帕金森病是中老年神经系统退行性疾病,主要因中脑黑质多巴胺能神经元变性死亡致纹状体多巴胺减少致病;帕金森综合征由明确病因引起类似表现。两者发病机制、临床表现有别,诊断鉴别各异,治疗上帕金森病有药物、手术、康复治疗等,帕金森综合征针对原发病及对症处理。特殊人群如老年、儿童、女性及有基础病史患者治疗需特殊考虑。
一、发病机制
帕金森病:目前认为主要与黑质多巴胺能神经元变性丢失有关,其具体机制尚未完全明确,可能与环境因素、遗传因素、神经系统老化等多种因素有关。环境中一些毒素可能损伤多巴胺能神经元,遗传因素也参与其中,约10%的患者有家族遗传倾向。神经系统老化是重要因素,随着年龄增长,多巴胺能神经元逐渐退变。
帕金森综合征:不同类型的帕金森综合征发病机制不同,例如脑血管病引起的帕金森综合征是由于脑血管病变导致相应脑区供血不足,影响多巴胺能神经元的功能;药物引起的帕金森综合征是因为某些药物阻断了多巴胺受体或影响了多巴胺的代谢等。
二、临床表现
帕金森病
运动症状:常表现为静止性震颤,多始于一侧上肢远端,静止时出现或明显,随意运动时减轻或停止,紧张时加剧,入睡后消失;肌强直,表现为铅管样强直或齿轮样强直;运动迟缓,如面部表情减少,瞬目减少,称为“面具脸”,写字变小,称为“小写症”等;姿势步态障碍,晚期出现慌张步态等。
非运动症状:包括感觉障碍,如早期出现嗅觉减退,睡眠障碍,自主神经功能障碍,如便秘、多汗、排尿障碍、直立性低血压等,精神障碍,如抑郁、焦虑、认知障碍等。
帕金森综合征:临床表现与帕金森病类似,但有原发病的相关表现,例如药物引起的帕金森综合征有明确的服药史,脑血管病引起的帕金森综合征可有脑血管病的相应表现,如偏瘫、偏身感觉障碍等。
三、诊断与鉴别诊断
诊断
帕金森病:主要依据临床表现,结合头颅MRI等检查排除其他疾病。采用英国脑库帕金森病诊断标准,需具备运动迟缓及至少具备静止性震颤、肌强直或姿势步态障碍中的一项。
帕金森综合征:除了根据临床表现外,还需结合相关辅助检查和病史来明确病因。例如通过头颅CT或MRI检查寻找脑血管病、脑外伤等证据,询问用药史以排查药物性帕金森综合征等。
鉴别诊断:需与特发性震颤、进行性核上性麻痹、多系统萎缩等疾病鉴别。特发性震颤多表现为姿势性或动作性震颤,一般不伴有肌强直和运动迟缓;进行性核上性麻痹有颈部过伸姿势等特殊表现;多系统萎缩除了帕金森样症状外,还有小脑、自主神经等多系统受累表现。
四、治疗
帕金森病
药物治疗:常用药物有多巴胺替代治疗药物如左旋多巴制剂,多巴胺受体激动剂如普拉克索等,抗胆碱能药物如苯海索等(适用于震颤明显且年轻患者,老年患者慎用),单胺氧化酶B抑制剂如司来吉兰等。
手术治疗:对于药物治疗效果不佳的患者可考虑脑深部电刺激术等手术治疗。
康复治疗:包括运动疗法、作业疗法等,有助于维持患者的运动功能和生活自理能力。
帕金森综合征:主要是针对原发病进行治疗,同时对症处理帕金森样症状。例如药物引起的帕金森综合征,应停用相关药物或调整药物剂量;脑血管病引起的帕金森综合征,在治疗脑血管病的基础上进行对症治疗。
五、特殊人群考虑
老年患者:老年帕金森病患者在治疗时需考虑药物的副作用,如左旋多巴制剂可能引起异动症、精神症状等,应从小剂量开始用药,缓慢调整剂量。对于老年帕金森综合征患者,原发病的治疗和帕金森样症状的处理都要兼顾,注意药物之间的相互作用。
儿童患者:帕金森病和帕金森综合征在儿童中罕见,若儿童出现类似表现,需高度警惕遗传代谢性疾病等其他病因,诊断和治疗时要非常谨慎,尽量避免使用可能有较大副作用的药物,优先考虑非药物干预措施。
女性患者:女性帕金森病患者在妊娠和哺乳期的治疗需特别谨慎,药物可能对胎儿或婴儿产生影响,应在医生的指导下权衡利弊选择合适的治疗方案。同时,女性患者在生活方式上要注意保持良好的心态,适当运动,合理饮食等。
有基础病史患者:如有心血管疾病、肝肾功能不全等基础病史的患者,在使用治疗帕金森病或帕金森综合征的药物时,要密切监测药物对心、肝、肾等器官功能的影响,根据患者的具体情况调整药物剂量或选择合适的药物。例如有肝肾功能不全的患者,使用经肝肾功能代谢的药物时要谨慎,防止药物蓄积中毒。



