白血病分为急性白血病和慢性白血病,急性白血病包括急性髓系白血病(AML)的M0-M7型及急性淋巴细胞白血病(ALL)的L1-L3型,各型有不同特点;慢性白血病包括慢性髓系白血病(CML)的慢性期、加速期、急变期及慢性淋巴细胞白血病(CLL),CML有Ph染色体及BCR-ABL融合基因阳性等特征,CLL多见于老年人,有特定免疫表型及相应临床表现。
一、急性白血病
(一)急性髓系白血病(AML)
1.M0(急性髓细胞白血病微分化型)
特点:原始细胞在光镜下类似L2型细胞,核仁明显,胞质透明,嗜碱性,无嗜天青颗粒及Auer小体,髓过氧化物酶(MPO)及苏丹黑B阳性细胞<3%,免疫表型髓系标志CD33或CD13等阳性,淋系标志阴性,但可有CD7、TdT阳性。多见于成人,起病急,常表现为贫血、出血、感染等症状。
2.M1(急性粒细胞白血病未分化型)
特点:骨髓中原始粒细胞≥90%(非红系细胞),早幼粒细胞很少,中幼粒细胞以下阶段不见或罕见,POX或SB染色阳性细胞≥3%。患者常有严重的贫血、出血倾向,感染发热较常见。
3.M2(急性粒细胞白血病部分分化型)
特点:骨髓中原始粒细胞占30%-89%,单核细胞<20%,早幼粒细胞以下阶段>10%。根据粒细胞分化程度又分为M2a和M2b,M2b以异常的中性中幼粒细胞增生为主,有Ph染色体或其变异型的患者预后相对较差,患者表现与M1类似,但贫血、出血等症状可能相对M1稍轻。
4.M3(急性早幼粒细胞白血病)
特点:骨髓中早幼粒细胞≥30%,胞质中有大量密集甚至融合的粗大颗粒,常有成束的Auer小体,可分为M3a(粗颗粒型)和M3b(细颗粒型)。早幼粒细胞颗粒中含有丰富的促凝物质,易发生DIC,起病时出血倾向明显,是急性白血病中出血倾向较为突出的类型,全反式维甲酸等治疗效果较好,但有早期死亡风险。
5.M4(急性粒-单核细胞白血病)
特点:骨髓中原始细胞占非红系细胞的30%以上,各阶段粒细胞占30%-80%,各阶段单核细胞>20%。又可分为M4a(原始细胞、早幼粒细胞为主,单核细胞系>20%)、M4b(原、幼单核细胞为主,粒细胞>20%)、M4c(原始细胞既具粒细胞系又具单核细胞系形态特征>30%)、M4EO(除上述特征外,有嗜酸粒细胞增多,占5%-30%,其嗜酸性颗粒粗大而圆,着色较深)。患者临床表现多样,可有发热、贫血、出血等,单核细胞增多相关表现可能较为明显。
6.M5(急性单核细胞白血病)
特点:分为M5a(未分化型)和M5b(部分分化型),M5a骨髓原始单核细胞≥80%,M5b原始和幼稚单核细胞>30%,单核细胞≥20%。患者常有牙龈增生、肿胀,皮肤浸润较多见,可出现口腔黏膜溃疡、肺部浸润等表现,贫血、出血、感染等症状存在。
7.M6(急性红白血病)
特点:骨髓中红系细胞≥50%,且有形态异常,原始粒细胞(或原始单核细胞)≥30%(非红系细胞);若血片中原粒细胞或原单核细胞>5%,骨髓非红系细胞中原粒细胞或原始单核细胞≥20%。患者有贫血、肝脾肿大等表现,病情进展较快。
8.M7(急性巨核细胞白血病)
特点:骨髓中原始巨核细胞≥30%,免疫表型CD41、CD61、CD36阳性。患者常有血小板减少,出血症状明显,可伴有肝脾肿大,病情相对少见。
(二)急性淋巴细胞白血病(ALL)
1.L1型
特点:原始和幼稚淋巴细胞以小细胞(直径≤12μm)为主,胞质少,核仁不清楚,染色质较粗。多见于儿童,起病相对较缓,贫血、出血、感染等症状相对M3等类型可能进展稍慢,但也需积极治疗。
2.L2型
特点:原始和幼稚淋巴细胞以大细胞(直径>12μm)为主,胞质较多,核仁清楚,一个或多个,染色质较疏松。临床表现与L1类似,但可能病情进展相对稍快,治疗方案需根据危险分层制定。
3.L3型
特点:原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为主,大小较一致,胞质丰富,嗜碱性,含多个明显的空泡,核仁一个或多个,呈小泡状,染色质细点状。又称Burkitt型,多见于儿童及青年,常表现为快速进展的白血病,肿瘤负荷较高,易出现中枢神经系统浸润等。
二、慢性白血病
(一)慢性髓系白血病(CML)
1.特点
慢性期:骨髓中粒细胞显著增多,以中性中幼粒、晚幼粒和杆状核粒细胞居多,原始粒细胞(Ⅰ+Ⅱ型)≤10%,嗜酸性和嗜碱性粒细胞增多,Ph染色体及BCR-ABL融合基因阳性是其特征性改变。患者可长期无明显症状,或有乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进表现,脾脏常明显肿大。
加速期:外周血或骨髓原始细胞≥10%,外周血嗜碱性粒细胞>20%,不明原因的血小板进行性减少或增加,出现Ph染色体以外的其他染色体异常等。患者症状加重,发热、贫血、出血等表现明显。
急变期:外周血或骨髓原始细胞≥20%,或出现髓外原始细胞浸润,急变可转化为急性髓系白血病或急性淋巴细胞白血病等,预后极差。
(二)慢性淋巴细胞白血病(CLL)
1.特点
多见于50岁以上的老年人,男性多于女性。骨髓中淋巴细胞≥40%,以成熟淋巴细胞为主,外周血淋巴细胞绝对值≥5×10?/L,免疫表型为CD5、CD19、CD20阳性,CD23阳性,CD10阴性。患者起病缓慢,早期可无自觉症状,随病情进展出现乏力、消瘦、盗汗等,淋巴结肿大常见,以颈部、锁骨上、腋窝等部位为主,晚期可出现贫血、血小板减少,反复感染等。年龄因素在CLL发病中较为重要,老年患者免疫功能相对低下,感染风险更高,治疗需考虑年龄等因素选择合适方案。



