风湿性心脏病是甲组乙型溶血性链球菌感染引发自身免疫反应致心脏瓣膜病变的自身免疫性疾病,病因是链球菌感染及免疫反应介导,病理类型有二尖瓣狭窄等,临床表现有不同年龄阶段及瓣膜病变相关症状和体征,诊断靠超声心动图等影像学及实验室检查,治疗包括一般治疗(生活方式调整、预防链球菌感染复发)、药物治疗(针对并发症)、手术治疗(病情严重时)。
一、定义
风湿性心脏病是甲组乙型溶血性链球菌感染引起的变态反应的部分表现,属于自身免疫性疾病。心脏部位的病理变化主要发生在心脏瓣膜部位。
二、病因和发病机制
链球菌感染:当人体感染甲组乙型溶血性链球菌后,免疫系统会产生抗体来对抗该细菌,但这些抗体可能错误地攻击心脏瓣膜等组织,引发免疫反应损伤。
免疫反应介导:链球菌的某些成分与心脏瓣膜的抗原相似,导致机体的免疫细胞误将心脏瓣膜当作外来异物进行攻击,长期的免疫炎症反应逐渐使心脏瓣膜发生病变,如瓣膜粘连、增厚、变形等,影响瓣膜的正常开闭功能。
三、病理类型
二尖瓣狭窄:最为常见,二尖瓣瓣叶交界处粘连融合,瓣口狭窄,阻碍左心房血液流入左心室,导致左心房压力升高,进而引起肺淤血等一系列改变。
二尖瓣关闭不全:二尖瓣瓣叶、瓣环、腱索或乳头肌等结构异常,使得二尖瓣在收缩期不能正常关闭,导致血液从左心室反流至左心房。
主动脉瓣狭窄:主动脉瓣瓣口狭窄,左心室射血受阻,左心室压力负荷增加,长期可导致左心室肥厚、扩张。
主动脉瓣关闭不全:主动脉瓣在舒张期不能正常关闭,主动脉内血液反流至左心室,使左心室容量负荷过重。
四、临床表现
症状
不同年龄阶段表现差异:儿童及青少年患者可能生长发育受影响,出现发育迟缓等情况;成年人则会因心脏功能逐渐受损出现活动后气短、乏力,随着病情进展,可能出现夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸、咳嗽、咯血等症状。女性患者若处于妊娠、分娩等特殊生理时期,心脏负担加重,症状可能更明显。
瓣膜病变相关表现:二尖瓣狭窄患者可能有咯血症状,严重时可出现大量咯血;二尖瓣关闭不全患者早期可能无症状或仅有乏力等非特异性表现,病情加重后出现呼吸困难等;主动脉瓣狭窄患者可出现心绞痛、晕厥等;主动脉瓣关闭不全患者可能有心悸、心前区不适等表现。
体征:可听到心脏杂音,不同瓣膜病变有其特征性杂音,如二尖瓣狭窄可闻及心尖区舒张中晚期隆隆样杂音;二尖瓣关闭不全可闻及心尖区全收缩期吹风样杂音;主动脉瓣狭窄可闻及主动脉瓣区收缩期喷射样杂音;主动脉瓣关闭不全可闻及主动脉瓣第二听诊区舒张期叹气样杂音等。
五、诊断方法
影像学检查
超声心动图:是诊断风湿性心脏病的重要手段,可清晰显示心脏瓣膜的形态、结构、启闭功能等情况,能准确测量瓣口面积、反流程度等,对瓣膜病变的诊断和病情评估具有重要价值。不同年龄患者均可进行超声心动图检查,儿童患者检查时需注意配合情况,可适当安抚使其安静以获得准确图像。
X线检查:可观察心脏的大小、形态及肺部血管的改变等,帮助判断心脏受累情况及肺循环状态。
心电图检查:可发现心律失常等情况,辅助评估心脏电活动情况。
实验室检查:链球菌抗体检测,如抗链球菌溶血素O(ASO)等升高,提示近期有链球菌感染史,对风湿性心脏病的病因诊断有一定帮助。
六、治疗原则
一般治疗
生活方式调整:根据患者年龄、病情等调整生活方式。儿童患者需保证充足营养,合理安排作息;成年人应避免过度劳累、预防感染等,女性患者妊娠、分娩时需加强监测和管理,因为妊娠会增加心脏负担,可能加重病情。
预防链球菌感染复发:定期进行预防链球菌感染的措施,如长期使用青霉素等药物预防,尤其是在进行牙科操作、上呼吸道手术等可能导致链球菌感染的情况前,需提前采取预防用药等措施,防止风湿活动复发进一步损伤心脏瓣膜。
药物治疗:针对心力衰竭等并发症进行相应治疗,如使用利尿剂减轻水肿、使用血管紧张素转换酶抑制剂等改善心脏重构等,但具体药物需根据患者个体情况由医生选择,避免不恰当用药。
手术治疗:对于病情严重的患者,如瓣膜病变严重影响心脏功能时,可考虑进行瓣膜置换术或瓣膜修复术等手术治疗,通过手术恢复瓣膜的正常功能,但手术有一定适应证和禁忌证,需严格评估患者情况后决定。



