侵袭性纤维瘤是具局部侵袭性但不转移的纤维组织肿瘤，好发于青少年和年轻成人、女性多见；发病机制与遗传、细胞信号通路、创伤等相关；临床表现有局部肿块及压迫症状；诊断靠影像学和病理学检查；治疗包括手术、放疗、药物治疗；预后与诊断、切除情况等有关，早期完整切除预后较好，需长期随访，儿童患者治疗需更谨慎兼顾生长发育。
一、侵袭性纤维瘤的定义与基本特征
侵袭性纤维瘤是一种具有局部侵袭性，但不发生转移的纤维组织肿瘤。它起源于纤维母细胞或肌纤维母细胞，好发于青少年和年轻成人，女性相对多见。从组织学上看，瘤细胞呈梭形，排列成编织状或束状，细胞异型性不明显，但肿瘤细胞具有较强的增殖活性和局部侵袭能力，可侵犯周围组织和器官。
二、侵袭性纤维瘤的发病机制
目前其确切发病机制尚未完全明确，但研究发现可能与多种因素相关。遗传因素方面，有少数病例存在相关基因的突变或异常，例如部分患者可能与染色体异常等遗传背景有关；在细胞信号通路方面，一些生长因子及其受体的异常激活可能参与了侵袭性纤维瘤的发生发展，如血小板衍生生长因子（PDGF）信号通路的异常活化，可促使肿瘤细胞的增殖和侵袭行为；此外，创伤等因素也可能在某些个体中诱发侵袭性纤维瘤的发生，不过这一机制尚需更多研究来进一步明确。
三、侵袭性纤维瘤的临床表现
1.局部肿块：患者通常可在体表或深部组织发现肿块，肿块质地较硬，边界有时不太清晰，可逐渐增大。例如发生在肢体部位的侵袭性纤维瘤，可表现为肢体局部的肿胀性肿块，随着肿瘤增大，可能会压迫周围神经、血管等结构，引起相应的症状。
2.压迫症状：根据肿瘤生长的部位不同，会出现相应的压迫表现。若肿瘤长在颈部，可能压迫气管、食管等，导致呼吸困难、吞咽困难；长在腹腔内的侵袭性纤维瘤可能压迫肠道，引起腹痛、腹胀、肠梗阻等症状；发生在肢体的肿瘤，压迫神经时可出现肢体疼痛、麻木、无力等表现。
四、侵袭性纤维瘤的诊断方法
1.影像学检查
超声检查：可初步判断肿块的部位、大小、形态以及与周围组织的关系，能发现深部组织的肿块，并初步鉴别肿块的囊性或实性等性质。
X线检查：对于发生在骨骼附近的侵袭性纤维瘤，可观察到骨质有无破坏等情况，但对于软组织肿瘤的显示不如CT和MRI敏感。
CT检查：能清晰显示肿瘤的部位、大小、形态以及与周围组织器官的解剖关系，还可发现肿瘤内部有无钙化等情况，有助于制定治疗方案。
MRI检查：是诊断侵袭性纤维瘤的重要影像学手段，能多平面成像，对软组织的分辨率高，可准确判断肿瘤的范围，尤其是对累及肌肉、神经等软组织的情况显示清晰，有助于区分肿瘤与周围正常组织。
2.病理学检查：病理活检是确诊侵袭性纤维瘤的金标准。通过手术切除或穿刺获取肿瘤组织，进行组织学检查，可见肿瘤细胞的形态、排列等特征，结合免疫组化等检测，可明确诊断并与其他相似肿瘤进行鉴别。
五、侵袭性纤维瘤的治疗方式
1.手术治疗：手术切除是侵袭性纤维瘤的主要治疗方法。由于其具有局部侵袭性，手术需尽量完整切除肿瘤及周围受侵犯的组织，但要在保证患者功能和生存质量的前提下进行。对于一些部位较深、与重要结构紧密相连的肿瘤，手术切除难度较大，可能需要多学科团队协作。例如发生在盆腔等复杂部位的侵袭性纤维瘤，手术需要充分评估肿瘤与周围血管、神经等结构的关系，以最大程度切除肿瘤又避免严重并发症。
2.放射治疗：对于手术切除不彻底或无法完全手术切除的病例，可考虑放射治疗。放射治疗可以抑制肿瘤细胞的增殖，降低局部复发率。但放射治疗可能会带来一些副作用，如放射性皮炎、放射性肺炎（若肿瘤靠近胸部）等，在儿童等特殊人群中需谨慎评估放射治疗的风险与获益，因为儿童对放射治疗的耐受性相对较差，可能会影响其生长发育等。
3.药物治疗：目前针对侵袭性纤维瘤的药物治疗还处于研究阶段，一些靶向药物正在临床试验中探索其疗效。但药物治疗并非主要的常规治疗手段，一般作为手术和放射治疗的辅助或在特定情况下使用。
六、侵袭性纤维瘤的预后情况
侵袭性纤维瘤的预后与多种因素有关。一般来说，早期诊断、完整手术切除的患者预后较好，复发率相对较低；而肿瘤切除不彻底、多次复发的患者预后相对较差。总体来说，大部分患者经过规范治疗后可以获得较好的生存质量，但需要长期随访观察，因为存在一定的复发可能。对于儿童患者，由于其处于生长发育阶段，治疗时不仅要关注肿瘤的控制，还要考虑治疗对其生长发育、生理功能等方面的影响，需要更谨慎地制定个体化治疗方案，以在治疗肿瘤的同时最大程度保障患儿的生活质量和未来的生长发育。
