急性白血病是造血干细胞恶性克隆性疾病,病情发展迅速,有贫血、发热、出血、器官浸润表现,血常规白细胞计数等有相应改变,骨髓象原始细胞占比高,治疗用化疗等综合手段,儿童预后相对好,成人差;慢性白血病包括慢粒和慢淋,慢粒慢性期有特定表现、血常规及骨髓象特点,治疗用靶向等,预后通过靶向治疗可延长生存期;慢淋多见于老年,起病慢,有相应表现,治疗视情况而定,预后因情况而异。
一、疾病定义与细胞增殖分化速度
急性白血病:是造血干细胞的恶性克隆性疾病,发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖并抑制正常造血,病情发展迅速,自然病程仅数月。
慢性白血病:骨髓中粒细胞或淋巴细胞异常增殖,这些细胞多为较成熟阶段的细胞,病情进展相对缓慢,自然病程可达数年。
二、临床表现差异
急性白血病
贫血:多数患者起病时就有不同程度贫血,可在短时间内迅速加重,与正常红细胞生成减少以及无效红细胞生成等有关,各年龄段均可发病,儿童及青少年相对常见,男性和女性发病无明显性别差异较大区别,生活方式一般无直接关联,但有血液系统疾病家族史等病史的人群发病风险可能增加,表现为面色苍白、乏力、头晕等。
发热:半数以上患者以发热为早期表现,可低热,也可高达39-40℃以上,发热原因主要是感染,感染可发生在身体多个部位,如口腔、肺部、肛周等。
出血:可表现为皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多等,严重者可出现颅内出血,这与血小板减少及白血病细胞浸润血管壁等有关。
器官浸润表现:肝、脾、淋巴结肿大较为常见,骨和关节疼痛,儿童患者较多见,中枢神经系统受累可出现头痛、呕吐、颈项强直甚至抽搐、昏迷等。
慢性白血病
慢性粒细胞白血病:慢性期患者可无明显症状,或有乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进表现,脾脏明显肿大是其特征,随病情进展进入加速期、急变期,加速期可出现发热、骨痛、贫血、出血加重等,急变期临床表现与急性白血病类似。各年龄段均可发病,以中年人居多,男性略多于女性,生活方式一般无特殊关联,有相关家族遗传因素等病史者需注意。
慢性淋巴细胞白血病:多见于老年人群,起病缓慢,早期可无自觉症状,随着病情进展可出现乏力、疲倦、消瘦、低热等,全身淋巴结肿大,以颈部、锁骨上、腋窝、腹股沟等处淋巴结肿大为主,肝、脾轻度肿大,晚期可出现贫血、血小板减少、皮肤紫癜等。
三、实验室检查特点
血常规
急性白血病:白细胞计数可增高、正常或减低,分类中可发现数量不等的原始及幼稚细胞,红细胞计数及血红蛋白降低,血小板计数减少。
慢性白血病:慢性粒细胞白血病慢性期白细胞显著增高,常超过20×10?/L,可达100×10?/L以上,分类中以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多,原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤10%,嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞增多,红细胞和血小板早期多正常,加速期及急变期可类似急性白血病血常规改变;慢性淋巴细胞白血病血常规中淋巴细胞显著增多,多为成熟淋巴细胞,红细胞、血小板早期正常,晚期减少。
骨髓象
急性白血病:骨髓增生明显活跃或极度活跃,原始细胞占非红系细胞≥30%,可出现白血病裂孔现象。
慢性白血病:慢性粒细胞白血病骨髓象增生明显至极度活跃,粒红比例明显增高,中性中幼、晚幼及杆状核粒细胞明显增多,原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤10%,嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞增多;慢性淋巴细胞白血病骨髓象增生明显活跃,淋巴细胞≥40%,以成熟淋巴细胞为主。
四、治疗原则与预后
急性白血病
治疗原则:主要采用化疗、造血干细胞移植等综合治疗手段,诱导缓解治疗是首要阶段,尽快使患者达到完全缓解,然后进行缓解后治疗,包括巩固强化治疗和维持治疗等。
预后:儿童急性淋巴细胞白血病预后相对较好,部分患者可长期生存甚至治愈;成人急性白血病预后相对较差,总体治愈率较低,但随着治疗技术的进步,部分患者也可获得较长生存期,年龄较大、有不良预后染色体核型等因素的患者预后相对更差。
慢性白血病
治疗原则:慢性粒细胞白血病慢性期可采用酪氨酸激酶抑制剂等靶向治疗,也可考虑造血干细胞移植;加速期和急变期治疗同急性白血病,但疗效较差;慢性淋巴细胞白血病早期无症状者无需治疗,定期观察即可,有治疗指征时可采用化疗、免疫治疗等,对于老年患者常采用相对温和的治疗方案。
预后:慢性粒细胞白血病通过酪氨酸激酶抑制剂治疗,患者生存期明显延长,部分患者可长期生存;慢性淋巴细胞白血病多见于老年患者,病情进展缓慢,生存期较长,但也有部分患者会逐渐进展至难治阶段,预后相对较差,年龄较大、一般状况较差等因素会影响预后。



