血小板减少性紫癜是因血小板减少致皮肤黏膜出血的出血性疾病发病机制与血小板破坏过多生成减少或分布异常等有关分为特发性（急性型多见于儿童起病急骤有前驱症状出血重；慢性型多见于成人女性起病隐匿病程长出血轻）和继发性（药物性有明确药物史；感染性由感染引起；其他疾病相关性如自身免疫病、恶性血液病等引起）诊断靠血常规血小板计数明显减少骨髓象检查巨核细胞情况血小板相关抗体检测等治疗包括一般治疗、药物治疗（糖皮质激素为特发性首选，重症用丙种球蛋白，无效等用免疫抑制剂）、脾切除治疗（慢性型糖皮质激素无效或禁忌时考虑，有感染等并发症风险）及继发性针对原发病治疗。
一、定义
血小板减少性紫癜是一种因血小板减少而导致皮肤、黏膜出血的出血性疾病，其发病机制主要与血小板破坏过多、生成减少或分布异常等有关。
二、分类及特点
（一）特发性血小板减少性紫癜
1.急性型
多见于儿童，尤其是2-6岁儿童。起病急骤，常有上呼吸道感染等前驱症状，感染控制后血小板计数可逐渐恢复。患者皮肤会出现广泛的瘀点、瘀斑，甚至血肿，黏膜出血也较为常见，如鼻出血、牙龈出血等，严重时可出现消化道、泌尿道出血，颅内出血虽较少见，但一旦发生，危及生命的风险极高。其发病可能与病毒感染后机体产生相关抗体，导致血小板破坏加速有关。
2.慢性型
多见于成人，以女性更为常见。起病隐匿，病程较长，可达数年甚至数十年。出血症状相对较轻，主要表现为皮肤瘀点、瘀斑，月经量过多等，每次发作可持续数周或数月，可自行缓解或反复发作。其发病机制可能与自身抗体介导的血小板破坏以及巨核细胞成熟障碍有关，患者体内存在抗血小板抗体，导致血小板在脾脏等部位被过度破坏，同时巨核细胞产生血小板的功能受到影响。
（二）继发性血小板减少性紫癜
1.药物性血小板减少性紫癜
有明确的药物使用史，某些药物如抗生素（如青霉素、头孢菌素等）、抗癫痫药（如苯妥英钠等）、化疗药物等可能引起血小板减少。不同药物引起血小板减少的机制不同，有的是通过免疫机制导致血小板破坏增加，有的是影响血小板的生成。例如，化疗药物可能直接抑制骨髓巨核细胞的增殖和分化，从而导致血小板生成减少。
2.感染性血小板减少性紫癜
由病毒、细菌等感染引起。病毒感染如麻疹、风疹、水痘、肝炎病毒等感染后，可能导致机体免疫功能紊乱，产生针对血小板的抗体，使血小板破坏增多；细菌感染如败血症等，细菌毒素可能直接损伤血小板或影响骨髓造血功能。例如，EB病毒感染后，部分患者可出现血小板减少性紫癜，其发病与病毒感染后机体产生的免疫反应有关。
3.其他疾病相关性血小板减少性紫癜
如自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮等）、恶性血液病（如白血病、淋巴瘤等）等。自身免疫性疾病患者体内存在多种自身抗体，除了攻击血小板外，还可累及其他器官组织；恶性血液病时，骨髓中的白血病细胞等异常细胞大量增殖，抑制了正常巨核细胞的生长和血小板的生成，同时肿瘤细胞释放的一些物质可能促进血小板的破坏。
三、诊断方法
（一）血常规检查
血小板计数明显减少，急性型血小板计数常低于20×10？/L，慢性型一般在（30-80）×10？/L之间。同时，白细胞计数一般正常，红细胞及血红蛋白多正常，但如果存在出血较多的情况，可能出现红细胞及血红蛋白降低。
（二）骨髓象检查
急性型骨髓巨核细胞数量正常或增多，巨核细胞成熟障碍，表现为幼稚型巨核细胞增多，产板型巨核细胞减少。慢性型骨髓巨核细胞数量显著增多，巨核细胞成熟障碍，以颗粒型巨核细胞增多为主，产板型巨核细胞减少。通过骨髓象检查可以排除其他骨髓造血异常的疾病。
（三）血小板相关抗体检测
特发性血小板减少性紫癜患者血小板相关免疫球蛋白（PAIgG、PAIgA、PAIgM）及血小板相关补体（PAC3）常增高，有助于诊断特发性血小板减少性紫癜，但需要排除其他能导致血小板相关抗体增高的疾病。
四、治疗原则
（一）一般治疗
对于出血症状较轻的患者，要注意休息，避免外伤，防止出血加重。对于有明显出血倾向的患者，如血小板极低时，需住院治疗，减少活动，密切观察出血情况。
（二）药物治疗
糖皮质激素：是治疗特发性血小板减少性紫癜的首选药物，无论是急性型还是慢性型。其作用机制主要是抑制自身免疫反应，减少抗体生成，降低毛细血管通透性等。例如，泼尼松等糖皮质激素药物常用于治疗该病。
丙种球蛋白：对于重症血小板减少性紫癜患者，如急性型起病急骤、有严重出血倾向或糖皮质激素治疗无效的患者，可使用丙种球蛋白。丙种球蛋白可以封闭单核-巨噬细胞系统的Fc受体，抑制自身抗体的产生等。
免疫抑制剂：对于糖皮质激素和丙种球蛋白治疗无效、复发或不能耐受糖皮质激素治疗的患者，可考虑使用免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。但免疫抑制剂有一定的副作用，如骨髓抑制、感染等风险，在使用过程中需要密切监测血常规等指标。
（三）脾切除治疗
对于慢性型特发性血小板减少性紫癜，经糖皮质激素治疗无效或有糖皮质激素使用禁忌证的患者，可以考虑脾切除治疗。脾是产生血小板抗体的主要器官，也是破坏血小板的主要场所，脾切除后可减少血小板抗体的产生和血小板的破坏，从而提高血小板计数。但脾切除后患者易发生感染等并发症，尤其是儿童患者，在进行脾切除前需要谨慎评估利弊。
（四）其他治疗
对于继发性血小板减少性紫癜，主要是针对原发病进行治疗。如药物性血小板减少性紫癜，应立即停用可疑药物；感染性血小板减少性紫癜，应积极抗感染治疗等。
