重症肌无力有肌肉无力表现,眼外肌受累约80%患者首发为眼外肌麻痹,儿童常见单侧或双侧眼睑下垂且有疲劳性加重与缓解特点,延髓肌受累有表情淡漠等表现,四肢肌受累近端无力明显,全身型可累及呼吸肌等,新生儿重症肌无力若母亲患病新生儿可出现哭声低弱等症状且与母亲抗体通过胎盘传递有关。
一、肌肉无力表现
(一)眼外肌受累
约80%的重症肌无力患者首发症状为眼外肌麻痹,表现为上睑下垂、复视等。儿童重症肌无力眼外肌受累较为常见,可单侧或双侧眼睑下垂,晨起时症状相对较轻,下午或傍晚劳累后加重。女性患者在月经前期可能症状略有加重。
(二)延髓肌受累
面部表情肌和咀嚼肌受累时,患者会出现表情淡漠、苦笑面容,咀嚼无力、吞咽困难,饮水呛咳等表现。延髓肌受累在成年重症肌无力患者中也较常见,男性患者可能因工作等因素导致劳累后症状更易凸显。
(三)四肢肌肉受累
四肢肌群受累时,近端肌肉无力更为明显,如抬臂、梳头、上楼梯困难等。一般从远端向近端发展,但也有部分患者起始表现为近端无力。不同年龄患者四肢肌肉受累的具体表现可能因个体差异及病情发展阶段不同而有所不同,老年患者可能因基础健康状况等因素,症状进展相对更隐匿。
二、疲劳性加重与缓解特点
(一)疲劳性加重
重症肌无力的肌无力症状具有明显的疲劳性,活动后症状加重,休息后症状减轻。例如患者持续行走一段时间后,下肢无力症状会明显加剧,休息片刻后可有所缓解。这种疲劳性加重与神经-肌肉接头处传递功能障碍有关,随着肌肉持续活动,突触后膜上的乙酰胆碱受体不断与乙酰胆碱结合并消耗,而受体再生和乙酰胆碱合成等不能及时跟上,导致传递障碍加重,肌无力症状凸显。
(二)缓解情况
部分患者在休息后可明显缓解症状,但病情容易反复。比如经过短暂休息后,眼外肌麻痹导致的上睑下垂可能有所减轻,复视症状也会相对改善。不过,病情缓解程度和持续时间因个体病情严重程度、治疗情况等不同而存在差异。
三、不同类型重症肌无力的特殊症状表现
(一)全身型重症肌无力
除了上述眼外肌、延髓肌、四肢肌肉受累的表现外,还可能累及呼吸肌等,出现呼吸困难等严重症状。呼吸肌无力时,患者会感到气促,严重影响肺通气功能,若不及时处理可危及生命。全身型重症肌无力在各年龄段均可发病,女性患者相对男性可能有不同的发病及病情变化特点,比如部分女性患者在妊娠等特殊生理时期病情可能出现波动。
(二)新生儿重症肌无力
若母亲患有重症肌无力,新生儿可能出现肌无力症状,表现为哭声低弱、吸吮困难、肌张力低下等。这是因为母亲体内的抗乙酰胆碱受体抗体可通过胎盘传递给胎儿,导致新生儿出现暂时性的神经-肌肉接头传递功能障碍。新生儿重症肌无力需要密切观察,因为严重时可能影响呼吸等重要功能,需及时采取相应的监测和支持措施。



















