肺纤维化是肺组织损伤后成纤维细胞异常增殖等致肺间质弥漫性纤维化的间质性肺疾病终末期改变，病因有特发性及继发性（包括结缔组织病相关、药物性、环境因素），典型表现为进行性加重呼吸困难、干咳等，不同人群表现有差异，诊断靠高分辨率CT、肺功能、组织病理学检查，治疗有药物（如吡非尼酮等）及非药物干预（氧疗、肺康复），特殊人群如儿童需尽早明确病因、老年要综合评估基础病、孕妇谨慎用药、有基础病史者需在控基础病下治疗。
一、定义
肺纤维化是肺组织在损伤后，成纤维细胞异常增殖、大量细胞外基质沉积并伴随炎症损伤，最终导致肺组织结构破坏的一组间质性肺疾病的终末期改变，其病理特征表现为肺间质弥漫性纤维化。
二、病因
（一）特发性因素
特发性肺纤维化病因不明，可能与遗传易感性、反复的微小气道损伤及异常修复等因素相关，此类患者无明确的环境、药物等诱发因素。
（二）继发性因素
1.结缔组织病相关：如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等自身免疫性疾病可累及肺部，引发肺纤维化。
2.药物性因素：某些化疗药物（如博来霉素）、心血管药物（如胺碘酮）等长期使用可能导致肺纤维化。
3.环境因素：长期接触无机粉尘（如石棉）、有机粉尘（如发霉的干草、蘑菇孢子）等可增加肺纤维化发生风险。
三、临床表现
（一）典型症状
主要表现为进行性加重的呼吸困难，初期多在活动后出现，随病情进展休息时也可出现；伴有干咳，部分患者可出现胸痛。晚期患者可出现发绀、杵状指（趾）等表现。
（二）不同人群表现差异
老年患者：症状可能不典型，呼吸困难进展相对隐匿，需注意与慢性支气管炎等基础疾病鉴别。
儿童患者：肺纤维化较为少见，多与遗传代谢性疾病、先天性肺发育异常等相关，常表现为呼吸急促、生长发育迟缓等。
四、诊断方法
（一）影像学检查
高分辨率CT（HRCT）是重要诊断手段，可见双肺胸膜下、基底部分布为主的网格影、蜂窝肺、牵拉性支气管扩张等特征性表现。
（二）肺功能检查
呈现限制性通气功能障碍，表现为肺活量（VC）、肺总量（TLC）降低，一氧化碳弥散量（DLco）下降。
（三）组织病理学检查
经支气管镜肺活检或外科肺活检是明确诊断的金标准，可观察肺组织纤维化及炎症等病理改变。
五、治疗手段
（一）药物治疗
目前常用药物有吡非尼酮、尼达尼布等，此类药物可延缓肺功能下降速度。需注意药物可能带来的肝肾功能损伤等副作用，用药过程中需监测相关指标。
（二）非药物干预
1.氧疗：对于存在低氧血症的患者，给予长期氧疗可改善生活质量及预后。
2.肺康复：包括呼吸训练、运动锻炼等，有助于提高患者运动耐力及心肺功能。
六、特殊人群注意事项
（一）儿童患者
儿童肺纤维化需尽早明确病因，如遗传性疾病等，治疗时优先考虑非药物干预措施，避免使用可能加重肺损伤的药物，同时密切监测生长发育情况。
（二）老年患者
老年患者常合并基础疾病，如心脏病、糖尿病等，治疗时需综合评估基础病控制情况，选择对肝肾功能影响较小的治疗方案，用药过程中加强肝肾功能监测。
（三）孕妇患者
孕妇出现肺纤维化时，需谨慎使用药物，优先采取非药物治疗手段，如氧疗、肺康复等，同时需充分评估药物对胎儿的潜在影响，必要时多学科会诊制定个体化方案。
（四）有基础病史患者
对于合并心脏病、糖尿病等基础病史的肺纤维化患者，治疗时需在控制基础病的前提下进行，如糖尿病患者使用药物时需注意血糖波动，心脏病患者需关注药物对心功能的影响。
