白血病分为急性白血病和慢性白血病,急性髓系白血病有FAB和WHO分类,各有不同亚型;急性淋巴细胞白血病也有FAB和WHO分类;慢性髓系白血病分慢性期、加速期、急变期;慢性淋巴细胞白血病有典型和不典型之分,不同类型白血病在多方面有差异,年龄、性别、生活方式、病史等因素会影响白血病情况。
一、急性白血病
(一)急性髓系白血病(AML)
1.法美英(FAB)分类
M0(急性髓细胞白血病微分化型):原始细胞在光镜下类似L2型细胞,核仁明显,胞质透明,嗜碱性,无嗜天青颗粒及Auer小体,髓过氧化物酶(MPO)及苏丹黑B阳性细胞<3%,免疫表型髓系标志CD33或CD13等阳性,淋系抗原阴性,但可有CD7+、TdT+。
M1(急性粒细胞白血病未分化型):原粒细胞(I型+II型)占骨髓非红系有核细胞(NEC)的90%以上,其中至少3%细胞为MPO阳性。早幼粒细胞以下阶段<10%,红系细胞<5%。
M2(急性粒细胞白血病部分分化型):原粒细胞占骨髓NEC的30%-89%,单核细胞<20%,早幼粒细胞以下阶段>10%。
M3(急性早幼粒细胞白血病):骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主,此类细胞在NEC中≥30%,其胞质中有大量密集甚至融合的嗜天青颗粒,常有成束的Auer小体。根据颗粒的粗细分为M3a(粗颗粒型)和M3b(细颗粒型)。
M4(急性粒-单核细胞白血病):骨髓中原始细胞占NEC的30%以上,各阶段粒细胞占30%-80%,各阶段单核细胞>20%。根据单核细胞分化程度、形态不同又分为M4a、M4b、M4c、M4EO(除上述特点外,还有粗大而圆的嗜酸颗粒及着色较深的嗜碱颗粒,占5%-30%)。
M5(急性单核细胞白血病):根据分化程度分为M5a(未分化型)和M5b(部分分化型)。M5a原单核细胞占NEC的80%以上;M5b原单核细胞、幼稚单核细胞及单核细胞均占NEC的>30%,原单核细胞<80%。
M6(急性红白血病):骨髓中幼红细胞≥50%,NEC中原始细胞(I型+II型)≥30%。
M7(急性巨核细胞白血病):骨髓中原始巨核细胞≥30%,免疫表型CD41、CD61、CD36阳性,血小板过氧化物酶(PPO)阳性。
2.世界卫生组织(WHO)分类
包含了基于形态学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学(MICM)的分类,例如伴重现性遗传学异常的AML,如伴t(15;17)(q22;q12)/PML-RARA的急性早幼粒细胞白血病;伴inv(16)(p13.1q22)/t(16;16)(p13.1;q22)/CBFB-MYH11的急性髓系白血病等。
(二)急性淋巴细胞白血病(ALL)
1.FAB分类
L1型:原始和幼稚淋巴细胞以小细胞(直径≤12μm)为主,核圆形,染色质较粗,结构较一致,核仁小而不清楚,胞质少。
L2型:原始和幼稚淋巴细胞以大细胞(直径>12μm)为主,核形不规则,染色质较疏松,核仁较清楚,一个或多个,胞质较多。
L3型:原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为主,大小较一致,核形较规则,染色质呈均匀细点状,核仁一个或多个,较明显,胞质较多,呈深蓝色,空泡常明显,呈蜂窝状。
2.WHO分类
分为前体B-ALL和前体T-ALL。前体B-ALL包括伴重现性遗传学异常的前体B-ALL,如伴t(v;11q23)/MLL重排的前体B-ALL;前体T-ALL包括伴t(1;14)(p32;q11)/TCRα-δ-NOTCH1的前体T-ALL等。
二、慢性白血病
(一)慢性髓系白血病(CML)
1.慢性期
骨髓中粒细胞显著增多,以中性中幼粒、晚幼粒和杆状核粒细胞居多,原始细胞(I型+II型)≤10%,嗜酸、嗜碱粒细胞增多,骨髓增生明显至极度活跃,红系细胞相对减少,巨核细胞正常或增多,晚期增多。外周血白细胞明显增高,常超过20×10?/L,可达100×10?/L以上,原始细胞<10%,中性中幼粒、晚幼粒和杆状核粒细胞增多,嗜碱和嗜酸粒细胞增多。
2.加速期
外周血或骨髓原始细胞≥10%,外周血嗜碱粒细胞>20%,不明原因的血小板进行性减少或增高,除Ph染色体外又出现其他染色体异常,如+8、i(17q)等,粒-单核细胞祖细胞(CFU-GM)培养集簇增加,集簇/集落比值增高。
3.急变期
外周血原始细胞≥20%,骨髓原始细胞≥20%,原粒+早幼粒细胞在骨髓>50%,出现髓外原始细胞浸润。急变类型大多为急粒变,少数为急淋变等。
(二)慢性淋巴细胞白血病(CLL)
1.典型CLL
外周血中淋巴细胞≥5×10?/L,以成熟小淋巴细胞为主,占淋巴细胞的50%以上,原始淋巴细胞和幼稚淋巴细胞较少见,骨髓增生明显活跃或极度活跃,淋巴细胞≥40%,以成熟小淋巴细胞为主。免疫表型为CD5+、CD19+、CD23+、CD22弱表达、FMC7-、CD43+(部分)等。
2.不典型CLL
外周血中淋巴细胞≥5×10?/L,但形态有不典型之处,骨髓中淋巴细胞比例也增高,但不如典型CLL那么显著。
不同类型的白血病在发病机制、临床表现、治疗及预后等方面均有差异。年龄因素会影响白血病的发生和治疗反应,儿童急性淋巴细胞白血病的预后相对较好,但治疗过程中需要考虑儿童的生长发育等特点;老年人患白血病时,身体机能下降,耐受性可能较差。性别差异在白血病的发病率上一般无显著的特异性差异,但在治疗的耐受性等方面可能因个体差异有所不同。生活方式方面,长期接触某些化学物质(如苯及其衍生物)、放射性物质等的人群患白血病的风险增加。有白血病家族史等病史的人群属于高危人群,需要更加密切地监测血液情况等。



