恶性纤维组织细胞瘤是起源于间叶组织的恶性肿瘤，多见于中老年人，男性略多，病因不明，机制与细胞异常增殖有关，有局部和全身表现，靠影像学和病理检查诊断，治疗有手术、放化疗，预后与多种因素有关，儿童和老年患者治疗需特殊考虑。
一、疾病定义
恶性纤维组织细胞瘤是一种起源于间叶组织的恶性肿瘤，主要由纤维母细胞和组织细胞构成，好发于四肢，尤其是大腿、臀部等部位，也可见于腹膜后、腹腔等部位。
二、流行病学特点
发病年龄：多见于中老年人，平均发病年龄在50-70岁之间，但近年来也有年轻化趋势的报道。不同年龄人群的发病风险不同，中老年人由于机体免疫功能下降等因素，相对更易患该病。
性别差异：男性发病略多于女性。
三、病因及发病机制
病因：目前确切病因尚不明确，可能与多种因素有关，如放射线暴露，长期接触电离辐射的人群患恶性纤维组织细胞瘤的风险可能增加；化学物质接触，某些工业化学物质可能是潜在的致病因素；遗传因素，部分患者可能存在遗传易感性，家族中有相关肿瘤病史的人群发病风险可能高于普通人群。
发病机制：正常细胞的基因突变、细胞调控机制紊乱等导致间叶组织的纤维母细胞和组织细胞异常增殖，失去正常细胞的生物学特性，进而形成恶性肿瘤。这些异常增殖的细胞可以侵犯周围组织，并可能通过血液或淋巴系统发生转移。
四、临床表现
局部表现：病变部位可出现肿块，肿块质地较硬，边界不清，可伴有疼痛，疼痛程度不一，随着病情进展，肿块可能逐渐增大。例如发生在肢体的恶性纤维组织细胞瘤，患者可发现肢体局部逐渐肿大的包块，且可能伴有压痛。
全身表现：晚期患者可能出现消瘦、乏力等全身消耗症状，这是由于肿瘤细胞消耗机体营养物质以及肿瘤坏死产物引起机体的应激反应等因素导致。
五、诊断方法
影像学检查
X线检查：可发现病变部位骨质的破坏情况等，但对于早期较小的肿瘤或软组织肿瘤的显示不如CT和MRI。例如在长骨部位的恶性纤维组织细胞瘤，X线可能显示骨质有溶骨性或成骨性改变。
CT检查：能更清晰地显示肿瘤的大小、位置、与周围组织的关系以及是否有骨质侵犯等情况。对于腹腔内的恶性纤维组织细胞瘤，CT可以准确判断肿瘤的范围和与周围脏器的毗邻关系。
MRI检查：对软组织的分辨率更高，有助于明确肿瘤在软组织内的浸润范围，是诊断恶性纤维组织细胞瘤的重要影像学手段之一。
病理检查：病理活检是确诊的金标准，通过手术切除部分肿瘤组织或穿刺获取组织进行病理切片检查，镜下可见异型的纤维母细胞和组织细胞，核分裂象多见等恶性肿瘤的病理特征。
六、治疗方法
手术治疗：是主要的治疗手段，手术原则是广泛切除肿瘤，包括肿瘤周围一定范围的正常组织，以降低局部复发率。对于肢体部位的恶性纤维组织细胞瘤，可能需要进行截肢或广泛的肿瘤切除加肢体功能重建手术；对于腹腔等部位的肿瘤，需根据肿瘤的具体位置和范围进行相应的根治性切除手术。
放射治疗：可作为手术的辅助治疗手段，对于手术切除不彻底或晚期无法手术的患者，放射治疗可以杀灭残留的肿瘤细胞，降低局部复发风险。但放射治疗可能会引起一些不良反应，如放射性皮炎、放射性肺炎（当照射部位涉及胸部时）等，在治疗过程中需要密切监测患者的反应。
化学治疗：常用于晚期或转移性恶性纤维组织细胞瘤的治疗，可采用联合化疗方案。化疗药物可以通过血液循环到达全身的肿瘤细胞，起到杀伤肿瘤细胞的作用，但化疗也会带来一些不良反应，如骨髓抑制、胃肠道反应、脱发等，需要根据患者的身体状况和耐受情况进行合理选择和应用。
七、预后情况
预后与多种因素有关，如肿瘤的分期、手术切除是否彻底、患者的身体状况等。早期患者如果能够进行彻底的手术切除，预后相对较好；晚期患者或肿瘤切除不彻底的患者，预后较差，复发和转移的风险较高。总体来说，恶性纤维组织细胞瘤的5年生存率相对较低，但随着综合治疗水平的提高，部分患者的预后有所改善。
八、特殊人群注意事项
儿童患者：儿童患恶性纤维组织细胞瘤较为罕见，由于儿童处于生长发育阶段，治疗时需要特别考虑对生长发育的影响。手术治疗需谨慎评估，尽量在保证肿瘤根治的前提下，选择对儿童生长发育影响较小的手术方式；放射治疗和化学治疗对儿童的生长发育、生殖系统等可能产生长期影响，需严格掌握适应证，并在治疗过程中密切监测儿童的生长发育指标和重要脏器功能。
老年患者：老年患者常伴有其他基础疾病，如高血压、糖尿病、冠心病等。在治疗时，手术风险相对较高，需要充分评估患者的心肺功能等全身状况；放射治疗和化学治疗的耐受性较差，不良反应可能更为明显，因此需要根据老年患者的具体情况调整治疗方案，以提高患者的治疗舒适度和生活质量。
