多系统萎缩和帕金森病有什么区别

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多系统萎缩与帕金森病在疾病定义、发病机制、临床表现、辅助检查、治疗预后及年龄性别生活方式病史影响等方面存在差异。多系统萎缩是累及多部位的神经系统变性疾病,运动症状中帕金森综合征表现对左旋多巴反应不佳,自主神经障碍突出且早重,MRI有“十字征”等,治疗对症支持效果有限,进展快预后差;帕金森病是中老年神经系统退行性疾病,以静止性震颤等典型运动症状为主,自主神经障碍相对轻,MRI早期无明显异常,治疗用多巴胺相关药物,进展慢预后相对好;年龄上两者都中老年高发,多系统萎缩男性略多,生活方式中环境因素对两者有影响,病史上多系统萎缩散发性为主,帕金森病部分有家族史等。

一、疾病定义与发病机制

多系统萎缩:是一组原因不明的、累及锥体外系、锥体系、小脑和自主神经系统等多部位的神经系统变性疾病,主要病理改变是中枢神经系统广泛的神经元变性、缺失及胶质细胞增生,发病机制尚不完全明确,可能与氧化应激、线粒体功能障碍、炎症反应等多种因素相关。

帕金森病:是一种常见的中老年神经系统退行性疾病,主要病理特征是中脑黑质多巴胺能神经元变性缺失和路易小体形成,发病机制与遗传因素、环境因素(如接触除草剂、杀虫剂等)、神经系统老化等有关,多巴胺能神经元的进行性退变导致纹状体多巴胺含量显著降低,从而引发运动障碍等一系列症状。

二、临床表现差异

(一)运动症状

多系统萎缩

帕金森综合征表现:约半数以上多系统萎缩患者以帕金森综合征为首发症状,表现为运动迟缓、肌强直、震颤等,但其震颤多为姿势性或动作性震颤,且对左旋多巴治疗反应不佳。

小脑症状:多数患者会出现小脑性共济失调表现,如步态不稳、平衡障碍、构音障碍等,部分患者还可有肢体共济失调。

锥体系症状:可出现锥体束征,表现为腱反射亢进、病理征阳性等。

帕金森病

典型运动症状:主要表现为静止性震颤,多始于一侧上肢远端,静止时出现,随意运动时减轻或停止,紧张或激动时加剧,入睡后消失;运动迟缓,表现为随意运动减少,动作缓慢、笨拙;肌强直,呈铅管样强直或齿轮样强直;姿势步态异常,晚期出现慌张步态等。

震颤特点:以静止性震颤为主,对左旋多巴治疗反应较好。

(二)自主神经功能障碍表现

多系统萎缩:自主神经功能障碍较为突出且常见,可出现尿频、尿急、尿失禁或尿潴留,男性患者可出现勃起功能障碍,还可有出汗异常(多汗或无汗)、直立性低血压(站立时头晕、眼花,甚至晕厥)、吞咽困难、便秘等表现,自主神经功能障碍症状出现较早且严重。

