多系统萎缩和帕金森病有什么区别

来源:民福康

多系统萎缩帕金森病在疾病定义、发病机制、临床表现、辅助检查、治疗预后及年龄性别生活方式病史影响等方面存在差异。多系统萎缩是累及多部位的神经系统变性疾病,运动症状中帕金森综合征表现对左旋多巴反应不佳,自主神经障碍突出且早重,MRI有“十字征”等,治疗对症支持效果有限,进展快预后差;帕金森病是中老年神经系统退行性疾病,以静止性震颤等典型运动症状为主,自主神经障碍相对轻,MRI早期无明显异常,治疗用多巴胺相关药物,进展慢预后相对好;年龄上两者都中老年高发,多系统萎缩男性略多,生活方式中环境因素对两者有影响,病史上多系统萎缩散发性为主,帕金森病部分有家族史等。

一、疾病定义与发病机制

多系统萎缩:是一组原因不明的、累及锥体外系、锥体系、小脑和自主神经系统等多部位的神经系统变性疾病,主要病理改变是中枢神经系统广泛的神经元变性、缺失及胶质细胞增生,发病机制尚不完全明确,可能与氧化应激、线粒体功能障碍、炎症反应等多种因素相关。

帕金森病:是一种常见的中老年神经系统退行性疾病,主要病理特征是中脑黑质多巴胺能神经元变性缺失和路易小体形成,发病机制与遗传因素、环境因素(如接触除草剂、杀虫剂等)、神经系统老化等有关,多巴胺能神经元的进行性退变导致纹状体多巴胺含量显著降低,从而引发运动障碍等一系列症状。

二、临床表现差异

(一)运动症状

多系统萎缩

帕金森综合征表现:约半数以上多系统萎缩患者以帕金森综合征为首发症状,表现为运动迟缓、肌强直、震颤等,但其震颤多为姿势性或动作性震颤,且对左旋多巴治疗反应不佳。

小脑症状:多数患者会出现小脑性共济失调表现,如步态不稳、平衡障碍、构音障碍等,部分患者还可有肢体共济失调。

锥体系症状:可出现锥体束征,表现为腱反射亢进、病理征阳性等。

帕金森病

典型运动症状:主要表现为静止性震颤,多始于一侧上肢远端,静止时出现,随意运动时减轻或停止,紧张或激动时加剧,入睡后消失;运动迟缓,表现为随意运动减少,动作缓慢、笨拙;肌强直,呈铅管样强直或齿轮样强直;姿势步态异常,晚期出现慌张步态等。

震颤特点:以静止性震颤为主,对左旋多巴治疗反应较好。

(二)自主神经功能障碍表现

多系统萎缩:自主神经功能障碍较为突出且常见,可出现尿频、尿急、尿失禁或尿潴留,男性患者可出现勃起功能障碍,还可有出汗异常(多汗或无汗)、直立性低血压(站立时头晕、眼花,甚至晕厥)、吞咽困难、便秘等表现,自主神经功能障碍症状出现较早且严重。

