血管畸形可以表现为癫痫，头痛，局灶性神经功能障碍或者出血，学习功能障碍也可能和脑血管畸形有关。Weinand总结了5191例传统手术或多方化结合进行治疗的病历，发现了首发症状为癫痫的发病病人占7-38%，无出血性癫痫发作占百分16一53%。70%的病人可能表现出癫痫，并且多见于皮层前部或者颞叶内侧病变。另一表现包括头痛和局灶性神经功能缺陷。7-48%的病人表现出头痛，和脑膜出血或者是大脑后动脉供血的血管畸形有关。1%-40%的表现局部神经功能障碍，只有4%表现为和出血无关的进行功能障碍，这种功能障碍的发病机制是多因素的，包括血管盗血现象、静脉高血压或者二者兼有。对治疗的反应取决于局灶性功能障碍的原因及急慢性程度。在众多的临床表现中最具灾难性，最可怕的是颅内出血。颅内出血可向脑内的任何间隙扩散。研究表明珠网下腔出血的占30%，脑实质出血占23%。脑室内出血占16%。上述三种情况同时表现出者占31%。