帕金森病:自主神经功能障碍相对较轻,早期可出现便秘,病情进展后可出现小便障碍等,但一般不如多系统萎缩明显。

(三)其他表现

多系统萎缩:还可能出现眼球运动障碍,如垂直性眼球运动障碍等;部分患者可出现锥体束外系以外的神经系统受累表现。

帕金森病:一般无上述多系统萎缩特有的眼球运动障碍等表现,主要以运动症状和相对较轻的自主神经功能障碍为主。

三、辅助检查区别

(一)影像学检查

多系统萎缩

磁共振成像(MRI):可见壳核萎缩,“十字征”是多系统萎缩的特征性MRI表现,即在T2加权像上壳核出现对称性高信号,壳核与脑桥的高信号比大于0.7。

单光子发射计算机断层扫描(SPECT):可发现多巴胺转运体(DAT)功能显著降低,早期即可出现纹状体多巴胺递质摄取减少。

帕金森病

MRI:早期无明显异常,病情进展后可能出现中脑黑质致密部变薄等改变。

SPECT:也可发现DAT功能减低,但一般不如多系统萎缩出现得早且显著。

(二)脑脊液检查

多系统萎缩:脑脊液中高香草酸(HVA)水平可轻度降低,但不如帕金森病明显。

帕金森病:脑脊液HVA水平明显降低,这是因为帕金森病患者黑质多巴胺能神经元变性,使其末梢释放到脑脊液中的HVA减少。

四、治疗与预后差异

(一)治疗方面

多系统萎缩:目前尚无特效治疗方法,主要是对症支持治疗。对于帕金森综合征症状,左旋多巴治疗效果不佳;对于自主神经功能障碍,可采取相应的对症处理,如针对直立性低血压可使用氟氢可的松等药物,但效果有限。

帕金森病:治疗药物主要包括左旋多巴制剂(如左旋多巴/苄丝肼、左旋多巴/卡比多巴)、多巴胺受体激动剂(如普拉克索)、单胺氧化酶B抑制剂(如司来吉兰)、儿茶酚-氧-甲基转移酶抑制剂(如恩他卡朋)等,通过补充多巴胺或调节多巴胺能系统功能来缓解症状,多数患者在疾病早期使用左旋多巴治疗效果较好,但随着病情进展,药物疗效会逐渐减退并出现运动并发症等。

(二)预后方面

多系统萎缩:病情进展较快,一般发病后5-10年内可严重影响患者的运动功能和生活自理能力,患者多在发病后10-15年死于并发症,如肺炎、褥疮等。

帕金森病:病情进展相对缓慢,虽然最终也会导致患者生活不能自理,但病程可长达10-30年甚至更久,通过合理的治疗和护理可以在较长时间内维持患者的生活质量。

五、年龄、性别、生活方式和病史对两者的影响

(一)年龄

多系统萎缩:多见于中老年,发病年龄一般在50-60岁左右,随着年龄增长,神经系统退变相关因素积累,发病风险增加。

帕金森病:也主要发生于中老年,60岁以上人群发病率明显增高,年龄是帕金森病的重要危险因素之一,随着年龄的增长,黑质多巴胺能神经元逐渐退变,发病概率上升。

(二)性别

多系统萎缩:男性发病略多于女性。

帕金森病:男性和女性发病率无显著差异,但在发病后的临床表现等方面可能无明显性别特异性差异。

(三)生活方式

多系统萎缩:目前尚无明确证据表明特定的生活方式因素是其主要致病原因,但长期接触某些可能具有神经毒性的环境因素(如长期接触农药等)可能会增加发病风险,健康的生活方式如合理饮食、适度运动等对延缓病情进展可能有一定帮助,但作用相对有限。

帕金森病:长期接触除草剂、杀虫剂等环境因素被认为是帕金森病的危险因素之一,而规律的运动(如太极拳、散步等)可能有助于延缓帕金森病的进展,健康的饮食(如摄入富含抗氧化剂的食物等)也可能对帕金森病有一定的保护作用。

