慢粒与类白血病在病史、血象、骨髓象、细胞化学染色、Ph染色体及BCR-ABL融合基因、预后等方面存在差异,慢粒起病隐匿有特定分子基础,血象白细胞显著增高、NAP活性低等,有Ph染色体及融合基因,预后与疾病进展相关;类白血病有明确基础病因,血象白细胞计数等表现不同,NAP活性显著增高,无Ph染色体及融合基因,预后取决于基础病因。
一、病史方面
1.慢粒:慢性粒细胞白血病(慢粒)患者多有较长的病程,起病相对隐匿,可能有乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等非特异性表现,有明确的白血病克隆性增殖的病史背景,其发病与费城染色体(Ph染色体)及BCR-ABL融合基因密切相关,有特定的分子生物学发病基础。不同年龄、性别均可发病,生活方式与慢粒发病的直接关联不显著,但长期接触某些致癌物质等可能增加发病风险,有白血病相关病史的人群患病风险相对较高。
2.类白血病:类白血病反应常有明确的基础病因,如严重感染、恶性肿瘤、大出血、急性中毒等。不同年龄、性别均可因相应基础病因出现类白血病反应,比如儿童可能因严重感染引发类白血病,女性在产后大出血等情况时也可能出现,生活方式中如是否接触有毒物质等可能与基础病因相关,有基础疾病病史的人群发生类白血病反应的风险增加。
二、血象方面
1.慢粒:外周血白细胞显著增高,常>20×10?/L,甚至可高达100×10?/L以上,分类中粒细胞显著增多,可见各阶段粒细胞,以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多,原始粒细胞<10%,嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。红细胞和血小板早期可正常或增多,晚期可减少。不同年龄、性别患者血象改变基本遵循这一规律,但儿童患者可能因机体代偿能力等因素,血象表现可能有一定差异,女性在妊娠等特殊生理状态下可能影响血象观察,需结合具体情况分析。
2.类白血病:白细胞计数可明显增高,也可正常或轻度增高,分类中常有成熟中性粒细胞增多,原始细胞一般<10%,嗜酸、嗜碱性粒细胞不增多。红细胞和血小板一般无明显异常。不同年龄、性别因基础病因不同,血象改变有所不同,比如感染导致的类白血病,白细胞增高程度可能与感染严重程度相关,儿童感染时类白血病反应的血象变化可能更易受自身免疫等因素影响。
三、骨髓象方面
1.慢粒:骨髓增生明显至极度活跃,以粒细胞为主,粒红比例明显增高,其中中性中幼、晚幼及杆状核粒细胞明显增多,原始细胞<10%,嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。红系细胞相对减少,巨核细胞正常或增多,晚期减少。不同年龄患者骨髓象表现类似,但儿童患者骨髓造血功能活跃,可能在细胞比例等方面与成人有一定差异,女性骨髓象改变与男性无本质区别,但妊娠等状态可能影响骨髓造血微环境,需综合判断。
2.类白血病:骨髓增生常无明显异常活跃,原始细胞比例正常,粒细胞常有中毒性改变,红系和巨核系一般无明显异常。不同年龄、性别因基础病因不同,骨髓象改变不同,如恶性肿瘤导致的类白血病,骨髓中可能有肿瘤细胞相关的间接表现,儿童恶性肿瘤引发类白血病时,骨髓象变化需谨慎与白血病鉴别。
四、细胞化学染色方面
1.慢粒:中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)活性明显降低或呈阴性反应。不同年龄、性别患者NAP活性改变规律一致,儿童患者NAP活性降低程度可能与成人相似,但需结合儿童生理特点判断。
2.类白血病:NAP活性显著增高。不同年龄、性别因基础病因不同,NAP活性增高程度不同,感染导致的类白血病NAP活性增高明显,儿童感染时NAP活性增高更能提示类白血病而非白血病。
五、Ph染色体及BCR-ABL融合基因方面
1.慢粒:90%以上的慢粒患者可检测到Ph染色体,即t(9;22)(q34;q11),存在BCR-ABL融合基因。不同年龄、性别患者Ph染色体及融合基因检测结果一致,儿童慢粒患者同样可检测到该异常,女性患者检测结果与男性无差异。
2.类白血病:Ph染色体及BCR-ABL融合基因呈阴性。不同年龄、性别类白血病患者该检测结果均为阴性,儿童类白血病时此检测结果可作为与慢粒鉴别的重要依据。
六、预后方面
1.慢粒:慢性期患者经酪氨酸激酶抑制剂等治疗可获得较长生存期,但疾病可逐渐进展至加速期、急变期,急变期预后极差。不同年龄患者对治疗的反应可能有差异,儿童慢粒患者在治疗时需考虑儿童特殊的生理代谢等情况,女性患者在治疗中需关注药物对生殖等系统的影响。
2.类白血病:类白血病反应预后主要取决于基础病因,去除基础病因后,血象可恢复正常,预后良好。不同年龄、性别患者去除基础病因后恢复情况类似,儿童因基础病因去除相对容易,预后通常较好,女性因基础病因多与自身生理状态相关,去除病因后恢复情况良好。



