺端肥厚,形成钝圆形环状隆起,称手、足镯。
2.下肢畸形:小儿开始行走后,由于骨质软化和肌肉关节松弛,在重力作用下可出现下肢弯曲,形成严重膝内翻(“O”型腿)或膝外翻(“X”型腿)畸形。学走路前婴儿多为“生理性”弯曲,如无其他骨骼改变,多能自行矫正,而佝偻病患儿的下肢畸形常难以自行恢复。
二、其他组织器官的病理变化
(一)肌肉系统
由于血钙降低,神经肌肉兴奋性增高,表现为全身肌肉松弛、乏力,肌张力降低,坐、立、行等运动功能发育落后;腹肌张力低下致腹部膨隆如蛙腹。
(二)免疫系统
佝偻病患儿免疫功能低下,易患呼吸道感染、腹泻等疾病,且患病后病情常较重,恢复较慢。这是因为维生素D缺乏可影响细胞免疫和体液免疫功能,使机体抵抗力下降。
(三)神经系统
婴儿期佝偻病患儿可有神经精神症状,如易激惹、烦躁、睡眠不安、夜间啼哭等,这与低血钙导致神经肌肉兴奋性增高有关。年龄较大的儿童可能出现精神、行为方面的改变,如表情淡漠、语言发育迟缓等,但相对婴儿期表现不典型。
三、维生素D缺乏相关的病理生理基础
维生素D缺乏时,肠道钙、磷吸收减少,血钙、血磷水平降低。血钙降低刺激甲状旁腺分泌增加,从而动员骨钙释放,使血清钙浓度维持在正常或接近正常水平,但甲状旁腺素(PTH)可抑制肾小管重吸收磷,使尿磷排出增加,血磷降低,导致钙磷乘积(血钙×血磷)下降,使骨骼钙化受阻,这是佝偻病病理变化发生的关键环节。
四、不同年龄阶段佝偻病病理变化的特点
(一)婴儿期(0-1岁)
此阶段以颅骨和胸廓病变较为突出,颅骨软化、方颅、肋骨串珠等表现明显,神经精神症状也较为典型,因为婴儿期生长发育迅速,对维生素D和钙的需求相对较大,而自身维生素D合成能力有限,容易出现缺乏。
(二)幼儿期(1-3岁)
此阶段骨骼病变以四肢骨骼畸形为主,如“O”型或“X”型腿等,同时肌肉运动功能发育落后的表现可能更为明显,因为幼儿开始行走,重力因素对骨骼的影响加大,且运动功能的发展依赖于骨骼和肌肉的正常发育,佝偻病导致的骨骼和肌肉改变会显著影响其运动功能的发展。
总之,佝偻病的病理变化是一个复杂的过程,涉及骨骼系统、肌肉系统、免疫系统、神经系统等多个方面,其根本原因是维生素D缺乏导致钙磷代谢紊乱,进而影响骨骼的正常生长发育。不同年龄阶段的患儿病理变化特点有所不同,在临床诊断和治疗中需综合考虑这些病理变化特点来制定相应的措施。



