腹膜后肿瘤是发生在腹后壁腹膜与腹内筋膜间潜在间隙的肿瘤,可按组织来源和良恶性分类,病因不明,有遗传、环境、基础疾病等因素,有腹部包块、腹痛及全身消瘦、发热等表现,通过超声、CT、MRI等影像学及病理检查诊断,治疗以手术为主,辅助放疗、化疗,儿童、老年人、女性等特殊人群治疗需考虑各自特点。
一、定义
腹膜后肿瘤是指发生在腹膜后间隙的肿瘤,腹膜后间隙是位于腹后壁腹膜与腹内筋膜之间的潜在间隙,包含了脂肪、疏松结缔组织、神经、血管、淋巴结等结构,腹膜后肿瘤可起源于上述多种组织。
二、分类
1.组织来源分类
脂肪组织来源:如脂肪瘤、脂肪肉瘤等,脂肪肉瘤相对较为常见,恶性程度有高有低。
间叶组织来源:包括平滑肌肉瘤、纤维肉瘤等,平滑肌肉瘤可起源于腹膜后血管的平滑肌等间叶组织成分。
神经组织来源:如神经鞘瘤、神经纤维瘤等,神经鞘瘤可由腹膜后神经鞘膜细胞发生。
淋巴组织来源:如淋巴瘤,原发于腹膜后淋巴结的淋巴瘤也属于腹膜后肿瘤范畴。
2.良恶性分类
良性腹膜后肿瘤:生长相对缓慢,通常边界较清楚,对周围组织的侵犯相对较轻,如一些较小的脂肪瘤等,一般通过手术切除后预后较好,但也有少数良性肿瘤有恶变倾向。
恶性腹膜后肿瘤:往往生长较快,容易侵犯周围组织和器官,边界多不清楚,术后复发率较高,像脂肪肉瘤中的高级别类型恶性程度就比较高,预后相对较差。
三、病因
目前确切病因尚不十分明确,可能与以下因素有关:
1.遗传因素:某些遗传性综合征可能增加腹膜后肿瘤的发生风险,比如神经纤维瘤病患者发生腹膜后神经纤维瘤等肿瘤的几率会高于正常人群。
2.环境因素:长期接触某些化学物质,如石棉等,可能会对人体细胞的遗传物质等产生影响,增加腹膜后肿瘤发生的可能性;长期处于辐射环境下,也可能与腹膜后肿瘤的发生有一定关联。
3.基础疾病因素:一些罕见的基础疾病,可能会导致腹膜后组织异常增殖,从而引发肿瘤,不过这类情况相对较少见。
四、临床表现
1.腹部症状
腹部包块:多数患者是因为发现腹部有逐渐增大的包块而就诊,包块大小不一,良性肿瘤的包块往往表面光滑、活动度相对较好;恶性肿瘤的包块通常质地较硬、表面不光滑、活动度差。
腹痛:肿瘤生长过程中可能会压迫周围组织、神经等,从而引起腹痛,疼痛程度和性质多样,可为隐痛、胀痛或刺痛等,当肿瘤发生破裂等情况时,可出现剧烈腹痛。
2.全身症状
消瘦:恶性腹膜后肿瘤患者由于肿瘤细胞消耗机体能量等原因,往往会出现消瘦、乏力等全身消耗症状。
发热:部分恶性腹膜后肿瘤患者可能会出现低热,这与肿瘤组织坏死吸收等因素有关。
五、诊断方法
1.影像学检查
超声检查:可初步了解腹膜后有无肿块,能观察肿块的大小、形态、内部回声等情况,有助于初步判断肿块的性质,但对于一些较小的或者位置较深的肿瘤可能显示不够清晰。
CT检查:是诊断腹膜后肿瘤非常重要的检查方法,能够清晰显示腹膜后肿瘤的位置、大小、与周围组织器官的关系,还可以通过增强扫描观察肿瘤的血供情况,帮助判断肿瘤的良恶性,例如恶性肿瘤通常血供较丰富。
MRI检查:对软组织的分辨力比CT更高,在判断肿瘤与周围血管等结构的关系方面有独特优势,对于一些复杂部位的腹膜后肿瘤诊断价值较高。
2.病理检查:病理活检是确诊腹膜后肿瘤的金标准,可通过穿刺活检或者手术切除肿瘤后进行病理切片检查,明确肿瘤的组织学类型、良恶性等情况。
六、治疗原则
1.手术治疗:手术切除是腹膜后肿瘤主要的治疗手段,对于能够完整切除的肿瘤,应尽量完整切除,尤其是良性肿瘤和部分早期恶性肿瘤,完整切除有治愈的可能。但由于腹膜后肿瘤解剖关系复杂,与周围大血管等重要结构关系密切,手术难度较大。
2.辅助治疗
放疗:对于恶性腹膜后肿瘤,术后可根据情况进行放疗,有助于杀灭残留的肿瘤细胞,降低复发几率,不过放疗可能会引起一些不良反应,如放射性肠炎等。
化疗:一些恶性程度较高的腹膜后肿瘤,如高级别脂肪肉瘤等,可能需要辅助化疗,通过使用化学药物杀伤肿瘤细胞,但化疗也会带来如恶心、呕吐、骨髓抑制等不良反应。
七、特殊人群注意事项
1.儿童:儿童患腹膜后肿瘤相对少见,但一旦发生,由于儿童身体处于生长发育阶段,在诊断时要特别注意避免过度检查导致的辐射等危害,治疗上要综合考虑手术对生长发育的影响以及化疗等对儿童身体机能的影响,尽量选择对儿童生长发育影响较小的治疗方案,并且要密切监测儿童的生长发育指标等情况。
2.老年人:老年人患腹膜后肿瘤时,往往合并有其他基础疾病,如高血压、糖尿病等,在治疗时要充分评估患者的全身状况,手术风险相对较高,需要谨慎权衡手术利弊,放疗、化疗的耐受性也相对较差,要根据患者的具体身体状况调整治疗方案,同时要加强对老年人术后恢复等方面的护理。
3.女性:女性患者患腹膜后肿瘤时,要考虑到肿瘤对生育功能等的影响,尤其是年轻女性,在治疗前要与患者充分沟通治疗方案对生育的可能影响,必要时可在治疗前进行生殖相关的评估和保存生育功能的咨询等。



