突发性耳聋是72小时内突然发生原因不明感音神经性听力损失发病机制与病毒感染等有关表现为单侧听力下降等需结合病史等诊断尽早治疗预后与多种因素有关;神经性耳聋是内耳听觉神经等病变致听力减退发病机制复杂临床表现为不同程度听力下降等需详细病史采集及听力检查诊断先天性和后天获得性治疗方式不同预后与多种因素有关。
定义与发病机制
突发性耳聋:是一种突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失,通常在72小时内听力急剧下降。其发病机制可能与病毒感染、内耳血管痉挛或栓塞、膜迷路积水等有关。例如,病毒感染可能导致内耳的毛细胞、螺旋神经节等结构受损,影响声音的传导和感知。
神经性耳聋:是指内耳听觉神经、大脑的听觉中枢发生病变,而引起听力减退,甚至听力消失的一种病证,常常伴有耳鸣。其发病机制较为复杂,可由遗传因素、老化、噪声暴露、耳毒性药物、自身免疫性疾病等多种原因引起。比如,遗传因素可能导致内耳的基因发生突变,影响听觉相关蛋白的合成和功能;长期处于噪声环境中,噪声会损伤内耳的毛细胞,逐渐引发神经性耳聋。
临床表现
突发性耳聋:主要表现为突然发生的单侧听力下降,可伴有耳鸣(多为高调耳鸣)、耳闷胀感、眩晕、恶心、呕吐等症状。眩晕的发生率约为50%左右,一般为旋转性眩晕,可持续数天至数周。
神经性耳聋:临床表现为不同程度的听力下降,耳鸣可为持续性或间歇性,声音多样,如嗡嗡声、蝉鸣声等。部分患者可能伴有言语理解能力下降,在嘈杂环境中听力障碍更为明显。先天性神经性耳聋患者可能在出生时或婴幼儿期就表现出听力异常,影响言语发育;而后天获得性神经性耳聋则多有相应的诱因,如噪声暴露后逐渐出现听力下降等。
诊断方法
突发性耳聋:需要结合病史、临床表现和听力检查等进行诊断。听力检查通常显示为感音神经性听力损失,纯音测听可发现某一频率或多个频率的听力下降;耳声发射检查可发现耳蜗功能异常;前庭功能检查可了解是否存在前庭功能障碍。例如,纯音测听中,患耳在某一频率的气导阈值比正常阈值提高30dB以上可考虑突发性耳聋。
神经性耳聋:同样需要详细的病史采集,包括家族史、耳部疾病史、用药史、噪声暴露史等。听力检查是重要的诊断手段,纯音测听、听性脑干反应(ABR)、耳声发射等检查可以明确听力损失的程度和类型。例如,ABR检查可以客观地反映听觉通路的功能状态,对于诊断神经性耳聋有重要价值。
治疗原则
突发性耳聋:治疗要尽早,通常在发病1周内开始治疗效果较好。常用的治疗方法包括糖皮质激素(如泼尼松等)、改善内耳微循环的药物(如银杏叶制剂等)、抗凝药物(如低分子肝素等)、神经营养药物(如甲钴胺等)。对于伴有眩晕等症状的患者,可能还需要进行对症治疗,如使用抗眩晕药物。儿童患者在治疗时需特别注意药物的耳毒性,优先选择对听力影响较小的治疗方案;老年患者则要考虑其肝肾功能等因素,调整药物剂量。
神经性耳聋:对于先天性神经性耳聋,目前主要是通过佩戴助听器、植入人工耳蜗等方式来改善听力,帮助患儿进行言语康复训练。对于后天获得性神经性耳聋,首先要尽量去除病因,如停用耳毒性药物、远离噪声环境等。然后根据听力损失的情况选择合适的干预措施,轻度至中度的神经性耳聋可佩戴助听器;重度至极重度神经性耳聋可考虑人工耳蜗植入。在治疗过程中,不同年龄的患者康复需求不同,儿童需要早期进行听力和言语康复训练,以促进其言语功能的发展;老年患者则需要关注其心理健康,帮助其适应听力障碍带来的生活变化。
预后情况
突发性耳聋:预后与多种因素有关,如发病时间、听力损失的程度、是否及时治疗等。一般来说,发病越早,治疗越及时,预后相对越好。约有70%-80%的患者经过及时治疗后听力可以得到不同程度的恢复。但如果延误治疗,预后可能较差。儿童患者由于其内耳的可塑性较强,部分患者经过及时有效的治疗后听力恢复情况可能相对较好,但也有部分可能遗留一定程度的听力障碍;老年患者的预后相对儿童可能稍差一些,因为其身体机能逐渐衰退,内耳的修复能力也相对较弱。
神经性耳聋:先天性神经性耳聋的预后主要取决于听力损失的严重程度和干预时机。如果能在婴幼儿期及时进行听力干预和言语康复训练,部分患儿可以获得较好的言语功能;但如果干预不及时,可能会导致严重的言语发育障碍。后天获得性神经性耳聋的预后与病因能否去除、听力损失的程度等有关。如果病因能够去除,听力损失较轻,预后相对较好;如果病因无法去除,听力损失严重,预后则较差。老年患者由于自身身体状况等因素,神经性耳聋的预后可能不如年轻患者。



