特发性肺纤维化是病因不明的慢性进行性纤维化性间质性肺炎，病理表现为肺间质和肺泡腔纤维化致肺结构破坏影响通气换气且病变进行性发展，发病机制可能涉异常免疫炎症反应及遗传因素，临床表现有进行性加重呼吸困难和顽固干咳，影像学见双肺外周等网格影、蜂窝肺，实验室检查LDH可能升高、炎症指标轻度异常，有药物可延缓进展需专业医生评估，特殊人群中老年人用要监测肝肾功能，女性要综合生理特点，有基础病史者要注意药物相互作用。
一、定义与基本特征
特发性肺纤维化是一种病因不明的慢性进行性纤维化性间质性肺炎，主要病理表现为肺间质和肺泡腔纤维化，导致肺组织结构被破坏，进而影响肺的正常通气和换气功能。其病变通常呈进行性发展，患者会逐渐出现呼吸功能受损的表现。
二、发病机制相关因素
目前发病机制尚未完全明确，可能涉及异常的免疫炎症反应。例如，机体的免疫系统可能错误地启动了针对肺部组织的炎症反应，持续的炎症刺激会促使成纤维细胞活化，进而合成过多的细胞外基质，导致肺间质纤维化形成。同时，遗传因素可能也在其中起到一定作用，部分患者存在与特发性肺纤维化相关的基因变异，但具体的遗传关联机制仍需进一步深入研究。
三、临床表现
1.呼吸困难：是最主要的临床表现，多为进行性加重。早期可能仅在活动后出现呼吸困难，随着病情进展，静息状态下也会感到呼吸困难。例如，患者原本能正常爬楼梯，随着病情发展，可能爬一层楼就会出现明显的气促。
2.干咳：多数患者会出现干咳症状，且一般较为顽固，不易通过止咳药物完全缓解。
四、影像学及实验室检查特点
1.影像学检查（高分辨率CT）：可见双肺外周、胸膜下分布的网格影、蜂窝肺等改变。网格影提示肺间质有纤维化的表现，蜂窝肺则是肺纤维化进展到较晚期的典型影像学特征，表现为肺组织形成大小不一的囊腔样改变。
2.实验室检查：血清学检查中血清乳酸脱氢酶（LDH）可能升高，但该指标不具有特异性，其他肺部疾病或全身疾病也可能导致LDH升高。此外，还可能有一些炎症相关指标的轻度异常，如C反应蛋白（CRP）等轻度升高，但这些指标主要是辅助诊断，不能单独用于确诊特发性肺纤维化。
五、治疗相关情况
目前有药物可用于延缓疾病进展，如吡非尼酮、尼达尼布等。这些药物通过不同的作用机制来抑制肺纤维化的进展，但具体的药物使用需要在专业医生的评估下进行，医生会根据患者的具体病情、身体状况等综合考虑是否使用及选择合适的药物。
六、特殊人群注意事项
1.老年人：由于老年人肝肾功能可能减退，在使用治疗特发性肺纤维化的药物时，需要密切监测药物不良反应，因为药物代谢和排泄可能会受到影响，要确保用药安全。例如，在使用吡非尼酮等药物时，需更谨慎地评估药物对老年人肝肾功能的影响，定期进行相关指标的监测。
2.女性患者：在用药方面需要综合考虑其生理特点，如月经周期、妊娠相关等情况（若涉及妊娠相关问题，特发性肺纤维化患者妊娠可能会加重病情，需与医生充分沟通妊娠风险）。同时，在生活方式的调整等方面也需要结合女性的特殊情况进行个性化指导。
3.有基础病史患者：若患者合并心血管疾病等基础病史，在治疗特发性肺纤维化时，要注意药物之间的相互作用以及对基础疾病的影响。例如，若患者同时服用治疗心血管疾病的药物和治疗特发性肺纤维化的药物，需评估两种药物联合使用是否会产生不良的相互作用，确保患者整体治疗的安全性和有效性。
