血小板降低性紫癜是因血小板减少致皮肤、黏膜出血的疾病,分特发性(急、慢型)和继发性,免疫等为发病机制,有皮肤黏膜出血等表现,通过血常规等诊断,用一般、药物等治疗,预后因类型而异,可通过健康生活方式等预防。
一、定义与分类
血小板降低性紫癜是一种因血小板减少导致皮肤、黏膜出血的出血性疾病,可分为特发性血小板减少性紫癜、继发性血小板减少性紫癜等类型。特发性血小板减少性紫癜又包括急性型和慢性型,急性型多见于儿童,慢性型多见于成人。
二、发病机制
(一)免疫因素
对于特发性血小板减少性紫癜,机体存在自身抗体,急性型多与病毒感染有关,病毒感染后,机体产生的抗体与血小板结合,导致血小板被破坏;慢性型则是自身抗体攻击血小板,使血小板寿命缩短。
年龄方面,儿童急性型可能与病毒感染后的免疫反应相关,由于儿童免疫系统发育尚不完善,病毒感染后更易引发异常免疫应答。成人慢性型可能与自身免疫调节异常有关,随着年龄增长,自身免疫相关的细胞和分子机制逐渐出现变化。
(二)其他因素
继发性血小板减少性紫癜可由多种原因引起,如药物、感染、自身免疫性疾病、恶性肿瘤等。药物因素中,某些化疗药物、抗生素等可能抑制血小板生成或导致血小板破坏增加;感染因素中,细菌、病毒等感染可影响骨髓造血功能或导致血小板破坏增多。生活方式方面,长期接触某些化学物质、放射性物质等也可能增加患病风险。病史方面,有自身免疫性疾病病史的人群发生继发性血小板减少性紫癜的风险相对较高。
三、临床表现
(一)皮肤黏膜出血
患者可出现皮肤瘀点、瘀斑,常见于四肢远端;黏膜出血表现为鼻出血、牙龈出血等,严重时可出现消化道出血、血尿等。儿童急性型患者皮肤瘀点瘀斑往往较为广泛,可能突然出现;成人慢性型患者症状相对较轻,出血表现可反复发作。
年龄差异上,儿童急性型起病较急,出血症状可能更明显,如突发的大量皮肤瘀斑;成人慢性型起病隐匿,出血症状相对缓慢进展。性别方面,一般无明显性别差异,但不同年龄段的发病特点有所不同。
(二)其他表现
急性型患者可能伴有发热,体温可在38℃以上;慢性型患者一般无发热表现,但可能有乏力等全身症状。
四、诊断方法
(一)血常规检查
血小板计数明显降低,急性型常低于20×10?/L,慢性型多在(30-80)×10?/L之间。同时,可伴有红细胞、白细胞计数的变化,如长期出血导致贫血时红细胞计数降低等。
不同年龄的正常血小板计数范围有所不同,儿童正常血小板计数为(100-300)×10?/L,成人也是(100-300)×10?/L,当血小板计数低于正常范围时需考虑血小板降低性紫癜可能。
(二)骨髓穿刺检查
骨髓象显示巨核细胞数量正常或增多,急性型患者巨核细胞发育成熟障碍,表现为幼稚型巨核细胞增多;慢性型患者巨核细胞多表现为颗粒型巨核细胞增多,产板型巨核细胞减少。
对于儿童患者,骨髓穿刺需谨慎操作,充分考虑儿童的生理特点,选择合适的穿刺部位和操作方法,以减少对儿童的损伤。成人骨髓穿刺相对操作较为成熟,但也需遵循无菌等操作规范。
(三)血小板相关抗体检测
检测血小板相关免疫球蛋白(PAIg)等,有助于特发性血小板减少性紫癜的诊断,PAIg增高常见于特发性血小板减少性紫癜患者。
五、治疗原则
(一)一般治疗
注意休息,避免外伤,对于有出血倾向的患者要严格限制活动。儿童患者需要特别注意安全护理,避免碰撞等导致出血加重。
(二)药物治疗
糖皮质激素是治疗的首选药物,如泼尼松等,通过抑制自身免疫反应减少血小板破坏。但儿童使用糖皮质激素需权衡利弊,注意药物的不良反应,如长期使用可能影响儿童生长发育等。
免疫抑制剂,如环磷酰胺等,可用于糖皮质激素治疗无效或复发的患者,但儿童一般优先非药物干预,尽量避免使用免疫抑制剂。
(三)其他治疗
对于严重血小板减少、有危及生命出血的患者,可考虑血小板输注。但血小板输注有一定风险,如可能引起免疫反应等,需严格掌握适应证。
六、预后情况
(一)急性型
儿童急性型患者多数可自行缓解,预后较好,约80%的患者在6个月内可痊愈,少数患者可转为慢性型。成人急性型相对较少见,预后也相对较好,但也有部分患者可能发展为慢性型。
(二)慢性型
成人慢性型患者病情容易反复发作,难以根治,但通过规范治疗可控制病情,改善生活质量。儿童慢性型相对较少,若发生慢性型,预后情况也需根据个体差异判断,一般经过积极治疗可缓解症状。
七、预防措施
(一)生活方式方面
保持健康的生活方式,均衡饮食,保证充足营养,尤其是儿童要注意营养均衡,促进正常生长发育。避免接触有害物质,如化学毒物、放射性物质等。
儿童要注意避免感染,尤其是病毒感染,保持良好的个人卫生习惯,如勤洗手等。成人要注意合理安排工作和休息,避免过度劳累,增强机体免疫力。
(二)定期体检
定期进行体检,尤其是有家族遗传倾向或有相关病史的人群,以便早期发现血小板异常等情况,及时采取干预措施。