帕金森病:自主神经功能障碍相对较轻,早期可出现便秘,病情进展后可出现小便障碍等,但一般不如多系统萎缩明显。

(三)其他表现

多系统萎缩:还可能出现眼球运动障碍,如垂直性眼球运动障碍等;部分患者可出现锥体束外系以外的神经系统受累表现。

帕金森病:一般无上述多系统萎缩特有的眼球运动障碍等表现,主要以运动症状和相对较轻的自主神经功能障碍为主。

三、辅助检查区别

(一)影像学检查

多系统萎缩

磁共振成像(MRI):可见壳核萎缩,“十字征”是多系统萎缩的特征性MRI表现,即在T2加权像上壳核出现对称性高信号,壳核与脑桥的高信号比大于0.7。

单光子发射计算机断层扫描(SPECT):可发现多巴胺转运体(DAT)功能显著降低,早期即可出现纹状体多巴胺递质摄取减少。

帕金森病

MRI:早期无明显异常,病情进展后可能出现中脑黑质致密部变薄等改变。

SPECT:也可发现DAT功能减低,但一般不如多系统萎缩出现得早且显著。

(二)脑脊液检查

多系统萎缩:脑脊液中高香草酸(HVA)水平可轻度降低,但不如帕金森病明显。

帕金森病:脑脊液HVA水平明显降低,这是因为帕金森病患者黑质多巴胺能神经元变性,使其末梢释放到脑脊液中的HVA减少。

四、治疗与预后差异

(一)治疗方面

多系统萎缩:目前尚无特效治疗方法,主要是对症支持治疗。对于帕金森综合征症状,左旋多巴治疗效果不佳;对于自主神经功能障碍,可采取相应的对症处理,如针对直立性低血压可使用氟氢可的松等药物,但效果有限。

帕金森病:治疗药物主要包括左旋多巴制剂(如左旋多巴/苄丝肼、左旋多巴/卡比多巴)、多巴胺受体激动剂(如普拉克索)、单胺氧化酶B抑制剂(如司来吉兰)、儿茶酚-氧-甲基转移酶抑制剂(如恩他卡朋)等,通过补充多巴胺或调节多巴胺能系统功能来缓解症状,多数患者在疾病早期使用左旋多巴治疗效果较好,但随着病情进展,药物疗效会逐渐减退并出现运动并发症等。

(二)预后方面

多系统萎缩:病情进展较快,一般发病后5-10年内可严重影响患者的运动功能和生活自理能力,患者多在发病后10-15年死于并发症,如肺炎、褥疮等。

帕金森病:病情进展相对缓慢,虽然最终也会导致患者生活不能自理,但病程可长达10-30年甚至更久,通过合理的治疗和护理可以在较长时间内维持患者的生活质量。

五、年龄、性别、生活方式和病史对两者的影响

(一)年龄

多系统萎缩:多见于中老年,发病年龄一般在50-60岁左右,随着年龄增长,神经系统退变相关因素积累,发病风险增加。

帕金森病:也主要发生于中老年,60岁以上人群发病率明显增高,年龄是帕金森病的重要危险因素之一,随着年龄的增长,黑质多巴胺能神经元逐渐退变,发病概率上升。

(二)性别

多系统萎缩:男性发病略多于女性。

帕金森病:男性和女性发病率无显著差异,但在发病后的临床表现等方面可能无明显性别特异性差异。

(三)生活方式

多系统萎缩:目前尚无明确证据表明特定的生活方式因素是其主要致病原因,但长期接触某些可能具有神经毒性的环境因素(如长期接触农药等)可能会增加发病风险,健康的生活方式如合理饮食、适度运动等对延缓病情进展可能有一定帮助,但作用相对有限。

帕金森病:长期接触除草剂、杀虫剂等环境因素被认为是帕金森病的危险因素之一,而规律的运动(如太极拳、散步等)可能有助于延缓帕金森病的进展,健康的饮食(如摄入富含抗氧化剂的食物等)也可能对帕金森病有一定的保护作用。

(四)病史

多系统萎缩:既往无特殊的与多系统萎缩直接相关的病史,其发病多为散发性,遗传因素在部分家族性多系统萎缩中有一定作用,如发现α-突触核蛋白基因突变等,但相对少见。

帕金森病:部分患者有家族遗传病史,存在帕金森病相关基因变异的人群发病风险增高;此外,既往有头部外伤等病史可能会增加帕金森病的发病几率。

阅读全文
了解疾病
帕金森病
帕金森病是一种老年神经系统退行性疾病,平均患病年龄是60岁,随着年龄的增加,此疾病的发病率较高。出现与黑质多巴胺能神经元变性死亡有一定关系。
了解详情
了解疾病
自测工具
行动指南
延展阅读
民福康 | 为用户打造的实用医典

