急性白血病是造血干细胞恶性克隆性疾病,细胞分化停滞较早阶段,病情发展迅速,有贫血、发热、出血、浸润表现,血常规白细胞计数等异常,骨髓穿刺原始细胞≥相应比例,部分有特异性染色体异常,治疗主要用化疗等,儿童ALL预后相对好,成人AML预后差异大,早幼粒细胞白血病预后改善;慢性白血病细胞分化停滞较晚阶段,病情发展相对缓慢,慢性髓细胞白血病慢性期白细胞显著增高,有Ph染色体,首选TKI靶向治疗,慢性淋巴细胞白血病多见于老人,早期常无症状,晚期需化疗等,慢性髓细胞白血病慢性期可维持3-5年,慢淋病程长,主要死亡原因是感染等,老人预后相对差。
一、疾病定义与细胞分化程度
急性白血病:是造血干细胞的恶性克隆性疾病,发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖并抑制正常造血,细胞分化停滞在较早阶段,多为原始细胞及早期幼稚细胞,病情发展迅速,自然病程仅数月。
慢性白血病:细胞分化停滞在较晚阶段,多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞,病情发展相对缓慢,自然病程数年。
二、临床表现差异
急性白血病
贫血:常呈进行性发展,可出现在各年龄段患者中,由于正常红细胞生成受白血病细胞抑制,不同年龄患者均会出现面色苍白、乏力等贫血表现,儿童可能表现为生长发育迟缓等。
发热:可低热,也可高热,体温可高达39-40℃及以上,发热原因主要是感染,由于正常白细胞功能受影响,各年龄患者均易发生感染,感染部位可多样,如呼吸道、泌尿系统、口腔等。
出血:可表现为皮肤瘀点、瘀斑,鼻出血、牙龈出血等,急性早幼粒细胞白血病有更易发生严重出血的倾向,各年龄均可发生出血情况,儿童出血表现可能因年龄小而更难早期发现。
浸润表现:肝、脾、淋巴结肿大较为常见,还可出现骨和关节疼痛,儿童急性淋巴细胞白血病骨和关节疼痛相对多见,中枢神经系统浸润在儿童急性淋巴细胞白血病中较易发生,可出现头痛、呕吐、甚至抽搐等症状。
慢性白血病
慢性髓细胞白血病:慢性期时,患者可无明显症状或仅有乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进表现,脾脏明显肿大是其突出特征,各年龄均可发病,多见于成年人。
慢性淋巴细胞白血病:多见于老年人,起病缓慢,早期常无症状,随着病情进展可出现乏力、疲倦等,淋巴结肿大较常见,以颈部、锁骨上、腋窝、腹股沟等处淋巴结肿大为主,也可出现脾脏轻度至中度肿大,晚期可出现贫血、血小板减少,反复感染等。
三、实验室检查特点
血常规
急性白血病:白细胞计数可增高、正常或减低,分类中可发现原始及幼稚细胞,红细胞计数及血红蛋白降低,血小板计数减少。
慢性白血病:慢性髓细胞白血病慢性期白细胞显著增高,可达(100-300)×10?/L,以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多,原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤10%,嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞增多,血小板正常或增多;慢性淋巴细胞白血病白细胞计数增高,多在(30-100)×10?/L,淋巴细胞≥50%,以成熟淋巴细胞为主,晚期红细胞、血小板减少。
骨髓穿刺
急性白血病:骨髓增生明显活跃或极度活跃,原始细胞≥骨髓有核细胞的30%(FAB分型)或≥20%(WHO分型),正常造血细胞受抑制。
慢性白血病:慢性髓细胞白血病骨髓增生明显活跃至极度活跃,粒红比例明显增高,中性中幼、晚幼及杆状核粒细胞明显增多,原始细胞<10%;慢性淋巴细胞白血病骨髓增生明显活跃,淋巴细胞≥40%,以成熟淋巴细胞为主。
细胞遗传学检查
急性白血病:部分患者有特异性染色体异常,如急性早幼粒细胞白血病常见t(15;17)染色体易位。
慢性白血病:慢性髓细胞白血病90%以上患者有Ph染色体(t(9;22)),慢性淋巴细胞白血病可见13q-、11q-、17p-等染色体异常。
四、治疗原则与预后
急性白血病
治疗原则:主要采用化疗,诱导缓解后需进行巩固强化及维持治疗,有合适供者的年轻患者可考虑异基因造血干细胞移植。儿童急性淋巴细胞白血病经规范治疗,部分可治愈,成人急性白血病治疗相对复杂,预后因白血病类型等而异。
预后:儿童急性淋巴细胞白血病预后相对较好,部分可长期生存甚至治愈;成人急性髓细胞白血病预后差异较大,低危组部分可治愈,高危组预后较差;急性早幼粒细胞白血病通过应用维甲酸、砷剂等治疗,预后明显改善,多数可治愈。
慢性白血病
治疗原则:慢性髓细胞白血病慢性期首选酪氨酸激酶抑制剂(TKI)靶向治疗;慢性期患者如符合条件也可考虑异基因造血干细胞移植。慢性淋巴细胞白血病一般早期观察随诊,晚期根据病情采用化疗、免疫治疗等,老年患者常选择相对温和的治疗方案。
预后:慢性髓细胞白血病在TKI应用前,慢性期一般可维持3-5年,进入加速期、急变期后预后变差;慢性淋巴细胞白血病是一种进展缓慢的白血病,病程可长达10余年,主要死亡原因是感染、出血及疾病进展转化为其他更aggressive的白血病类型,老年人预后相对较差,因为身体机能等因素耐受治疗能力相对较弱。



