扩张性心脏病是以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征病因涉及遗传、感染、非感染性炎症、中毒等病理生理是心肌收缩力减退致心腔扩大引发淤血等临床表现有症状体征检查诊断靠心电图超声心动图等治疗含一般药物器械治疗预后因人而异特殊人群有儿童成年老年不同注意事项。
一、定义
扩张性心脏病是一种以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病,主要表现为心脏扩大、心力衰竭、心律失常及血栓形成等,是导致心力衰竭的常见病因之一。
二、病因
1.遗传因素:约20%-35%的患者存在家族遗传倾向,部分患者可检测到特定基因突变,如肌节蛋白基因等。
2.感染:病毒感染(如柯萨奇B病毒等)可能触发免疫反应,损伤心肌,长期病毒持续感染可逐渐引发心肌病变。
3.非感染性炎症:自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮等)、嗜酸性粒细胞增多症等非感染性炎症可累及心肌,导致心肌结构和功能异常。
4.中毒:长期大量饮酒可直接损伤心肌细胞;某些药物(如抗肿瘤药物阿霉素等)具有心脏毒性,长期使用可能引发心肌损害。
三、病理生理
心肌收缩力减退,致使心腔逐渐扩大,心输出量减少,进而引发肺循环和体循环淤血。同时,神经内分泌系统被激活(如肾素-血管紧张素-醛固酮系统、交感神经系统兴奋),进一步加重心肌重构和病情进展。
四、临床表现
1.症状:早期可无明显症状,随病情进展出现呼吸困难(劳力性或夜间阵发性)、乏力、水肿(下肢、腹腔等)、活动耐力下降等,晚期可出现严重心力衰竭表现(如端坐呼吸、尿量减少等)。
2.体征:心脏扩大,心音减弱,可闻及第三或第四心音,合并心律失常时可有心律不齐表现,部分患者可触及肝大、颈静脉怒张等体循环淤血体征。
五、检查诊断
1.心电图:可见ST-T改变、房室传导阻滞、各种心律失常(如室性早搏、心房颤动等)。
2.超声心动图:为主要诊断方法,显示左心室或双心室扩大,左心室射血分数(LVEF)降低(通常<50%),室壁运动弥漫性减弱。
3.胸部X线:可见心影增大,肺淤血表现。
4.心脏磁共振成像:有助于鉴别其他心肌病,可更清晰显示心肌结构和功能改变。
诊断需排除冠心病、瓣膜病、先天性心脏病等其他心脏疾病。
六、治疗原则
1.一般治疗:休息,限制体力活动,低盐饮食,预防呼吸道感染,避免劳累和情绪激动。
2.药物治疗:使用利尿剂(如呋塞米等)减轻水肿;ACEI/ARB(如卡托普利、氯沙坦等)改善心室重构;β受体阻滞剂(如美托洛尔等)改善预后;存在心律失常时选用抗心律失常药物。
3.器械治疗:心脏再同步化治疗适用于心室收缩不同步的患者,可改善心功能;植入式心律转复除颤器可预防猝死。
七、预后
病情进展速度因人而异,早期干预可改善症状、延长生存期。出现严重心力衰竭、恶性心律失常等情况时预后较差,总体5年生存率约50%,10年生存率约25%。
八、特殊人群注意事项
1.儿童患者:需特别关注感染防控,避免接触病毒感染源,定期监测心脏结构和功能,因儿童心功能储备有限,早期发现异常需及时干预,以防止病情恶化。
2.成年患者:严格戒烟限酒,遵医嘱规律服药,定期复诊调整治疗方案,注意监测体重、水肿等情况,出现呼吸困难加重、尿量显著减少等病情变化时需立即就医。
3.老年患者:心功能储备差,更需密切监测病情,用药时注意药物相互作用及对肝肾功能的影响,调整治疗方案需谨慎,避免自行增减药量。



