视网膜星形细胞瘤

　　视网膜星形细胞瘤可以单独发生于视网膜组织，也可以作为Bourneville病(结节性硬化)是一种累积多个器官的肿瘤综合征，正常人群中的患病率约为1：10000，其中1/3有家族史，2/3为散发。无性别.种族方面的差异。

　　发病年龄常在6岁以前。其主要表现为双眼多发性视网膜星形细胞瘤.皮肤皮脂腺瘤样损害.脑部星形细胞瘤.智力低下.癫痫及其他内脏器官的囊肿或肿瘤。其临床表现差异很大，有很多病人只有其中的部分表现。

　　结节性硬化的典型眼部表现为视网膜星形细胞瘤，起源于视网膜神经纤维层，后极部多见。小的肿瘤表现为视网膜斑片状半透明扁平病损，大的肿瘤则为灰白色不透明的肿物，实质性隆起，分叶状，其中常有钙化斑。

　　此肿瘤生长缓慢，目前主要为对症处理。部分患者因内脏或脑部肿瘤或癫痫持续状态而死亡。