胆管肿瘤分上皮性（含肝内、肝门部、远端胆管癌）和间叶性（少见），发病与环境生活方式（如肝硬化、肝炎、结石、硬化性胆管炎、化学物质接触）及遗传（部分有易感性、特定突变有限、囊性扩张症相关）因素有关，临床表现有黄疸、腹痛、消瘦乏力，诊断靠腹部超声、增强CT/MRI、ERCP及病理活检，治疗分手术（可切除根治、不可切除姑息减黄）、综合治疗（化疗、放疗），需考虑老年、儿童、合并基础疾病患者的特殊情况。
一、定义与分类
胆管肿瘤是起源于胆管系统上皮组织或间叶组织的肿瘤，主要分为上皮性肿瘤和间叶性肿瘤。上皮性肿瘤中常见的有肝内胆管癌（起源于肝内胆管上皮）、肝门部胆管癌（位于左右肝管汇合处至胆囊管与肝总管汇合处之间）、远端胆管癌（肝总管以下至十二指肠乳头部位）；间叶性肿瘤相对少见，包括胆管平滑肌瘤、胆管肉瘤等。
二、发病相关因素
（一）环境与生活方式因素
部分地区的肝内胆管癌发病与肝硬化、病毒性肝炎（如乙肝、丙肝病毒感染）密切相关，慢性病毒性肝炎长期炎症刺激可导致胆管上皮细胞发生恶变；胆管结石长期存在会引起胆道慢性炎症，增加胆管癌发生风险，流行病学调查显示胆管结石患者胆管癌发病率高于无结石人群；原发性硬化性胆管炎患者发生胆管癌的概率显著高于正常人群，这类患者胆道长期处于炎症状态，上皮细胞反复损伤修复易引发恶变。
长期接触某些化学物质，如亚硝胺类物质等，可能增加胆管肿瘤发病风险，但具体机制尚需进一步研究明确。
（二）遗传因素
部分胆管肿瘤存在遗传易感性，某些基因突变（如抑癌基因的突变等）可增加发病风险，不过目前明确与胆管肿瘤相关的特定遗传突变位点相对有限，遗传因素在胆管肿瘤发病中所占比例因肿瘤类型而异，例如胆管囊性扩张症患者发生肝门部胆管癌的遗传易感性较为明确，胆管囊性扩张症相关基因的突变与肿瘤发生发展有一定关联。
三、临床表现
（一）黄疸
不同部位的胆管肿瘤均可出现黄疸，肝门部胆管癌导致黄疸出现较早且呈进行性加重，表现为皮肤、巩膜黄染，尿液颜色加深如浓茶色，粪便颜色变浅甚至呈陶土色。这是因为肿瘤阻塞胆管，胆汁排泄受阻，胆红素反流入血所致。
（二）腹痛
患者可出现右上腹或上腹部隐痛、胀痛或钝痛等，疼痛程度不一，部分患者疼痛可放射至肩背部，若肿瘤侵犯周围组织或神经，疼痛可能加剧。
（三）消瘦、乏力
由于肿瘤消耗、食欲减退等原因，患者可逐渐出现消瘦、体重下降、乏力等全身症状，晚期患者消瘦、乏力表现更为明显。
四、诊断方法
（一）影像学检查
腹部超声：可作为初步筛查手段，能发现胆管扩张、胆管内占位性病变等情况，但对于较小或位置较隐匿的肿瘤可能显示不清。
增强CT或MRI：有助于清晰显示肿瘤的部位、大小、形态以及与周围组织器官的关系，还能判断肿瘤有无转移等情况，增强扫描可更明确肿瘤的血供特点，对诊断和分期有重要价值。
内镜逆行胰胆管造影（ERCP）：能直接观察胆管内病变情况，如肿瘤的形态、部位等，并可获取病变组织进行病理活检，是确诊胆管肿瘤的重要检查方法之一，但该检查为有创操作，存在一定并发症风险。
（二）病理检查
病理活检是确诊胆管肿瘤的金标准，通过手术切除肿瘤组织、内镜活检或经皮肝穿刺胆管活检等获取组织，进行病理学检查，明确肿瘤的病理类型、分化程度等，为制定治疗方案提供依据。
五、治疗原则
（一）手术治疗
对于可切除的胆管肿瘤，争取行根治性手术，根据肿瘤部位采取相应的手术方式，如肝内胆管癌可能需行肝叶切除术，肝门部胆管癌需行包含肝门部胆管、部分肝脏及周围淋巴结清扫的手术，远端胆管癌需行胰十二指肠切除术等。手术切除是有可能获得治愈的关键治疗手段，但手术难度和风险因肿瘤部位和分期而异。
对于无法切除的肿瘤，可考虑姑息性减黄手术，如胆肠吻合术，通过建立胆汁引流通道，缓解黄疸症状，改善患者生活质量，但无法从根本上解决肿瘤病灶。
（二）综合治疗
化疗：胆管肿瘤对化疗的敏感性相对有限，常用的化疗药物有吉西他滨、顺铂等，可单独使用或联合使用，但需要根据患者的身体状况、肿瘤分期等制定化疗方案，化疗可能会带来恶心、呕吐、骨髓抑制等不良反应。
放疗：局部放疗可用于控制肿瘤局部进展，缓解疼痛等症状，但单纯放疗效果往往有限，多与手术、化疗等结合进行综合治疗。
（三）特殊人群考虑
老年患者：老年患者常合并心肺功能等基础疾病，在治疗前需充分评估全身状况，选择对机体影响相对较小的治疗方式，如身体状况较差时可能更倾向于姑息性治疗为主，以提高生活质量为重要目标，同时要密切监测治疗相关不良反应。
儿童患者：儿童胆管肿瘤较为罕见，发病机制、临床表现与成人有差异，治疗需更谨慎评估，手术风险相对更高，综合治疗时要兼顾儿童生长发育特点，优先考虑对生长发育影响较小的治疗手段，且儿童对化疗药物的耐受性与成人不同，需调整药物剂量并密切观察不良反应。
合并基础疾病患者：对于合并糖尿病、高血压等基础疾病的患者，需在控制基础疾病的前提下进行胆管肿瘤的诊疗，例如控制血糖、血压在相对稳定的范围，以确保治疗过程的安全性，避免基础疾病加重影响胆管肿瘤的治疗。
