血液病是原发于或影响造血系统伴血液异常改变以贫血出血发热为特征的疾病常见类型有红细胞疾病如缺铁性贫血巨幼细胞贫血白细胞疾病如白血病淋巴瘤出血性疾病如血小板减少性紫癜发病原因包括遗传环境因素诊断方法有血常规检查骨髓穿刺检查凝血功能检查治疗原则有支持治疗和针对病因治疗不同人群儿童育龄女性老年人患血液病各有特点及注意事项。
血液病是指原发于造血系统的疾病,或影响造血系统伴发血液异常改变,以贫血、出血、发热为特征的疾病。
一、常见类型及特点
红细胞疾病:
缺铁性贫血:多因铁摄入不足、吸收障碍或丢失过多等引起,好发于婴幼儿、育龄女性等。患者可出现面色苍白、乏力等表现,实验室检查可见血清铁、铁蛋白降低,总铁结合力升高,红细胞呈小细胞低色素性。
巨幼细胞贫血:主要是由于叶酸或维生素B??缺乏所致,常见于长期素食者、妊娠期女性等。患者除贫血表现外,还可伴有神经系统症状,如手足麻木等,实验室检查可见叶酸或维生素B??水平降低,骨髓中可见巨幼变的红细胞。
白细胞疾病:
白血病:是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。根据白血病细胞的成熟程度和自然病程,可分为急性白血病和慢性白血病。急性白血病起病急,症状重,常有发热、贫血、出血、肝脾淋巴结肿大等表现;慢性白血病起病缓慢,早期可无明显症状,随着病情进展可出现乏力、消瘦、脾大等。急性白血病又可分为急性髓系白血病和急性淋巴细胞白血病等;慢性白血病常见慢性髓系白血病、慢性淋巴细胞白血病等。
淋巴瘤:是起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤,分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。患者可出现无痛性进行性淋巴结肿大,还可伴有发热、盗汗、消瘦等全身症状。
出血性疾病:
血小板减少性紫癜:包括特发性血小板减少性紫癜等,特发性血小板减少性紫癜多见于儿童及育龄女性。患者主要表现为皮肤黏膜出血,如瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等,实验室检查可见血小板计数减少,骨髓中巨核细胞正常或增多,但有成熟障碍。
二、发病原因
遗传因素:某些血液病具有遗传倾向,如遗传性球形红细胞增多症是一种常染色体显性遗传性疾病,患者红细胞膜存在先天性缺陷。
环境因素:
化学因素:长期接触苯、甲醛等化学物质可增加患白血病的风险,如长期在甲醛超标的环境中工作的人群,白血病发生率可能升高。
物理因素:长期接触电离辐射,如接受放疗的肿瘤患者、核辐射暴露人群等,患血液病的几率增加。
生物因素:某些病毒感染与血液病相关,如人类T淋巴细胞病毒-Ⅰ型感染与成人T细胞白血病/淋巴瘤的发生密切相关。
三、诊断方法
血常规检查:是血液病初步筛查的重要手段,可发现红细胞、白细胞、血小板数量及形态的异常,如白血病患者血常规中常可见白细胞异常增高或降低,伴有贫血和血小板减少等。
骨髓穿刺检查:通过抽取骨髓液进行细胞学、免疫学、遗传学等检查,对白血病、再生障碍性贫血等疾病的诊断具有决定性意义。例如,白血病患者骨髓穿刺可见大量原始及幼稚细胞;再生障碍性贫血患者骨髓穿刺可见骨髓增生减低,造血细胞减少,非造血细胞增多。
凝血功能检查:对于出血性疾病的诊断有重要价值,如血小板减少性紫癜患者凝血功能一般正常,但血小板数量减少;血友病患者可见凝血因子缺乏,凝血时间延长等。
四、治疗原则
支持治疗:包括输血(如贫血严重时输注红细胞,出血严重时输注血小板等)、抗感染(对于发热伴感染的患者,根据感染病原体选用合适的抗生素等)等。
针对病因治疗:对于白血病,可根据不同的类型和分期采用化疗、靶向治疗、造血干细胞移植等治疗方法;对于缺铁性贫血,主要是补充铁剂;对于淋巴瘤,可采用化疗、放疗、免疫治疗等综合治疗手段。
五、不同人群的特点及注意事项
儿童:儿童血液病有其自身特点,如急性淋巴细胞白血病在儿童白血病中较为常见。儿童患者在治疗过程中需要特别注意药物的不良反应,由于儿童肝肾功能发育尚未完善,一些化疗药物的剂量需要根据体重精确计算,同时要关注儿童的心理状态,给予心理支持。
育龄女性:患有血液病的育龄女性在妊娠、分娩过程中可能面临更大的风险,例如患有血小板减少性紫癜的育龄女性妊娠后可能出现血小板进一步减少,导致出血风险增加,需要在孕前、孕期、分娩期等多个阶段进行多学科协作管理,评估病情并采取相应的治疗和监测措施。
老年人:老年人患血液病时,机体功能衰退,对治疗的耐受性较差。例如,老年人患白血病时,化疗的不良反应可能更明显,在治疗过程中需要密切监测肝肾功能、心功能等,调整治疗方案以提高患者的生活质量和耐受性。