帕金森会遗传给子女吗?
杨军 副主任医师
中国医科大学附属第一医院 三甲
帕金森综合症有可能会遗传给后代子女。帕金森病虽然不属于遗传性疾病,但是临床上越来越多的研究表明,帕金森具有遗传倾向性。也就是说如果家庭成员中有人罹患帕金森病,就会增加该家庭成员后代得帕金森病的几率,一半的遗传概率是20%—30%,并不是一定都会发病。因为多数医学家认为,帕金森病是由遗传易感性因素和环
帕金森遗传下一代吗?
杨军 副主任医师
中国医科大学附属第一医院 三甲
帕金森病就有可能是遗传的。而且遗传的帕金森还有一个特点,就是发病年龄比较早,家族当中相近的成员有相似的临床表现,这就是遗传的特征。那么碰到这种情况的话,主要的治疗也还是经过药物和手术的办法来解决。至于现阶段是否可以用基因治疗的办法,目前还没有明显的定论。总之,帕金森病可以遗传,但是在人群当中主要还是
帕金森中晚期如何治疗?
杨军 副主任医师
中国医科大学附属第一医院 三甲
帕金森病是一种神经系统的病变,如果病人已经进入了帕金森病的晚期,除了可以经过应用美多巴,或者是其他的药物治疗以外,效果可能并不是特别的好。在疾病的晚期可能会表现出一些精神症状,因此需要及时应用一些氯氮平,或者是喹硫平等药物进行治疗。表现出老年痴呆可以用多奈哌齐进行治疗。如果用药无效,可以考虑进行脑深
帕金森最怕的食物?
杨军 副主任医师
中国医科大学附属第一医院 三甲
病人忌食高蛋白食品,特别是肉类和豆类,这是由于脑神经功能异常而造成的疾病,病人发病时一侧肢体会表现出震颤,造成病人行动迟缓,肌肉强直,行走时表现出歪斜,可在医生的指导下使用左旋多巴治疗。
帕金森早期症状怎么治疗?
杨军 副主任医师
中国医科大学附属第一医院 三甲
如果确定病人处于早期,要进行积极治疗,这种疾病正常无法逆转及治愈,因此可服用药物缓解病情发展,病人在早期表现出运动迟缓,禁止性震颤,可服用左旋多巴,可改善运动迟缓及震颤,此外还可服用金刚烷胺及苯海索。
帕金森的五个阶段?
杨军 副主任医师
中国医科大学附属第一医院 三甲
帕金森的5个阶段,第一阶段病人身体没有受到影响,只有个别功能表现出了减退的情况.第2阶段身体双侧受到了一定的影响,失去了平衡功能的障碍.第3阶段病人身体时会表现出站立不稳和双脚并列以及身体不能保持平衡。第四阶段严重的无活动能力,但可以站立和走路。第5阶段,病人只能经过家人的帮助才可以走路以及站立。
帕金森发病几年到晚期?
杨军 副主任医师
中国医科大学附属第一医院 三甲
这个病临床上无法治愈,是一种锥体外系疾病。研究表明,帕金森病大概需要10-15年的时间,能够发展到晚期。病人会表现为肌肉强直、静止性震颤、运动迟缓,随意运动减弱或者消失。
帕金森的症状早期是怎么引起的?
杨军 副主任医师
中国医科大学附属第一医院 三甲
帕金森这种疾病是一种在老年人群当中发病率比较高的疾病,这是一种神经系统的病变,早期症状并不十分明显。但是病人可能会表现出运动比较迟缓,运动慢,比如系鞋带,扣纽扣动作比以前缓慢很多的情况。病人行走的时候起步比较困难,而且还容易表现出静止性的震颤,病人还可能会表现出肌肉比较僵硬的情况。
帕金森综合征又叫什么?
杨军 副主任医师
中国医科大学附属第一医院 三甲
