慢性肺源性心脏病因支气管-肺组织、胸廓或肺血管病变致肺血管阻力增加引发肺动脉高压致右心室结构或功能改变，病因有支气管肺疾病、胸廓运动障碍性疾病、肺血管疾病，发病机制是肺循环阻力增高压迫肺动脉致右心先代偿后失代偿致右心衰竭，临床表现代偿期有原发病症状，失代偿期有呼吸衰竭、右心衰竭表现，检查有X线、心电图等，诊断依据病史、体征及辅助检查，治疗原则是控制感染、通畅呼吸道、纠正缺氧等，预后与基础疾病等相关，预防要防治原发病诱发因素，特殊人群老年人需密切监测病情，儿童少见需早期干预，女性特殊时期需加强管理。
一、定义
慢性肺源性心脏病是因支气管-肺组织、胸廓或肺血管病变引发肺血管阻力增加，进而产生肺动脉高压，最终导致右心室结构或（和）功能发生改变的疾病。
二、病因
1.支气管、肺疾病：最为常见的是慢性阻塞性肺疾病，其次还有支气管哮喘、支气管扩张、肺结核、尘肺等。这些疾病会使气道狭窄、通气功能受限，引起肺组织缺氧及二氧化碳潴留，逐步导致肺动脉高压。
2.胸廓运动障碍性疾病：像严重的脊椎后凸、侧凸，脊椎结核，类风湿关节炎等，会造成胸廓活动受限、肺组织受压，影响肺通气，进而引发肺动脉高压。
3.肺血管疾病：例如肺动脉栓塞，可直接阻碍肺血管血流，致使肺动脉压力升高。
三、发病机制
肺循环阻力增加致使肺动脉高压形成，右心发挥代偿作用以维持正常血液循环。然而，长期的肺动脉高压超出右心室的代偿能力时，右心便会失代偿，出现右心室扩大，最终引发右心衰竭。
四、临床表现
1.代偿期：主要表现为原发病的症状，如慢性咳嗽、咳痰、气促等，活动后可出现心悸、气短、乏力和劳动耐力下降等。
2.失代偿期
呼吸衰竭：呼吸困难加重，夜间尤为明显，还可能出现头痛、失眠、白天嗜睡，甚至肺性脑病表现（如神志恍惚、谵妄、躁动、抽搐等）。
右心衰竭：出现心悸、气促加重，伴有乏力、腹胀、食欲缺乏等，体征有发绀加重，颈静脉怒张，心率增快，可出现心律失常，肝大且有压痛，肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿等。
五、检查
1.X线检查：可见右下肺动脉干扩张等肺动脉高压的表现。
2.心电图：有右心室肥大等相应表现。
3.超声心动图：可发现右心室增大等情况。
4.血气分析：存在低氧血症、高碳酸血症等。
5.血液检查：红细胞和血红蛋白可能升高，血清学检查可能出现肾功能、肝功能异常等。
六、诊断
依据有慢性支气管、肺疾病、胸廓疾病或肺血管病的病史，结合肺动脉高压、右心室增大或右心衰竭的体征，再辅以相关辅助检查来确诊。
七、治疗原则
积极控制感染，通畅呼吸道以改善呼吸功能，纠正缺氧和二氧化碳潴留，控制呼吸衰竭和心力衰竭，积极处理并发症。
八、预后与预防
1.预后：与基础疾病、心功能状况等相关，基础疾病控制不佳、心功能差者预后相对较差。
2.预防：积极防治原发病的诱发因素，如预防呼吸道感染，戒烟，增强机体免疫力等。
九、特殊人群注意事项
老年人：机体功能衰退，病情变化快，需密切监测生命体征，加强病情观察，及时调整治疗方案。
儿童：相对少见，若有基础肺血管病等情况，需早期干预，关注生长发育及肺心功能状况。
女性：孕期等特殊时期若有基础疾病，需加强管理，避免病情加重，定期产检并评估心肺功能。
