多发血管内皮瘤是什么意思

来源:民福康

多发血管内皮瘤是一种罕见血管性肿瘤,其特征为多个血管内皮细胞增生形成结节或肿块。临床表现上不同年龄性别均可发病,症状因部位而异。诊断通过超声、CT、MRI等影像学检查及病理学检查。治疗包括手术切除及对无法完全切除等情况的放疗、化疗等,需考虑儿童生长发育影响。预后受多种因素影响,治疗后需长期随访。概括为:多发血管内皮瘤是罕见血管性肿瘤,具特定特征,临床表现多样,诊断靠影像及病理检查,治疗分手术等方式且需考虑儿童情况,预后受多因素影响,治疗后需长期随访。

一、多发血管内皮瘤的定义

多发血管内皮瘤是一种罕见的血管性肿瘤,其特征为多个血管内皮细胞增生形成的结节或肿块。血管内皮细胞是血管壁的组成细胞之一,当它异常增生时就会引发多发血管内皮瘤。从病理学角度来看,在显微镜下可观察到肿瘤组织由增生的血管内皮细胞构成,血管腔可能有不同程度的形成。

二、多发血管内皮瘤的临床表现

年龄与性别差异:在不同年龄和性别群体中均可发病,但具体的发病比例可能因研究样本不同而有所差异。一般来说,儿童相对更易罹患此类肿瘤,不过成年人群也有发病情况。女性和男性在发病率上并无显著的绝对差异,但可能在某些特定亚型中有不同表现。

症状表现:肿瘤可发生于身体多个部位,常见的如皮肤、皮下组织等。皮肤表面可能出现结节状或斑块状的病变,颜色可呈红色、紫色等。若肿瘤生长在深部组织,可能会引起相应部位的压迫症状,例如发生在肢体深部时,可能导致肢体肿胀、疼痛等。对于儿童患者,由于其身体处于生长发育阶段,肿瘤的生长可能会对肢体的正常生长发育产生影响,如导致肢体不等长等情况。

三、多发血管内皮瘤的诊断方法

影像学检查:

超声检查:可以初步判断肿瘤的位置、大小、形态以及内部的血流情况等。对于浅表部位的多发血管内皮瘤,超声能够清晰显示肿瘤与周围组织的关系,有助于初步筛查。

CT检查:能更精确地显示肿瘤的部位、范围以及与邻近组织器官的解剖关系,对于判断肿瘤是否侵犯周围重要结构有重要价值。在儿童患者中,CT检查需要注意辐射剂量的控制,遵循儿科安全护理原则,尽量采用合理的扫描参数以减少辐射对儿童生长发育的潜在影响。

MRI检查:对软组织的分辨率较高,能够更好地显示血管内皮瘤的内部结构以及与周围组织的关系,尤其是对于一些深部组织的肿瘤,MRI具有独特的优势。对于不同年龄的患者,MRI检查的操作和安全注意事项也有所不同,例如儿童可能需要适当的镇静措施以保证检查的顺利进行。

病理学检查:

病理学检查是确诊多发血管内皮瘤的金标准。通过手术切除或者穿刺获取肿瘤组织,进行常规病理切片染色,在显微镜下观察细胞的形态、结构等特征。病理医生可以根据血管内皮细胞的增生情况、血管腔的形成等病理表现来明确诊断,并与其他类似肿瘤进行鉴别诊断。

四、多发血管内皮瘤的治疗原则

手术治疗:对于局限的、能够完整切除的多发血管内皮瘤,手术切除是一种重要的治疗手段。但在儿童患者中,需要充分考虑手术对儿童生长发育的影响,手术方案的制定要尽量保留正常的组织和器官功能。例如,对于发生在肢体部位的肿瘤,手术时要权衡肿瘤切除范围和肢体功能保留之间的关系。

其他治疗方法:对于无法完全手术切除或者多发、复发的血管内皮瘤,可能会采用其他治疗方法,如放疗、化疗等。但放疗在儿童中的应用需要非常谨慎,因为放疗可能会对儿童的生长发育产生不良影响,如导致放射性损伤、影响骨骼发育等。化疗药物的选择和使用也需要根据患者的年龄、病情等综合考虑,优先考虑非药物干预措施,避免对儿童身体造成过度的伤害。

五、多发血管内皮瘤的预后情况

影响预后的因素:肿瘤的大小、部位、是否能够完整切除以及患者的年龄等因素都会影响预后。如果肿瘤能够早期发现并完整切除,预后相对较好。对于儿童患者,由于其身体的修复和再生能力相对较强,但同时肿瘤对身体生长发育的影响也需要密切关注。如果肿瘤发生在重要器官周围,或者无法完全切除,预后可能会较差。

长期随访:患者在治疗后需要长期随访,观察肿瘤是否复发以及身体的生长发育情况等。对于儿童患者,随访不仅要关注肿瘤相关情况,还要关注其身体各方面的发育指标,如身高、肢体功能等,以便及时发现问题并采取相应的干预措施。

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卡波西型血管内皮瘤的症状主要是皮肤或者内脏巨大血管瘤,同时还会伴全身血小板减少,皮肤表面在血管瘤周围有大片淤斑,患者可能还会有血管瘤肿大等情况。卡波西型血管内皮瘤一旦发现就应及时进行治疗,防止治疗不及时导致疾病加重。
卡波西型血管内皮瘤的预后如何
刘珍银 副主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
卡波西型血管内皮瘤治疗,首先要识别疾病,而不是给予对症治疗。比如好多基层医院没有认识此类疾病,给予补充血小板,输血小板后全身血小板迅速降低,导致病情加重。这种情况下必须纠正错误治疗方式,要给予激素冲击治疗。首先是静脉滴注地塞米松治疗,随着病情好转,一周左右,再口服糖皮质激素治疗,现在常规是口服西罗莫司治疗。大部分患儿通过积极治疗,预后非常
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刘珍银 副主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
卡波西型血管内皮瘤在日常生活中要注意个人卫生和保暖,避免发生感染,还要避免发烧。饮食上也要多摄入一些富有营养的食物,增强体质有助于疾病的治疗。家长平时要密切观察患儿血管瘤颜色的变化,还要定期带孩子去医院复查。
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