血管炎是一组以血管炎症与破坏为病理改变的异质性疾病，发病机制复杂，临床表现多样，诊断靠综合判断，治疗因类型而异，预后差异大；川崎病是小儿急性发热出疹性疾病，病因不明，表现有特定特征，诊断有标准，治疗用丙种球蛋白等，预后与多种因素相关，特殊人群患病在诊断治疗等方面有不同考虑。
一、定义与发病机制
血管炎：是一组以血管的炎症与破坏为主要病理改变的异质性疾病，其发病机制较为复杂，可能与遗传、感染、自身免疫等多种因素相关，可累及全身不同部位的血管，病因多样，不同类型血管炎的具体发病机制各有特点，例如部分血管炎可能是由于病原体感染后，机体免疫反应异常激活，导致血管壁受到免疫细胞和炎症介质的攻击而发生炎症。
川崎病：是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病，病因尚不明确，目前认为可能与感染因素（如某些病毒感染）触发机体免疫反应有关，导致全身中小动脉炎，尤其是冠状动脉炎较为常见。
二、临床表现
血管炎：临床表现多样，取决于受累血管的种类、大小、部位及病理特点等。一般来说，可出现发热、乏力、体重下降等全身症状，以及受累血管相关的局部症状，如累及皮肤血管可出现皮疹、紫癜等；累及肺部血管可出现咳嗽、咯血、呼吸困难等；累及肾脏血管可出现蛋白尿、血尿、水肿等肾脏相关表现等，不同类型血管炎的具体临床表现差异较大，例如结节性多动脉炎主要累及中、小动脉，可出现沿血管走行的结节、高血压、腹痛、蛋白尿等多种表现。
川崎病：主要表现为发热，多为持续性高热，体温常达39℃以上，持续5天以上；球结合膜充血，无脓性分泌物；口唇潮红、皲裂，杨梅舌；手足硬性水肿，恢复期指、趾端膜状脱皮；多形性红斑样皮疹；颈部淋巴结非化脓性肿大等。川崎病的临床表现相对较为典型，且有其特定的好发人群，主要见于5岁以下儿童。
三、实验室检查
血管炎：实验室检查缺乏特异性指标，不同类型血管炎有不同的实验室异常表现。一般可出现血常规异常，如白细胞计数、中性粒细胞比例升高等炎症指标升高；自身抗体检测可能发现抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）等特异性自身抗体；血沉、C反应蛋白等炎症标志物常升高；此外，还可能有肝肾功能、凝血功能等相关指标的异常，具体因受累血管及病情而异。
川崎病：实验室检查可见白细胞增高，以中性粒细胞为主，伴核左移；血小板在病程中常升高；血沉增快，C反应蛋白明显升高；血清丙种球蛋白降低；可出现肝功能异常等。此外，还可进行心脏超声检查，有助于发现冠状动脉病变，如冠状动脉扩张、冠状动脉瘤形成等，这是川崎病较为重要的特征性检查。
四、诊断标准
血管炎：诊断主要依靠临床表现、实验室检查、影像学检查等综合判断。不同类型血管炎有各自的分类诊断标准，例如韦格纳肉芽肿的诊断标准包括呼吸道症状、尿常规异常、鼻或口腔炎症、胸部X线表现、ANCA阳性等；显微镜下多血管炎的诊断标准涉及系统性坏死性小血管炎、ANCA阳性、无或轻度免疫复合物沉积等方面，需要结合多项指标进行综合诊断。
川崎病：目前主要依据日本厚生省1984年修订的诊断标准，具备以下6条中的5条即可诊断：发热5天以上；双侧球结合膜充血；口唇潮红、皲裂，杨梅舌，口腔及咽部黏膜弥漫充血；手足硬性水肿，恢复期指、趾端膜状脱皮；多形性皮疹；颈部淋巴结非化脓性肿大，直径在1.5cm以上。如果只有4条，但超声心动图发现冠状动脉病变，也可诊断川崎病。
五、治疗
血管炎：治疗方案因血管炎类型而异。一般包括糖皮质激素如泼尼松等，可起到抗炎作用；免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，用于抑制过度的免疫反应；对于一些病情严重的患者，可能还会使用生物制剂等进行治疗。治疗过程中需要密切监测病情变化，根据病情调整治疗方案。
川崎病：治疗主要是使用丙种球蛋白静脉输注，可降低冠状动脉病变的发生率；同时使用阿司匹林进行抗血小板聚集治疗。对于丙种球蛋白治疗无效的患者，可考虑使用糖皮质激素等其他治疗措施。川崎病的治疗强调早期诊断和早期治疗，以减少冠状动脉并发症的发生风险。
六、预后
血管炎：预后差异较大，取决于血管炎的类型、病情严重程度、治疗是否及时有效等因素。一些血管炎如果能早期诊断并给予合理治疗，病情可得到控制，预后相对较好；但也有一些血管炎病情较为凶险，可导致多器官功能衰竭等严重后果，预后较差。例如韦格纳肉芽肿，如果不及时治疗，病死率较高，而经过规范治疗后，部分患者可长期缓解。
川崎病：大多数患儿预后良好，经过及时有效的治疗，冠状动脉病变可逐渐恢复。但也有部分患儿可遗留冠状动脉扩张、冠状动脉瘤等后遗症，少数严重者可因冠状动脉瘤破裂、心肌梗死等而危及生命。川崎病患儿的预后与是否及时诊断、治疗是否规范以及冠状动脉病变的严重程度等密切相关，因此对于川崎病患儿需要长期随访，监测冠状动脉情况。
特殊人群考虑
儿童：川崎病主要发生在儿童，尤其是5岁以下儿童，儿童患血管炎时，由于其机体免疫系统、器官功能等与成人不同，在诊断和治疗上需要更加谨慎，例如川崎病的诊断标准针对儿童制定，治疗上丙种球蛋白的使用等需要根据儿童的体重等进行合适的剂量调整，且儿童血管炎的病情变化可能较为迅速，需要密切观察。
成人：成人患血管炎时，临床表现可能与儿童有所不同，且成人的基础疾病等情况较为复杂，在治疗时需要综合考虑成人的整体健康状况、合并症等因素，例如成人使用免疫抑制剂等药物时，需要注意药物对成人各器官功能的影响以及可能产生的不良反应等。
老年人：老年人患血管炎时，机体的代偿能力较差，病情进展可能较快，且常合并多种基础疾病，在诊断和治疗上需要更加全面地评估，治疗药物的选择需要考虑对老年人肝肾功能等的影响，例如老年人使用糖皮质激素时，需要密切监测血糖、血压等变化，以及可能出现的骨质疏松等不良反应。
