肺纤维化是肺间质组织病理性改变的肺部疾病，病因有特发性（可能与遗传等有关）和继发性（环境、药物、疾病因素），病理是肺间质慢性炎症与纤维组织过度增生，临床表现有进行性呼吸困难、干咳等，诊断靠胸部影像学、肺功能、活检，治疗有药物、氧疗、肺康复，特殊人群需综合评估及考虑不同影响制定方案。
肺纤维化是一种肺部疾病状态，其本质是肺间质组织发生病理性改变。正常肺间质由肺泡、肺泡间隔等结构组成，当各种致病因素作用于肺组织时，会引发肺间质的炎症反应，随后成纤维细胞活化并大量分泌胶原蛋白等细胞外基质，导致肺间质逐渐被纤维组织替代，进而影响肺的正常结构与功能。
病因情况
特发性因素：部分肺纤维化病因不明，如特发性肺纤维化，可能与遗传易感性、反复的轻微肺损伤修复异常等有关，这类患者遗传背景可能在发病中起一定作用，比如某些基因多态性可能增加患病风险。
继发性因素：
环境因素：长期吸入有机粉尘（如农民肺患者长期接触发霉的干草等）、无机粉尘（如石棉、石英等），这些粉尘会刺激肺组织，引发炎症反应，逐步导致肺纤维化；另外，长期处于污染严重的环境中，空气中的有害颗粒等也可能损伤肺间质。
药物因素：某些药物如胺碘酮、博来霉素等，在使用过程中可能对肺组织产生毒性作用，引起肺间质炎症和纤维化，其具体机制可能与药物诱导的氧化应激、炎症反应等有关。
疾病因素：一些自身免疫性疾病可累及肺部，如系统性硬化症、类风湿关节炎等，自身免疫系统攻击肺组织，导致肺间质发生炎症和纤维增生；感染因素中，如病毒、细菌等反复感染肺部，也可能诱发肺纤维化，例如严重的肺炎反复发作后可能遗留肺纤维化改变。
病理表现
肺纤维化的病理过程主要是肺间质的慢性炎症与纤维组织过度增生。早期可见肺泡炎，肺泡间隔中有淋巴细胞、单核细胞等炎症细胞浸润，肺泡上皮可能有损伤；随着病情进展，成纤维细胞大量增殖，细胞外基质不断沉积，肺泡结构被破坏，正常的肺泡-毛细血管单位逐渐被纤维组织替代，最终导致肺的气体交换功能严重受损。
临床表现
呼吸困难：这是肺纤维化最常见的症状，通常呈进行性加重，患者在活动后呼吸困难会明显加剧，随着病情发展，静息时也可能出现呼吸困难。
咳嗽：多为干咳，一般无明显咳痰，部分患者可能在合并感染时出现咳痰增多的情况，但多数以干咳为主。
其他表现：病情较重时可能出现消瘦、乏力等全身症状，还可能伴有杵状指（手指或脚趾末端增生、肥厚、呈杵状）等体征。
诊断方法
胸部影像学检查：高分辨率CT（HRCT）是诊断肺纤维化的重要手段，可清晰显示肺间质的改变，如网格状影、蜂窝状改变等特征性表现。
肺功能检查：主要表现为限制性通气功能障碍，即肺活量、肺总量等降低，一氧化碳弥散量（DLCO）也会明显下降，通过肺功能检查可以评估肺的通气和换气功能受损程度。
活检：经支气管镜肺活检或开胸肺活检等组织病理学检查，能直接观察肺组织的病理变化，有助于明确肺纤维化的具体类型和病因，但属于有创检查，需严格掌握适应证。
治疗概况
药物治疗：目前常用的药物有吡非尼酮、尼达尼布等，这些药物可以延缓肺纤维化的进展，改善患者的肺功能和生活质量，但具体用药需在医生评估病情后谨慎选择。
氧疗：对于存在低氧血症的患者，给予吸氧治疗可以纠正缺氧状态，缓解呼吸困难等症状，提高患者的生活舒适度。
肺康复治疗：包括呼吸训练、运动锻炼等，有助于提高患者的运动耐力和生活自理能力，改善肺功能和生活质量，尤其对老年人等身体状况相对较弱的人群有一定益处。
特殊人群注意事项
老年人：老年人常合并多种基础疾病，如高血压、冠心病等，在治疗肺纤维化时需综合评估全身状况，选择对其他基础疾病影响较小的治疗方案，同时要密切监测药物不良反应，因为老年人肝肾功能可能减退，药物代谢能力下降。
儿童：儿童肺纤维化相对少见，多与遗传代谢性疾病、先天性发育异常等因素相关，一旦怀疑儿童肺纤维化，需尽早进行详细检查明确病因，由于儿童处于生长发育阶段，治疗时要充分考虑药物对生长发育的影响，优先选择对儿童影响较小的治疗措施，如非药物的肺康复等早期干预手段。
有基础疾病人群：比如本身患有自身免疫性疾病的患者，在治疗肺纤维化时，要兼顾自身免疫性疾病的控制，避免药物之间的相互不良影响，需要在多学科医生协作下制定个性化治疗方案。
