软组织肿瘤按组织学来源可分为纤维组织细胞性、脂肪组织、平滑肌组织、横纹肌组织、血管组织、淋巴管组织、神经组织、滑膜组织等肿瘤;按生物学行为分为良性和恶性软组织肿瘤,良性生长缓慢、边界清,恶性生长快、边界不清易转移。
一、按组织学来源分类
1.纤维组织细胞性肿瘤
这类肿瘤起源于纤维组织和组织细胞。例如隆突性皮肤纤维肉瘤,好发于躯干,多见于中青年男性,常表现为缓慢生长的结节或斑块,组织学上可见梭形细胞呈席纹状排列等特征,其发病与长期的皮肤损伤等因素可能有关,通过病理检查可明确诊断,镜下观察细胞的形态、排列等特征来进行分类鉴别。
2.脂肪组织肿瘤
包括脂肪瘤、脂肪肉瘤等。脂肪瘤多见于四肢、躯干皮下,多见于成年人,一般为良性,生长缓慢,边界清楚,质地柔软。而脂肪肉瘤是恶性肿瘤,好发于深部软组织,如腹膜后、大腿等部位,多见于中老年人,其组织学上有不同的亚型,如分化良好型脂肪肉瘤、去分化型脂肪肉瘤等,根据肿瘤细胞的分化程度、形态等进行分类,病理检查是诊断的金标准,通过观察瘤细胞的脂肪滴情况、核的异型性等判断其良恶性及具体亚型。
3.平滑肌组织肿瘤
有平滑肌瘤和平滑肌肉瘤之分。平滑肌瘤多见于子宫、胃肠道等部位,女性相对多见,子宫平滑肌瘤较为常见,多为良性,表现为子宫壁的结节状肿物。平滑肌肉瘤则多见于子宫、胃肠道、腹膜后等部位,恶性程度相对较高,发病年龄无明显性别差异倾向,病理上观察瘤细胞的核分裂象、细胞异型性等判断其为肉瘤,根据瘤细胞的形态、排列等进一步区分具体亚型。
4.横纹肌组织肿瘤
包括横纹肌瘤和横纹肌肉瘤。横纹肌瘤较少见,多为良性,好发于头颈部、生殖道等部位。横纹肌肉瘤是儿童和青少年中常见的软组织恶性肿瘤,分为胚胎型、腺泡型等亚型,多见于头颈部、泌尿生殖道等部位,发病与胚胎发育过程中的异常等因素可能有关,病理检查时观察瘤细胞是否具有横纹肌细胞的特征,如出现横纹等结构来进行分类,通过瘤细胞的形态、排列以及免疫组化等辅助检查明确具体亚型。
5.血管组织肿瘤
有血管瘤、血管肉瘤等。血管瘤多见于婴幼儿,可分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤等,好发于皮肤、皮下组织等部位,女性相对多见,其发病与血管的异常增生有关,通过临床表现和影像学检查可初步判断,病理上观察血管的形态、内皮细胞的情况等分类。血管肉瘤是恶性肿瘤,好发于皮肤、乳腺、肝脏等部位,多见于中老年人,病理上观察瘤细胞形成血管腔或不形成血管腔的形态,细胞的异型性等进行分类诊断。
6.淋巴管组织肿瘤
包括淋巴管瘤等,多见于儿童,好发于头颈部、腋下等部位,可分为单纯性淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤、囊状淋巴管瘤等,通过临床表现和病理检查来分类,病理上观察淋巴管的形态、扩张情况等进行鉴别。
7.神经组织肿瘤
有神经纤维瘤、神经鞘瘤、恶性周围神经鞘膜瘤等。神经纤维瘤可散发或为神经纤维瘤病的表现,好发于皮肤及皮下组织,多见于青少年,表现为皮肤的结节或肿块等。神经鞘瘤可发生于周围神经、颅神经等部位,多见于成年人,病理上观察瘤细胞呈AntoniA型和AntoniB型结构等进行分类。恶性周围神经鞘膜瘤多由神经纤维瘤恶变而来,恶性程度高,多见于成年人,病理上观察细胞的异型性、核分裂象等判断为恶性,并进一步分析其组织学特征分类。
8.滑膜组织肿瘤
包括滑膜瘤、滑膜肉瘤等。滑膜肉瘤是常见的软组织恶性肿瘤,多见于青少年和中年人,好发于四肢大关节附近的软组织,病理上观察瘤细胞形成腺管样或双向分化(上皮样和梭形细胞)等特征来进行分类诊断。
二、按生物学行为分类
1.良性软组织肿瘤
一般生长缓慢,边界清楚,与周围组织分界明显,通常不浸润周围组织,对机体的影响主要是局部压迫或阻塞等。如上述的脂肪瘤、大多数神经纤维瘤等,一般通过手术切除即可治愈,术后复发率低,对患者的全身状况影响较小,不同年龄、性别等人群发病情况不同,如脂肪瘤多见于成年人,神经纤维瘤可散发于各年龄段人群。
2.恶性软组织肿瘤
生长较快,边界不清,常浸润周围组织,容易发生转移,对机体的影响较大,可导致疼痛、功能障碍、全身消耗等。如脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤等,恶性程度高的肿瘤预后较差,不同亚型的恶性软组织肿瘤好发年龄、部位等有差异,治疗通常需要综合治疗,包括手术、化疗、放疗等,在儿童中横纹肌肉瘤相对常见,需要特别关注儿童的身体状况和治疗耐受性等。



