川崎病临床表现多样,有发热、球结膜充血、唇及口腔表现、手足症状、皮疹、颈部淋巴结肿大等;实验室检查可见血常规异常、CRP升高、血沉加快、心脏超声有心脏损害表现;诊断主要依据日本厚生省1984年修订的标准,具备相应表现且排除其他疾病可诊断,早期诊断治疗对改善预后重要,尤其婴幼儿需密切观察评估。
一、临床表现方面
1.发热
川崎病患儿通常会出现持续5天以上的高热,体温多在39℃-40℃以上,且抗生素治疗无效。这是川崎病最常见的首发症状,对于儿童持续高热超过5天且常规抗感染治疗无改善时,需高度警惕川崎病。
不同年龄的儿童发热表现可能无明显差异,但婴儿可能发热相对不典型,但仍需密切关注。
2.球结膜充血
一般是双侧球结膜充血,无脓性分泌物。发病后1-4天出现,这是川崎病较具特征性的表现之一。年龄较小的婴儿在观察球结膜充血时可能需要更仔细的检查,但原理相同。
3.唇及口腔表现
口唇潮红、皲裂,草莓舌,口腔黏膜弥漫性充血。这些表现多在发热后2-3天出现,对于不同性别儿童来说,口腔表现无性别差异,但在婴幼儿中观察可能相对困难,需要耐心检查。
4.手足症状
急性期手足硬性水肿、红斑,恢复期指(趾)端会出现膜状脱皮。一般发热3-4天左右出现手足改变,这也是川崎病重要的诊断依据之一。不同年龄儿童手足的解剖结构有差异,但手足症状的特征性表现是相似的。
5.皮疹
多形性红斑和猩红热样皮疹常见,一般在发热1-4天出现,可分布于全身,不同性别儿童皮疹表现无本质区别,但婴儿皮肤较娇嫩,皮疹观察需更轻柔。
6.颈部淋巴结肿大
多为单侧颈部非化脓性淋巴结肿大,直径常超过1.5cm,发热1-2天即可出现,这也是川崎病的表现之一,不同年龄儿童颈部淋巴结大小标准有差异,但肿大的特征是相似的。
二、实验室检查方面
1.血常规
白细胞计数升高,以中性粒细胞为主,伴有核左移,常可见贫血,血小板在发病2-3周后升高。不同年龄儿童血常规正常参考值不同,需结合儿童自身年龄来判断指标是否异常。
2.C反应蛋白(CRP)
CRP明显升高,提示体内存在炎症反应,川崎病患儿CRP通常显著增高,其升高程度可反映炎症的活动度。
3.血沉
血沉加快,也是炎症活跃的指标之一,不同年龄儿童血沉正常范围有差异,需注意结合儿童年龄判断。
4.心脏超声检查
发病1-2周时可发现冠状动脉扩张、冠状动脉瘤等心脏损害表现,这对于评估川崎病患儿的心脏受累情况至关重要,不同年龄儿童心脏超声检查的操作和解读需考虑儿童的生理特点。
三、诊断标准
目前主要依据日本厚生省1984年修订的诊断标准,具备以下6条中的5条即可诊断川崎病,但需排除其他类似疾病:
1.发热5天以上。
2.球结膜充血。
3.口唇皲裂、草莓舌,口腔黏膜充血。
4.手足改变(急性期手足硬性水肿、红斑,恢复期膜状脱皮)。
5.多形性皮疹。
6.颈部非化脓性淋巴结肿大。
如果儿童出现符合上述部分表现的情况,应及时就医,由专业医生结合详细的病史、全面的体格检查和相关实验室检查等综合判断是否为川崎病,因为早期诊断和治疗对于改善川崎病患儿的预后非常重要,尤其是对于婴幼儿,更要密切观察和及时评估,避免延误治疗导致冠状动脉损害等严重并发症。



