慢性肺心病是支气管-肺组织、胸廓或肺血管病变致肺血管阻力增加产生肺动脉高压继而右心室结构和（或）功能改变的疾病，病因有支气管肺疾病、胸廓运动障碍性疾病、肺血管疾病及其他，发病机制包括肺动脉高压形成（功能性、解剖学因素及血容量增多血液黏稠度增加）、心脏病变和心力衰竭、其他重要器官损害。
慢性肺源性心脏病简称慢性肺心病，是由于支气管-肺组织、胸廓或肺血管病变致肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而右心室结构和（或）功能改变的疾病。
病因方面
支气管、肺疾病：以慢性阻塞性肺疾病（COPD）最为常见，约占80%-90%，其他如支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核、尘肺等也可引发。这些疾病会导致气道狭窄、阻塞及肺实质、肺间质病变，使肺通气和（或）换气功能障碍，进而引起缺氧和二氧化碳潴留，肺血管收缩、重构，肺动脉高压形成。不同年龄、性别的人群因生活方式不同，接触致病因素的概率有差异，例如长期吸烟的男性更易患COPD，从而增加患慢性肺心病的风险。
胸廓运动障碍性疾病：较少见，严重的脊椎后凸、侧凸、脊椎结核、类风湿关节炎、胸膜广泛粘连及胸廓成形术后造成的严重胸廓或脊椎畸形，以及神经肌肉疾患如脊髓灰质炎，可引起胸廓活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形，导致肺功能受损，气道引流不畅，肺部反复感染，并发肺气肿或纤维化，使肺血管阻力增加，肺动脉高压，发展为慢性肺心病。此类疾病在不同年龄人群中均可发生，女性可能因特殊的胸廓结构特点在某些情况下更易受影响。
肺血管疾病：慢性血栓栓塞性肺动脉高压、肺小动脉炎、累及肺动脉的过敏性肉芽肿病等，均可引起肺血管阻力增加、肺动脉高压和右心室负荷加重，发展成慢性肺心病。年龄较大的人群血管弹性等生理功能变化可能使其更易受这些肺血管疾病影响。
其他：原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停低通气综合征等，可产生低氧血症，引起肺血管收缩，导致肺动脉高压，进而发展成为慢性肺心病。不同生活方式人群如长期熬夜、作息不规律者可能更易出现睡眠呼吸暂停低通气综合征相关问题，增加患病风险。
发病机制
肺动脉高压的形成
肺血管阻力增加的功能性因素：缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒使肺血管收缩、痉挛，其中缺氧是肺动脉高压形成最重要的因素。缺氧时收缩血管的活性物质如白三烯、5-羟色胺、血管紧张素Ⅱ、血小板活化因子等增多，使肺血管收缩，血管阻力增加。
肺血管阻力增加的解剖学因素：长期反复发作的慢性阻塞性肺疾病及支气管周围炎，可累及邻近肺小动脉，引起血管炎，管壁增厚、管腔狭窄或纤维化，甚至完全闭塞，使肺血管阻力增加，产生肺动脉高压；肺泡毛细血管受压，造成毛细血管管腔狭窄或闭塞；肺血管重构，慢性缺氧使肺血管收缩，管壁张力增高，同时缺氧时肺内产生多种生长因子（如多肽生长因子），可直接刺激管壁平滑肌细胞、内膜弹力纤维及胶原纤维增生。
血容量增多和血液黏稠度增加：慢性缺氧产生继发性红细胞增多，血液黏稠度增加。缺氧可使醛固酮分泌增加，导致水、钠潴留；同时，肾小动脉收缩，肾血流量减少，加重水、钠潴留，血容量增多。血液黏稠度增加和血容量增多，更使肺动脉压升高。
心脏病变和心力衰竭：肺动脉高压早期，右心室发挥代偿功能，以克服肺动脉压升高的阻力而发生右心室肥厚。随着病情进展，特别是急性加重期，肺动脉压持续升高，超过右心室的代偿能力，右心失代偿，右心排出量下降，右心室舒张末压增高，导致右心室扩大和右心衰竭。
其他重要器官的损害：慢性肺心病时缺氧和高碳酸血症可影响其他重要器官的功能，如脑、肝、肾、胃肠及内分泌系统、血液系统等，引起多器官的功能损害。
