儿童血小板减少性紫癜是儿童时期常见获得性出血性疾病以血小板减少为特征分免疫性等类型免疫性分急慢性，发病与免疫等机制相关有皮肤黏膜等临床表现诊断靠病史采集体格检查实验室检查治疗有一般药物等原则预后因类型而异儿童治疗需考虑年龄等因素注意相关事项。
一、定义
儿童血小板减少性紫癜是一种以血小板减少为特征的出血性疾病，是儿童时期最常见的获得性出血性疾病，主要是由于体内产生抗血小板抗体，导致血小板破坏过多，外周血中血小板数量减少。
二、分类及特点
（一）免疫性血小板减少性紫癜（ITP）
1.急性型
多见于1-5岁儿童，男女发病无明显差异。起病前1-3周常有上呼吸道感染等前驱感染史。起病急骤，可出现皮肤紫癜、瘀斑，常见于四肢，分布不对称，还可伴有鼻出血、牙龈出血等，严重者可出现消化道出血、颅内出血等。实验室检查可见血小板计数明显减少，通常低于20×10？/L，骨髓象显示骨髓巨核细胞数正常或增多，巨核细胞发育成熟障碍，表现为巨核细胞体积变小，幼稚巨核细胞增多，产板型巨核细胞显著减少等。
2.慢性型
病程超过6个月，多见于学龄期儿童，女性发病略多于男性。起病隐匿，症状相对较轻，主要表现为皮肤散在瘀点、瘀斑及鼻出血、牙龈出血等，血小板计数一般在（30-80）×10？/L之间波动，骨髓象显示巨核细胞数正常或增多，以慢性型成熟巨核细胞为主，但产板功能差。
（二）其他类型血小板减少性紫癜
如血栓性血小板减少性紫癜（TTP），在儿童中相对少见，除了血小板减少外，还可伴有微血管病性溶血、神经精神症状、发热和肾功能损害等典型的五联征表现；药物性血小板减少性紫癜，多有明确的药物使用史，如抗生素、抗癫痫药物等，停用相关药物后血小板计数可逐渐恢复；感染相关性血小板减少性紫癜，由病毒、细菌等感染引起，随着感染的控制，血小板计数可有所改善等。
三、发病机制
1.免疫因素
在免疫性血小板减少性紫癜中，机体免疫系统出现异常。例如，急性ITP多与病毒等感染后机体产生的免疫反应有关，病毒等抗原刺激机体产生抗体，这些抗体与血小板结合，导致血小板被单核-巨噬细胞系统破坏。慢性ITP则主要是自身抗体介导的血小板破坏增加，同时也存在血小板生成减少的情况，自身抗体可抑制巨核细胞的增殖和分化，影响血小板的生成。
2.其他机制
对于一些特殊类型的血小板减少性紫癜，如TTP，是由于血管性血友病因子裂解酶（vWF-cleavingprotease，ADAMTS13）缺乏或活性降低，导致大分子vWF多聚体不能被正常裂解，形成血小板血栓，消耗大量血小板，从而引起血小板减少。
四、临床表现
1.皮肤黏膜出血
急性型儿童常突然出现皮肤紫癜，大小不等，可融合成片，多见于四肢远端。慢性型儿童皮肤紫癜相对较轻，可表现为散在的瘀点或瘀斑。同时，可伴有鼻出血、牙龈出血，鼻出血较为常见，表现为单侧或双侧鼻腔出血，牙龈出血可在刷牙或进食硬物时加重。
2.内脏出血
严重时可出现内脏出血，如消化道出血可表现为呕血、黑便；泌尿系统出血可出现血尿；颅内出血是最严重的并发症，可表现为头痛、呕吐、意识障碍、抽搐等，严重威胁患儿生命。
五、诊断
1.病史采集
详细询问患儿的起病情况，有无前驱感染史、药物使用史、家族史等。对于急性型患儿，重点询问起病前1-3周的感染情况；对于慢性型患儿，要了解病程长短、出血症状的演变等。
