急性白血病是造血干细胞恶性克隆性疾病,起病急,细胞分化停滞在较早阶段,外周血和骨髓象有相应特点,治疗以化疗等为主,儿童部分预后较好,成人部分可移植治愈但有复发可能;慢性白血病细胞分化停滞在较晚阶段,起病隐匿,外周血和骨髓象有其特点,慢性粒细胞白血病可用靶向治疗,慢性淋巴细胞白血病视病情采取不同策略,慢性粒细胞白血病靶向治疗后生存期延长,慢性淋巴细胞白血病病程长,死亡原因多为感染、出血等。不同人群患白血病表现、治疗反应不同,儿童急性淋巴细胞白血病效果较好,老年患者治疗需谨慎,不同性别对治疗药物代谢可能不同,有不良生活方式人群风险增加。
一、疾病定义与细胞分化程度
急性白血病:是造血干细胞的恶性克隆性疾病,发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖并抑制正常造血,白血病细胞分化停滞在较早阶段,多为原始细胞及早期幼稚细胞,病程发展迅速,自然病程仅数月。
慢性白血病:细胞分化停滞在较晚的阶段,多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞,病情发展相对缓慢,自然病程数年。
二、起病急缓与临床表现
起病急缓
急性白血病:起病急骤,患者常突然出现高热,类似感冒,或有严重出血倾向,如皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多等,也可表现为贫血进行性加重,乏力、面色苍白等症状出现较快。
慢性白血病:起病隐匿,很多患者是在体检时发现血象异常而就诊,慢性粒细胞白血病早期可能仅有乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的表现,慢性淋巴细胞白血病早期症状不明显,随着病情进展可出现乏力、消瘦、低热、淋巴结肿大等。
三、血象与骨髓象特点
血象
急性白血病:外周血白细胞计数可高可低,低者可正常或减少,分类中可发现原始及幼稚细胞;红细胞及血红蛋白呈不同程度的降低;血小板计数多减少。
慢性白血病:慢性粒细胞白血病外周血白细胞显著增高,常超过20×10?/L,甚至可高达100×10?/L以上,分类中以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多,原始粒细胞一般小于10%;红细胞和血红蛋白早期正常或轻度减少,随病情进展逐渐降低;血小板早期正常或增多,晚期减少。慢性淋巴细胞白血病外周血白细胞计数增多,多在(30-100)×10?/L,分类中成熟淋巴细胞占50%以上,绝对值大于5×10?/L;红细胞、血红蛋白早期正常,晚期减少;血小板早期正常,晚期减少。
骨髓象
急性白血病:骨髓增生明显活跃或极度活跃,原始细胞和早期幼稚细胞占骨髓有核细胞的30%以上(FAB分型),正常造血细胞受抑制,红系、巨核系细胞显著减少。
慢性白血病:慢性粒细胞白血病骨髓增生明显活跃至极度活跃,粒红比例明显增高,原始细胞小于10%,各阶段粒细胞均可见,以中性中幼粒、晚幼粒和杆状核粒细胞为主;红系细胞相对减少;巨核系细胞正常或增多,晚期减少。慢性淋巴细胞白血病骨髓增生明显活跃,淋巴细胞显著增多,占40%以上,以成熟淋巴细胞为主,原始及幼稚淋巴细胞较少见;红系、粒系及巨核系细胞均受抑制。
四、治疗原则与预后
治疗原则
急性白血病:主要治疗方法为化疗,诱导缓解是治疗的第一步,需尽快杀灭白血病细胞,达到完全缓解,然后进行巩固强化治疗和维持治疗,有合适供者的患者可考虑造血干细胞移植。
慢性白血病:慢性粒细胞白血病常用酪氨酸激酶抑制剂(TKI)进行靶向治疗,部分患者可考虑异基因造血干细胞移植。慢性淋巴细胞白血病根据病情分期采取不同治疗策略,早期无症状者无需治疗,定期观察,病情进展者可采用化疗、免疫治疗等。
预后
急性白血病:过去预后较差,随着治疗的进展,儿童急性淋巴细胞白血病的缓解率和长期生存率有了显著提高,可达70%-80%以上;成人急性白血病的缓解率也在不断提高,部分患者可通过造血干细胞移植获得治愈,但仍有部分患者会复发。
慢性白血病:慢性粒细胞白血病在TKI应用前预后较差,自然病程约3-5年,TKI应用后患者生存期明显延长,10年生存率可达50%-70%;慢性淋巴细胞白血病是一种进展缓慢的白血病,病程可长达10余年,主要死亡原因是感染和出血,也有部分患者因疾病进展转化为侵袭性淋巴瘤等而预后不良。
不同年龄、性别、生活方式和病史的人群在患急性白血病和慢性白血病时可能有不同的表现和治疗反应。例如,儿童急性白血病中急性淋巴细胞白血病相对多见,治疗效果较好;老年患者可能因机体耐受性差,在治疗中需要更谨慎地选择治疗方案。男性和女性在白血病的发病率上无显著差异,但不同性别的患者可能因生理差异对治疗药物的代谢等有所不同。有不良生活方式如长期接触放射性物质、化学毒物等的人群患白血病的风险增加,在诊断和治疗白血病时需要详细询问其接触史,并在治疗过程中考虑其身体对治疗的耐受情况等。



