肌张力障碍是运动障碍性疾病,表现为肌肉不自主持续收缩致异常姿势和运动,按发病部位分局限性等四类,按病因分原发性和继发性;临床表现有异常姿势和不自主运动;诊断靠临床表现评估和辅助检查;治疗有药物、肉毒毒素注射、手术等;特殊人群如儿童、老年、女性患者治疗需各有注意事项。
1.按发病部位分类
局限性肌张力障碍:仅影响身体的某一个部位,例如痉挛性斜颈,主要表现为颈部肌肉不自主收缩,导致头部向一侧扭曲;书写痉挛则是在书写时出现手部肌肉痉挛,影响书写功能。
节段性肌张力障碍:累及相邻的两个或两个以上部位,比如Meige综合征,可同时出现眼睑痉挛和口-下颌肌张力障碍,表现为眼睑不自主频繁眨眼、眼睑痉挛甚至睁眼困难,以及口面部肌肉不自主收缩、张口、闭口、噘嘴等异常动作。
偏身肌张力障碍:单侧身体的多个部位受累,通常是由于对侧大脑病变引起,患者单侧肢体出现肌张力异常增高或降低,导致运动不协调。
全身性肌张力障碍:累及身体的多个部位,甚至全身,病情较为严重,患者全身肌肉都可能出现不自主收缩,严重影响患者的日常活动,如行走、坐立等都受到明显阻碍。
2.按病因分类
原发性肌张力障碍:病因不明,可能与遗传因素有关,部分患者存在基因变异,具有一定的遗传倾向,多在儿童或青少年时期发病,病情可能会缓慢进展。
继发性肌张力障碍:由其他疾病引起,例如脑部肿瘤、脑血管意外(如脑出血、脑梗死)、脑部感染(如脑炎)、药物副作用等都可能导致继发性肌张力障碍。比如长期服用某些抗精神病药物可能会诱发药物性肌张力障碍,患者会出现不自主的扭转、痉挛等症状。
肌张力障碍的临床表现
异常姿势:不同部位的肌张力障碍会导致相应部位出现特定的异常姿势。例如痉挛性斜颈患者可出现头部向一侧倾斜、扭转;全身性肌张力障碍患者可能呈现出身体扭曲、侧弯等异常姿势。
不自主运动:表现为肌肉的不自主收缩,可出现扭转、痉挛、震颤等运动形式。书写痉挛患者在书写时手部肌肉痉挛,导致字迹歪斜;局限性肌张力障碍中的眼睑痉挛患者则表现为眼睑不自主频繁眨眼、痉挛等。
肌张力障碍的诊断
临床表现评估:医生通过详细询问患者的病史,包括症状出现的时间、发展过程、诱发因素等,以及对患者进行全面的体格检查,观察患者的姿势、运动情况来初步诊断。
辅助检查:影像学检查如头颅CT、MRI等可以帮助排除脑部器质性病变引起的继发性肌张力障碍;基因检测对于原发性肌张力障碍的诊断有一定帮助,若发现相关致病基因变异则支持原发性肌张力障碍的诊断。
肌张力障碍的治疗
药物治疗:有一些药物可用于缓解肌张力障碍的症状,如多巴胺受体拮抗剂等,但具体药物需根据患者情况由医生选择。
肉毒毒素注射:对于局限性或节段性肌张力障碍,肉毒毒素注射是一种常用的治疗方法,通过注射肉毒毒素可以阻断神经肌肉接头处的神经递质传递,从而缓解肌肉痉挛。
手术治疗:对于药物治疗效果不佳的严重患者,可考虑手术治疗,如脑深部电刺激术(DBS)等,但手术有一定的适应证和风险。
特殊人群的注意事项
儿童患者:儿童肌张力障碍患者在治疗时需特别注意药物的选择和剂量,因为儿童的身体发育尚未成熟,一些药物可能对儿童的生长发育产生影响,应优先考虑非药物干预措施,如康复训练等,并且在治疗过程中要密切监测儿童的生长发育情况。
老年患者:老年肌张力障碍患者可能同时合并其他基础疾病,在选择治疗方案时要综合考虑其基础疾病的情况,例如使用药物时要注意药物之间的相互作用,手术治疗也要充分评估老年患者的身体耐受情况。
女性患者:女性患者在妊娠期和哺乳期时,肌张力障碍的治疗需要格外谨慎,因为一些药物可能会对胎儿或婴儿产生不良影响,应在医生的指导下权衡治疗的利弊,选择对胎儿和婴儿影响最小的治疗方案。