(四)病史

多系统萎缩:既往无特殊的与多系统萎缩直接相关的病史,其发病多为散发性,遗传因素在部分家族性多系统萎缩中有一定作用,如发现α-突触核蛋白基因突变等,但相对少见。

帕金森病:部分患者有家族遗传病史,存在帕金森病相关基因变异的人群发病风险增高;此外,既往有头部外伤等病史可能会增加帕金森病的发病几率。

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多系统萎缩
多系统萎缩是一种较罕见的神经变性疾病,多系统萎缩看是由于原发性少突胶质细胞病变、神经元本身变性失活等原因引起,长期接触化学物质也有可能诱发此病,病变主要累积锥体外系、自主神经、小脑系统等多个部位。
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帕金森病治疗最好的方法是什么?
李顺兰 副主任医师
吉林市人民医院 三甲
  帕金森病主要是脑内多巴胺缺乏所导致的症状,治疗没有什么特别好的办法,每个人不一样,适合患者的只要能控制症状就是最好的办法,如下:首先,常用的药物有美多芭、息宁,这一类直接补充的多巴胺递质。其次,珂丹这一类药,增强多巴胺的吸收。然后,司来吉兰、雷沙吉兰这些抑制多巴胺,就是抑制多巴胺的转换。最后,一
治疗帕金森病的中药有哪些?
崔玉荣 主治医师
济南市中西医结合医院 三甲
  治疗帕金森的中药主要有天麻注射液、葛根素注射液、天麻胶囊、天麻素片等,天麻具有平肝熄风缓解颤抖的功效,葛根具有缓解肌张力高、动作慢的功效。帕金森疾病是属于老年退行性疾病,得了帕金森疾病之后病人会表现出震颤、运动时肌肉强直、肢体难以平衡的现象。现阶段没有彻底治愈帕金森疾病的方法,药物治疗为此种疾病
帕金森病的症状怎么治?
李顺兰 副主任医师
吉林市人民医院 三甲
  帕金森是一种神经系统变性疾病,多见于老年人。有多种危害,早期治疗可取得较好的疗效。要根据病人具体病情选用药物,常用药物有胆碱能制剂,如安坦,金刚烷胺,年龄超过65岁,可以用多巴胺替代剂或激动剂如美多巴,森福罗,泰舒达等。在药物治疗的同时可以进行康复训练,改善增高的肌张力,减轻肌肉痉挛,使行动更为
帕金森病能检查出来吗?
吴娜 副主任医师
吉林市人民医院 三甲
  帕金森病可以检查出来。诊断帕金森病患者通常需要进行以下的检查:第一,首先需要行详细的体格检查,并且了解患者的具体的临床症状。因为帕金森病有非常典型的临床表现,患者会有明显的运动功能障碍,比如会出现静止性震颤,行动迟缓,肌肉的强直以及姿态保持困难。第二,可以行脑脊液检查。第三,可以行嗅觉的测定,因
治疗帕金森病的药物有哪几类?
李顺兰 副主任医师
吉林市人民医院 三甲
  帕森病的治疗主要分为药物治疗和非药物的治疗。药物治疗的药物品种较多,帕金森的药物最常见主要为美多芭、司来吉兰、氨糖片、金刚烷氨、维生素E等。除药物治疗外,平时的运动和饮食调节也很重要,鼓励帕金森的患者要多运动、多学习。
帕金森病遗传吗?
李顺兰 副主任医师
吉林市人民医院 三甲
  帕金森病一般是不会遗传的,但是也有极个别的帕金森病人,是有家族史会表现出遗传的可能性的,也就是说他有家族帕金森,她患有帕金森的可能性就要比正常人高一些,对于孕妇来讲,因为帕金森好发于中老年人,因此女性在生育年龄中表现出帕金森的可能性是非常小,只有一些家族性或者是极个别的年轻的人会患有这种疾病,那
怎么知道是不是帕金森病
杨军 副主任医师
中国医科大学附属第一医院 三甲
  判断是不是帕金森病,主要是从以下几方面进行判断:1、年龄。帕金森病多见于50岁以上的中老年患者。2、家族史。帕金森病具有一定的遗传倾向。3、临床症状。帕金森病一般具有典型的临床症状,包括运动症状和非运动症状。运动症状主要包括动作迟缓、静止性震颤、肌肉强直和随意运动减少,其中,动作迟缓是最核心的症
帕金森病晚期症状表现有哪些?
李顺兰 副主任医师
吉林市人民医院 三甲
  帕金森病如果没有得到良好控制,在晚期的症状就比较典型,主要是由于全身的肌肉僵直而出现的,一般患者就会生活完全不能自理,就需要长期卧床。帕金森病晚期症状表现有哪些?帕金森是神经内科变性性疾病,是由于脑内黑质多巴胺能神经元丢失所引起的。帕金森病如果没有得到良好控制,在晚期的症状就比较典型,主要是由于
