肝病综合征是严重肝病时发生的功能性肾衰竭主要见于伴腹水的晚期肝硬化或急性肝衰竭患者有效循环血容量不足肾血管收缩内皮素增多可致其发病表现为少尿或无尿氮质血症低钠血症诊断需有基础肝病肾功能不全无肾实质性病变血容量不足纠正后肾功能无改善治疗针对基础肝病支持对症治疗包括纠正水电解质紊乱改善肾血流肾脏替代治疗特殊人群儿童患者病情进展迅速需谨慎评估药物等老年患者常合并多种基础疾病需注意药物相互作用等妊娠期患者极为罕见处理棘手需保障孕妇安全兼顾胎儿。
一、定义
肝病综合征是指在严重肝病时发生的功能性肾衰竭，主要见于伴有腹水的晚期肝硬化或急性肝衰竭患者。
二、发病机制
有效循环血容量不足：肝硬化腹水患者，大量腹水使腹腔内压力增高，导致有效循环血容量减少，肾血流灌注不足。
肾血管收缩：肝功能减退时，肝脏对某些血管活性物质的灭活作用减弱，如肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS）激活，血管紧张素Ⅱ等缩血管物质增多，引起肾血管收缩，肾血流量进一步减少。
内皮素增多：肝硬化时，肝脏清除内皮素能力下降，导致血中内皮素水平升高，引起肾血管收缩，肾小球滤过率降低。
三、临床表现
少尿或无尿：患者24小时尿量少于400ml为少尿，少于100ml为无尿，这是肝病综合征最突出的表现之一。
氮质血症：血中尿素氮、肌酐等非蛋白氮物质升高，反映肾功能受损。
低钠血症：由于水潴留超过钠潴留，导致稀释性低钠血症，患者可出现乏力、恶心、呕吐等症状。
四、诊断标准
基础肝病：有严重肝病，如肝硬化失代偿期或急性肝衰竭等。
肾功能不全：肾小球滤过率下降，血肌酐升高，肌酐清除率降低。
无肾实质性病变：超声检查等排除肾实质器质性病变，如无肾小球肾炎、肾动脉狭窄等。
血容量不足纠正后肾功能无改善：在补充血容量（如输注白蛋白等）后，肾功能仍无明显改善。
五、治疗原则
针对基础肝病治疗：积极治疗肝硬化等基础肝病，如改善肝功能、控制腹水等。
支持对症治疗：
纠正水、电解质紊乱：根据患者的电解质情况，调整水和电解质的摄入，纠正低钠血症等。
改善肾血流：可使用一些药物尝试改善肾血流，但需谨慎，因为肝病患者对药物的代谢和耐受性不同。
肾脏替代治疗：对于病情严重、内科治疗无效的患者，可考虑血液透析等肾脏替代治疗，但要充分评估患者的整体情况，因为肝病患者进行肾脏替代治疗有一定风险。
六、特殊人群注意事项
儿童患者：儿童肝病综合征非常罕见，一旦发生，病情往往进展迅速。由于儿童肝肾功能发育尚未成熟，在治疗时需更加谨慎评估药物的使用和肾脏替代治疗的风险，尽量选择对肝肾功能影响较小的治疗措施，密切监测儿童的肝肾功能、电解质等指标变化。
老年患者：老年肝病综合征患者常合并多种基础疾病，如心血管疾病等。在治疗过程中，要注意药物之间的相互作用，以及对心、肾等重要脏器功能的影响，调整治疗方案时需更加权衡利弊，密切观察患者的生命体征和脏器功能变化。
妊娠期患者：妊娠期出现肝病综合征极为罕见，处理非常棘手。需要在保障孕妇生命安全的同时，尽量减少对胎儿的影响。治疗时要谨慎使用可能对胎儿有影响的药物，密切监测母婴的各项指标，根据具体情况制定个体化的治疗方案。
