自身免疫力肝病是一类由机体免疫系统异常攻击肝脏组织引发的慢性肝脏炎症性疾病包含自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎，发病机制与遗传易感性及环境因素相关，诊断靠血液学检查、影像学检查及肝活检，治疗上自身免疫性肝炎用免疫抑制剂，原发性胆汁性胆管炎用熊去氧胆酸，原发性硬化性胆管炎针对并发症处理，特殊人群儿童、孕妇、老年患者有相应注意事项。
自身免疫力肝病是一类由机体免疫系统异常攻击肝脏组织引发的慢性肝脏炎症性疾病，主要包含以下几种类型：
自身免疫性肝炎：机体免疫系统错误识别肝脏细胞为外来异物，启动免疫攻击，导致肝细胞炎症、坏死，临床表现可有乏力、黄疸、肝脾肿大等，血液学检查可见自身抗体阳性（如抗核抗体、抗平滑肌抗体等）及肝功能指标异常（如谷丙转氨酶、谷草转氨酶升高等）。
原发性胆汁性胆管炎：免疫系统靶向攻击胆管上皮细胞，致使胆管破坏、胆汁淤积，患者常出现皮肤瘙痒、乏力、黄疸等症状，血清学检查可见抗线粒体抗体阳性，肝功能检查以碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶升高等胆汁淤积指标异常为主。
原发性硬化性胆管炎：胆管壁发生炎症与纤维化，造成胆管狭窄、阻塞，临床表现有腹痛、黄疸、消瘦等，影像学检查（如磁共振胰胆管造影）可见胆管呈串珠样改变等特征性表现。
发病机制相关因素
遗传易感性：部分患者存在家族遗传倾向，基因多态性可能增加机体发生自身免疫反应攻击肝脏的风险，例如某些人类白细胞抗原（HLA）基因位点的变异与自身免疫性肝病的发病相关。
环境因素：感染（如病毒感染）、药物等可能作为诱因，触发免疫系统异常，打破自身免疫耐受，进而引发肝脏免疫损伤。
诊断要点
血液学检查：检测自身抗体（如自身免疫性肝炎的抗核抗体、抗平滑肌抗体，原发性胆汁性胆管炎的抗线粒体抗体等）、肝功能指标（谷丙转氨酶、谷草转氨酶、碱性磷酸酶、胆红素等），评估肝脏炎症及胆汁淤积情况。
影像学检查：超声可初步观察肝脏形态、胆管情况；磁共振胰胆管造影（MRCP）对原发性硬化性胆管炎的胆管狭窄、阻塞等特征性改变有重要诊断价值。
肝活检：是明确诊断的重要手段，可通过病理检查观察肝脏组织的炎症、纤维化等病变情况，但属于有创检查，需权衡利弊后选择。
治疗原则（基于循证）
自身免疫性肝炎：常用免疫抑制剂治疗，如糖皮质激素等，通过抑制过度活跃的免疫反应来减轻肝脏炎症，但需依据患者病情及个体差异制定治疗方案。
原发性胆汁性胆管炎：主要药物为熊去氧胆酸，可改善胆汁淤积情况，延缓疾病进展，对于药物治疗效果不佳的患者可能需考虑其他新型药物。
原发性硬化性胆管炎：目前缺乏特效治疗药物，主要是针对并发症进行处理，如出现胆管狭窄可考虑内镜或手术干预等，但需遵循循证医学的治疗策略。
特殊人群注意事项
儿童：自身免疫性肝病在儿童中相对少见，诊断时需结合儿童生长发育特点，谨慎选择检查方法，如肝活检需充分评估风险，治疗时优先考虑对儿童生长发育影响较小的治疗方案。
孕妇：患自身免疫性肝病时，需权衡药物对胎儿的潜在影响，尽量选择对胎儿影响小的药物，并密切监测孕妇及胎儿的状况，定期进行相关检查评估。
老年患者：常合并其他基础疾病，治疗时需充分考虑药物相互作用及肝肾功能情况，选择药物时需谨慎评估，密切观察药物不良反应，根据患者整体健康状况调整治疗方案。