治疗帕金森病的药物有哪些?
杨军 副主任医师
中国医科大学附属第一医院 三甲
  治疗帕金森病的常用药物目前大致有以下几种:1.抗胆碱药物,安坦,对震颤和僵直有效,建议65岁以下的患者可以使用,因其有导致认知功能下降的作用,不建议65岁以上的患者使用。2.左旋多巴制剂,目前常用的有美多巴和息宁,对所有的帕金森病均有效,是治疗帕金森病的金标准。长期单独使用可致疗效减退,症状波动
帕金森病的主要症状是什么?
李顺兰 副主任医师
吉林市人民医院 三甲
  帕金森病的主要症状,主要表现为4个方面,即运动迟缓、肌强直、静止性震颤、姿势不稳等。帕金森病逐渐都会表现出运动迟缓的症状。早期症状多不对称,对左旋多巴治疗敏感,可以:帮助识别。 帕金森病症状逐渐加重,会对病人的工作和生活导致极大的影响。建议病人去神经内科就诊,进行神经系统体格检查,如果表现出面
什么是多系统萎缩
张根明 主任医师
北京中医药大学东直门医院 三甲
多系统萎缩是发生于成年人的一种少见的神经系统变性疾病,临床上以自主神经功能障碍、对左旋多巴不敏感的帕金森综合征以及小脑系统的功能障碍为核心表现,最初可以表现为自主神经功能障碍与排尿障碍、排便障碍,在男性可以有阳痿,女性主要突出的表现是排尿障碍,还可以有出汗异常、体位性低血压,表现为头晕,尤其是站立位的时候的头晕,这是自主神经功能症状的体现
多系统萎缩该怎么治疗
张根明 主任医师
北京中医药大学东直门医院 三甲
多系统萎缩治疗是目前医学的难点,目前针对病因的治疗没有相应的药物,主要的治疗手段主要是支持和对症治疗。针对两个方面,一个是自主神经功能障碍出现的,比如体位性低血压、排尿、排便障碍,这一方面选择相应支持的药物治疗。另外就是针对帕金森,可以采用治疗帕金森的相关的一些药物,尝试治疗,但通常疗效并不是很好。采用对症支持治疗,对这个病的进程没有直接
多系统萎缩有哪些临床表现
张根明 主任医师
北京中医药大学东直门医院 三甲
多系统萎缩主要是神经系统的多个系统受到损伤,表现也是多方面的,最核心的症状包括三类,一类是自主神经功能的障碍,就是以体位性低血压为突出表现的头晕,卧位通常没有特殊的症状,立位的时候会出现头晕,卧立位血压会有明显的变化,收缩压在30mmHg,舒张压在15mmHg以上,还可以出现大小便的异常,男性可以出现阳痿等,这是自主神经功能出了问题,还有
帕金森病可以长期喝咖啡吗
李丹 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
帕金森病是否可以长期喝咖啡,需要根据具体情况而定。帕金森病是神经系统常见的退行性疾病,目前来讲有很多的治疗措施,包括药物、康复锻炼和手术治疗,有研究发现,长期饮用咖啡可能对帕金森病的发展有一定的延缓作用,但是还需要更多的研究来支持。所以,对于睡眠相对比较好的患者可以选择长期饮用咖啡,但是对于长期失眠的帕金森患者,并不建议服用咖啡。
帕金森病脚肿怎么办
李丹 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
帕金森病脚肿,主要还是由于患者长期久坐不能运动所导致的,一旦出现以后,首先要排除器质性问题,比如上下肢静脉血栓的形成等,排除以后可以让患者增加活动能力,坐或者睡着的时候,把双足尽量抬高一些,增加下肢静脉血的回流,从而减少水肿,如果消瘦很明显,还可以口服药物来进行改善症状。
帕金森病人忌讳吃什么
李丹 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
帕金森病是神经系统常见的退行性疾病,病因是因为多巴胺能神经元的丢失所导致的一系列临床症状,目前来讲,还没有什么特殊的食物是帕金森病患者所不能食用的,所要强调的是在服用左旋多巴制剂的时候,一定要和食物分开,特别是蛋白质,比如鸡蛋、牛奶、肉类等,尽量不要和左旋多巴制剂同时服用,因为这样会影响到药效的发挥。
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