脑积水的病因包括先天性因素和获得性因素及其他因素,先天性因素有神经管发育异常、先天性脑脊液循环通路梗阻(如中脑导水管狭窄等);获得性因素包括颅内感染(化脓性、结核性脑膜炎致蛛网膜下腔粘连)、颅内出血(新生儿、外伤性颅内出血致脑脊液循环吸收障碍)、颅内肿瘤(室管膜瘤阻塞通路、脑膜瘤影响吸收);其他因素有孕期母亲维生素缺乏、早产易引发脑积水。
一、先天性因素
1.神经管发育异常:在胚胎发育早期,神经管闭合过程出现障碍是导致脑积水的重要先天性原因。例如,胚胎期第4周时神经管应逐渐闭合,若闭合不全,会影响脑脊液的正常循环通路,使得脑脊液在脑内积聚。这种情况在胎儿时期就已存在,与遗传因素可能有一定关联,部分遗传基因突变可能干扰神经管的正常发育过程。
2.先天性脑脊液循环通路梗阻:
中脑导水管狭窄、闭锁或分叉:中脑导水管是脑脊液从第三脑室流入第四脑室的关键通道,若其出现狭窄、闭锁或分叉等畸形,会严重阻碍脑脊液的正常流动。研究表明,约有一定比例的先天性脑积水患儿存在中脑导水管的结构异常,这会导致脑脊液无法顺利通过该部位,从而在脑内逐渐积聚,引起脑室扩张和颅内压升高。
第四脑室出口梗阻:第四脑室的正中孔和外侧孔是脑脊液流出的重要部位,若这些部位发生梗阻,如先天性的囊肿、粘连等,也会使脑脊液流出受阻,进而引发脑积水。这种梗阻情况会影响脑脊液从脑内流向蛛网膜下腔,使得脑脊液在脑室系统内不断积聚,导致脑室扩大。
二、获得性因素
1.颅内感染:
化脓性脑膜炎:当发生化脓性脑膜炎时,细菌等病原体感染可引起蛛网膜下腔粘连,尤其是在基底池等部位,粘连会阻碍脑脊液的正常循环和吸收。例如,细菌感染产生的炎症反应会导致蛛网膜颗粒对脑脊液的吸收功能受损,使得脑脊液吸收减少,而产生的量相对不变或增加,最终引起脑积水。有临床研究统计显示,部分化脓性脑膜炎患者在疾病恢复后可能出现脑积水并发症,与炎症导致的脑脊液循环通路梗阻密切相关。
结核性脑膜炎:结核杆菌感染引起的结核性脑膜炎,炎症渗出物可累及蛛网膜下腔,导致蛛网膜下腔粘连,同样会影响脑脊液的循环和吸收。结核性脑膜炎病程较长,炎症对脑脊液循环通路的破坏较为隐匿且持续,随着病情发展,容易引发脑积水。病理检查发现,结核性脑膜炎患者的蛛网膜下腔往往存在大量纤维蛋白渗出和粘连,阻塞了脑脊液的正常流通路径。
2.颅内出血:
新生儿颅内出血:新生儿由于脑血管发育不完善等原因,容易发生颅内出血,如脑室周围-脑室内出血等。血液在脑室内积聚或进入蛛网膜下腔后,会引起蛛网膜下腔粘连,影响脑脊液的循环和吸收。例如,脑室内的积血会堵塞脑脊液的通路,使得脑脊液无法正常流动和吸收,进而导致脑室扩张形成脑积水。大量临床病例观察发现,新生儿颅内出血是导致婴幼儿脑积水的常见获得性原因之一。
外伤性颅内出血:头部受到外伤后引起的颅内出血,如硬膜下血肿、硬膜外血肿等。出血积聚在颅内会压迫脑组织,同时也可能影响脑脊液的循环通路。血肿周围的炎症反应和粘连会阻碍脑脊液的正常循环,导致脑脊液积聚,引发脑积水。外伤后的颅内出血如果没有得到及时有效的处理,随着时间推移,发生脑积水的风险会增加。
3.颅内肿瘤:
室管膜瘤:室管膜瘤是发生在脑室系统的常见肿瘤,肿瘤本身占据脑室空间,会直接阻塞脑脊液的循环通路。例如,肿瘤生长在中脑导水管附近,会压迫或堵塞导水管,使脑脊液无法顺利通过,导致脑室扩大和脑积水。室管膜瘤的生长会不断占据脑室空间,影响脑脊液的正常流动和循环,进而引起脑积水症状。
脑膜瘤:部分脑膜瘤如果生长部位靠近脑脊液循环通路,如靠近蛛网膜颗粒所在区域,会影响脑脊液的吸收。脑膜瘤的存在会导致局部脑脊液吸收障碍,使得脑脊液在脑内积聚,逐渐引发脑积水。脑膜瘤对脑脊液循环的影响可能是通过压迫蛛网膜颗粒或导致局部脑脊液循环通路受阻等多种机制实现的。
三、其他因素
1.维生素缺乏:孕期母亲严重缺乏维生素A等营养物质,可能会影响胎儿神经系统的发育,包括影响脑脊液循环通路相关结构的发育,从而增加胎儿出生后发生脑积水的风险。维生素A对细胞的分化和组织的发育起着重要作用,缺乏维生素A可能导致神经管发育相关结构异常,进而影响脑脊液的正常循环。
2.早产:早产儿由于各个器官系统发育尚不成熟,尤其是神经系统发育不完善,发生颅内出血、脑室周围白质软化等情况的概率较高,这些情况都容易引发脑积水。早产儿的脑血管更脆弱,脑室内出血的风险相对较高,而且其脑脊液循环调节机制也不够完善,一旦出现脑内出血等情况,就更容易导致脑脊液循环障碍,进而发展为脑积水。