2.体格检查
全面检查患儿的皮肤黏膜，观察紫癜的分布、形态等；检查有无鼻出血、牙龈出血等出血表现；同时要注意有无肝脾肿大等情况，因为一些特殊类型的血小板减少性紫癜可能伴有肝脾肿大。
3.实验室检查
血常规：血小板计数明显减少是诊断血小板减少性紫癜的重要依据，不同类型的血小板减少性紫癜血小板减少的程度有所不同。
骨髓穿刺检查：对于免疫性血小板减少性紫癜，骨髓象有其典型表现，如急性ITP骨髓巨核细胞数正常或增多，巨核细胞发育成熟障碍；慢性ITP骨髓巨核细胞数正常或增多，以成熟巨核细胞为主，但产板功能差。此外，骨髓穿刺还可排除其他血液系统疾病，如白血病、再生障碍性贫血等。
其他检查：根据病情需要，还可进行凝血功能检查、ADAMTS13活性检测等，以鉴别不同类型的血小板减少性紫癜。例如，怀疑TTP时需检测ADAMTS13活性。
六、治疗原则
1.一般治疗
对于血小板计数较高（>30×10？/L）且无明显出血症状的患儿，需注意休息，避免外伤，避免使用可能引起血小板减少的药物。
2.药物治疗
糖皮质激素：是治疗免疫性血小板减少性紫癜的首选药物，如泼尼松等。对于急性ITP，可短疗程使用；对于慢性ITP，可根据病情调整剂量和疗程。其作用机制主要是抑制自身免疫反应，减少抗体生成，降低毛细血管通透性等。
丙种球蛋白：对于重症血小板减少性紫癜患儿，如急性ITP伴有严重出血或慢性ITP病情急骤恶化时，可静脉输注丙种球蛋白。其作用机制是封闭单核-巨噬细胞系统的Fc受体，抑制自身免疫反应等。
其他药物：对于难治性血小板减少性紫癜，可考虑使用促血小板生成药物等，但在儿童中的应用需谨慎评估。
3.其他治疗
对于药物治疗无效或有严重出血倾向的患儿，可考虑脾切除治疗，但脾切除有一定的适应证和禁忌证，需严格掌握，尤其是儿童，脾切除后可能增加感染的风险，需谨慎选择。
七、预后
1.免疫性血小板减少性紫癜
急性型儿童预后较好，多数患儿在6个月内可自行缓解，仅有少数患儿会转为慢性。慢性型儿童病程较长，容易反复发作，但经过规范治疗，多数患儿可控制病情，血小板计数可恢复正常或接近正常，生活质量不受明显影响。
2.其他类型血小板减少性紫癜
血栓性血小板减少性紫癜如不及时治疗，预后较差，死亡率较高；药物性血小板减少性紫癜在停用相关药物后预后良好；感染相关性血小板减少性紫癜预后与感染的控制情况相关，感染控制后血小板计数多可恢复。
八、特殊人群（儿童）注意事项
1.年龄因素
儿童处于生长发育阶段，在治疗过程中需充分考虑药物对生长发育的影响。例如，长期使用糖皮质激素可能会影响儿童的生长发育，如导致身高增长缓慢等，因此在使用糖皮质激素时需密切监测儿童的生长发育情况，可适当补充钙剂等。
2.生活方式
患病儿童应注意休息，避免剧烈运动，防止外伤引起出血加重。在饮食方面，应给予富含营养、易消化的食物，避免食用过硬、过烫的食物，以免损伤口腔和消化道黏膜引起出血。
3.用药禁忌
儿童应避免使用可能引起血小板减少的药物，如某些抗生素（如氯霉素等）、抗癫痫药物等。在使用任何药物前，需详细询问医生，了解药物的不良反应和禁忌证。
4.病史相关
对于有既往感染史、家族中有类似血液系统疾病史的儿童，在诊断和治疗过程中需更加谨慎，详细询问病史，进行全面的检查，以明确诊断并制定合适的治疗方案。