帕金森综合症的又一别名是老年痴呆症,其主要是由于脑中控制运动的细胞遭到破坏,所产生的一种间接性脑部疾病,且帕金森综合症会随着病人年龄增长而逐渐恶化,当病人脑中制造单氧化酶的细胞消失程度过高时,会使病人逐渐无法正常和人交流、无法正常运动,且病人会表现出记忆力衰退等表现,直至生活无法自理。
阿尔茨海默症和帕金森的区别?
杨军 副主任医师
中国医科大学附属第一医院 三甲
这两种疾病的主要区别是早期症状和晚期症状不同,同时发病的区域也不同。帕金森病人正常会表现出肌肉僵硬和行动缓慢,并且还会伴有着手和嘴不受控制,阿尔兹海默症正常会表现出记忆力衰退和语言障碍,并且还会伴有着生活不能自理。帕金森氏病的病人是黑质致密部表现出病变,阿尔兹海默症正常是大脑皮层表现出病变。
帕金森和帕金森综合征的区别在哪
李小玲 副主任医师
湖南省脑科医院 三甲
帕金森病和帕金森综合征的区别在于病因不同。帕金森综合征的病因是因为大脑里面有器质性损害,比如一氧化碳中毒、苯中毒、脑出血、脑梗塞、脑外伤,还有一些甚至药物引起,包括精神科抗精神病药物引起的类帕金森综合征,这些都可以导致产生类帕金森综合征的表现。区别还有一点就是震颤表现都不一样,帕金森病是一种静止性震颤,而静止性震颤就是在静止的状态下发生震
什么是多系统萎缩
张根明 主任医师
北京中医药大学东直门医院 三甲
多系统萎缩是发生于成年人的一种少见的神经系统变性疾病,临床上以自主神经功能障碍、对左旋多巴不敏感的帕金森综合征以及小脑系统的功能障碍为核心表现,最初可以表现为自主神经功能障碍与排尿障碍、排便障碍,在男性可以有阳痿,女性主要突出的表现是排尿障碍,还可以有出汗异常、体位性低血压,表现为头晕,尤其是站立位的时候的头晕,这是自主神经功能症状的体现
多系统萎缩有哪些临床表现
张根明 主任医师
北京中医药大学东直门医院 三甲
多系统萎缩主要是神经系统的多个系统受到损伤,表现也是多方面的,最核心的症状包括三类,一类是自主神经功能的障碍,就是以体位性低血压为突出表现的头晕,卧位通常没有特殊的症状,立位的时候会出现头晕,卧立位血压会有明显的变化,收缩压在30mmHg,舒张压在15mmHg以上,还可以出现大小便的异常,男性可以出现阳痿等,这是自主神经功能出了问题,还有
帕金森人忌讳吃什么
李丹 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
帕金森病是神经系统常见的退行性疾病,病因是因为多巴胺能神经元的丢失所导致的一系列临床症状,目前来讲,还没有什么特殊的食物是帕金森病患者所不能食用的,所要强调的是在服用左旋多巴制剂的时候,一定要和食物分开,特别是蛋白质,比如鸡蛋、牛奶、肉类等,尽量不要和左旋多巴制剂同时服用,因为这样会影响到药效的发挥。
亨廷顿病与帕金森如何鉴别
陈应柱 主任医师
苏北人民医院 三甲
亨廷顿病和帕金森病都是神经变性性疾病,亨廷顿病往往会出现肌张力的下降、运动过多这一组临床症状,同时也会出现舞蹈样的动作和进行性的认知功能下降,甚至还会出现幻觉等。而帕金森病则是表现为肌张力增高,运动动作减少,患者会出现肌强直、震颤,而不会出现舞蹈。
帕金森程时间是多久
杜琳 主任医师
北京中医药大学东直门医院 三甲
帕金森病程会持续很长时间,而且帕金森不会自我改善,会在用药时得以控制疾病发展速度,很多病人能够维持15年到20年以上功能,所以一旦患有帕金森,病症会贯穿整个生命,也可能是20年也可能是30年,但是如果规律用药治疗,能够得到良好的控制。
免费咨询