血小板紫癜是因血小板减少或功能异常致皮肤、黏膜出血的疾病,分特发性(急、慢性)和继发性,发病与免疫、生成障碍、破坏过多等有关,有皮肤黏膜出血等表现,靠血常规、骨髓穿刺等诊断,治疗包括一般、药物、脾切除及治原发疾病,不同患者治疗有别,生活中需注意相关事项并定期复查。
血小板紫癜是一种因血小板减少或功能异常导致皮肤、黏膜出血的出血性疾病。正常情况下,血小板在止血过程中起着关键作用,当血小板数量减少或功能不佳时,就容易出现皮肤瘀点、瘀斑,鼻出血、牙龈出血等症状。
分类及常见类型
特发性血小板减少性紫癜(ITP):是最常见的血小板紫癜类型,分为急性型和慢性型。急性型多见于儿童,通常与病毒感染有关,起病急,可有发热、皮肤瘀点瘀斑、鼻出血、牙龈出血等,血小板计数明显降低,多数患者可自行缓解。慢性型多见于成人,尤其是女性,病程超过6个月,起病隐匿,出血症状相对较轻,血小板计数呈持续性或间歇性减少。
继发性血小板减少性紫癜:由其他疾病引起,如感染(病毒、细菌等感染)、自身免疫性疾病(系统性红斑狼疮等)、恶性肿瘤(白血病、淋巴瘤等)、药物(某些抗生素、化疗药物等)等。例如,白血病患者由于骨髓造血功能异常,会导致血小板生成减少;某些药物可能通过免疫机制破坏血小板,引起血小板减少性紫癜。
发病机制
免疫因素:在特发性血小板减少性紫癜中,免疫因素起重要作用。例如,急性ITP可能是病毒等抗原刺激机体产生抗体,与血小板结合,导致血小板被单核-巨噬细胞系统破坏。慢性ITP则是自身抗体攻击血小板,使血小板寿命缩短,同时影响血小板的生成。
血小板生成障碍:某些疾病或因素可影响骨髓中巨核细胞的增殖和分化,导致血小板生成减少。如再生障碍性贫血患者,骨髓造血干细胞受损,巨核细胞生成减少,进而血小板生成不足;化疗药物可能抑制骨髓造血功能,影响血小板的生成。
血小板破坏过多:除了免疫因素导致的血小板破坏外,脾功能亢进时,脾脏巨噬细胞吞噬功能增强,会过多破坏血小板;一些血管性因素也可能导致血小板在血管内破坏增加,如弥散性血管内凝血(DIC)时,血管内微血栓形成,消耗大量血小板,同时激活凝血系统,进一步加重血小板的破坏。
临床表现
皮肤黏膜出血:皮肤可出现大小不等的瘀点、瘀斑,多见于四肢远端;黏膜出血表现为鼻出血、牙龈出血、口腔血疱等,女性患者可能出现月经过多。急性ITP患者出血症状往往较严重,可出现大片瘀斑甚至血肿;慢性ITP患者出血症状相对较轻,但会反复发作。
其他表现:如果是继发性血小板减少性紫癜,还会伴有原发疾病的相关表现。例如,感染引起的血小板紫癜可能伴有发热、感染部位的症状;自身免疫性疾病引起者可能有相应自身免疫病的表现,如系统性红斑狼疮患者可能有面部红斑、关节疼痛等;恶性肿瘤引起者可能有消瘦、贫血、肝脾淋巴结肿大等表现。
诊断方法
血常规检查:血小板计数明显减少是重要的诊断依据。急性ITP患者血小板计数常低于20×10?/L,慢性ITP患者血小板计数一般在(30-80)×10?/L之间。同时,血常规还可了解白细胞和红细胞的情况,协助鉴别其他血液疾病。
骨髓穿刺检查:用于了解骨髓中巨核细胞的数量、形态等情况。特发性血小板减少性紫癜患者骨髓中巨核细胞数量正常或增多,急性型以幼稚巨核细胞增多为主,慢性型以颗粒型巨核细胞增多为主,但产板型巨核细胞减少。继发性血小板减少性紫癜则根据原发疾病的不同有相应的骨髓表现。
血小板相关抗体检查:有助于诊断特发性血小板减少性紫癜,如血小板相关免疫球蛋白(PAIg)、血小板相关补体(PAC3)等检查,多数特发性血小板减少性紫癜患者PAIg和PAC3升高。
其他检查:根据病情需要,可能还会进行凝血功能检查、腹部B超(了解脾脏情况)等,以排除其他出血性疾病及明确是否存在脾功能亢进等情况。
治疗原则
一般治疗:注意休息,避免外伤,防止出血加重。对于有明显出血症状的患者,要减少活动,必要时卧床休息。
药物治疗:
糖皮质激素:是治疗特发性血小板减少性紫癜的首选药物,如泼尼松等。通过抑制免疫反应,减少抗体生成,降低毛细血管通透性等发挥作用。
丙种球蛋白:对于急性重症ITP、妊娠期血小板减少等情况可使用。通过封闭巨噬细胞的Fc受体等发挥作用,起效较快,但价格相对较高。
促血小板生成药物:如罗米司亭等,可刺激巨核细胞增殖和分化,增加血小板生成。
脾切除:对于慢性ITP患者,经糖皮质激素治疗无效或有禁忌证时,可考虑脾切除。脾是破坏血小板的主要场所,切除脾脏可减少血小板的破坏,但术后可能出现感染等并发症,需谨慎选择。
针对原发疾病治疗:如果是继发性血小板减少性紫癜,积极治疗原发疾病是关键。如感染引起的要控制感染;自身免疫性疾病引起的要治疗自身免疫病;恶性肿瘤引起的要根据肿瘤类型和分期进行相应的抗肿瘤治疗等。
对于不同年龄、性别的患者,治疗时也有不同的考虑。例如,儿童急性ITP多数可自行缓解,治疗以支持对症为主,慎用免疫抑制药物;妊娠期血小板减少要权衡治疗药物对胎儿的影响;老年患者治疗时要考虑其肝肾功能等情况,选择相对温和的治疗方案。在生活方式方面,患者要注意避免剧烈运动,防止外伤出血,保持良好的心态,积极配合治疗。有相关病史的患者要定期复查血常规等指标,监测病情变化。



