蝴蝶疹通常指系统性红斑狼疮患者面部典型皮疹,其临床表现有皮肤表现如蝶形红斑、盘状红斑、光过敏,全身表现如发热、关节痛、乏力、各系统受累症状;诊断依据包括症状体征、自身抗体等实验室检查;治疗原则有一般治疗和药物治疗;特殊人群如儿童、育龄女性、老年患者有各自注意事项。
蝴蝶疹通常指的是系统性红斑狼疮(SLE)患者面部出现的典型皮疹,因其形状类似蝴蝶而得名。系统性红斑狼疮是一种累及多系统、多器官的自身免疫性疾病,发病机制与自身免疫反应异常有关,体内产生多种自身抗体,攻击自身组织和器官。
一、临床表现
皮肤表现:面部蝶形红斑是其典型皮肤表现,一般位于双侧脸颊和鼻梁部位,呈对称性分布,红斑边界清楚,颜色可呈鲜红色或紫红色,病情活动时红斑可明显加重,缓解时可能减轻或消退。除了蝶形红斑外,患者还可能出现其他皮肤症状,如盘状红斑,表现为边界清晰的圆形或椭圆形红斑,表面有粘着性鳞屑,去除鳞屑可见其下有角质栓和毛囊口扩大,好发于头面部、颈部等暴露部位;还可能出现光过敏现象,即患者对紫外线敏感,暴露于日光后皮肤容易出现红斑、皮疹加重或新的皮疹出现等情况。
全身表现:患者可能出现发热症状,可为低热或高热;还可能有关节疼痛、肿胀,常见于手指、手腕、膝关节等部位;部分患者会出现乏力、疲倦、体重下降等全身不适症状;累及肾脏时可出现蛋白尿、血尿、水肿等肾脏损害表现;累及呼吸系统时可能出现胸痛、咳嗽、呼吸困难等症状;累及神经系统时可出现头痛、癫痫发作、精神症状等。
二、诊断依据
症状与体征:医生会根据患者面部蝶形红斑等皮肤表现以及全身多系统受累的症状和体征进行初步判断。
实验室检查
自身抗体检测:抗核抗体(ANA)是系统性红斑狼疮的筛选指标,几乎所有患者的ANA均可呈阳性;抗双链DNA(ds-DNA)抗体对系统性红斑狼疮的诊断特异性较高,且其滴度与疾病活动度相关;抗Sm抗体也是系统性红斑狼疮的特异性抗体,一旦出现阳性,对诊断有重要意义。
血常规检查:患者可能出现贫血、白细胞减少、血小板减少等血常规异常表现。
尿常规检查:肾脏受累时可出现蛋白尿、血尿、管型尿等。
三、治疗原则
一般治疗:患者需要避免日晒,使用防晒用品;注意休息,避免过度劳累;病情活动期需要避免妊娠等。
药物治疗:根据患者病情的严重程度和受累器官的情况选择药物,常用药物有糖皮质激素,如泼尼松等,具有强大的抗炎和免疫抑制作用;免疫抑制剂,如环磷酰胺、吗替麦考酚酯等,可用于病情较重或对糖皮质激素治疗效果不佳的患者。
四、特殊人群注意事项
儿童患者:儿童系统性红斑狼疮的临床表现可能与成人有所不同,更易出现肾脏等重要脏器受累。在治疗时需要密切监测生长发育情况,因为糖皮质激素等药物可能影响儿童的生长发育,应选择对生长发育影响相对较小的治疗方案,同时要注意药物的不良反应,如感染等风险可能相对较高,需要加强护理和监测。
育龄女性患者:系统性红斑狼疮育龄女性患者需要在病情稳定且医生评估后谨慎妊娠。因为妊娠可能导致病情复发或加重,在妊娠前需要调整治疗方案,尽量使用对胎儿影响较小的药物,并在妊娠过程中密切监测病情和胎儿情况。
老年患者:老年系统性红斑狼疮患者多系统功能减退,药物代谢和排泄能力下降,在治疗时需要更加谨慎选择药物,密切观察药物不良反应,如感染、骨质疏松等发生的风险可能增加,需要加强相关方面的监测和预防。



