星形细胞瘤是起源于星形胶质细胞的中枢神经系统肿瘤,按WHO分为Ⅰ-Ⅳ级,按部位分大脑半球、小脑、丘脑等类型,病因不明,有遗传、环境等相关因素,不同级别和部位表现不同,诊断靠影像学和病理检查,治疗包括手术、放疗、化疗,手术要安全切除肿瘤,放化疗需依情况谨慎应用,儿童患者治疗需考虑其生理特点。
星形细胞瘤的分类
1.世界卫生组织(WHO)分级
Ⅰ级:包括毛细胞型星形细胞瘤等,生长较为缓慢,在儿童和青少年中相对常见,好发于小脑等部位。这类肿瘤边界通常较清楚,手术完整切除后预后较好,复发风险相对较低。从年龄因素看,儿童患Ⅰ级星形细胞瘤时,由于其身体处于生长发育阶段,手术切除肿瘤后恢复相对成人可能有一定优势,但也需要密切监测复发情况。
Ⅱ级:为弥漫性星形细胞瘤等,细胞具有一定的异型性,生长速度比Ⅰ级稍快,浸润性相对较强。可发生在不同年龄段,对于成年患者,Ⅱ级星形细胞瘤会影响其神经功能,如导致癫痫发作、头痛、肢体无力等症状,影响生活质量。
Ⅲ级:间变性星形细胞瘤,恶性程度介于Ⅱ级和Ⅳ级之间,肿瘤细胞的异型性更明显,生长较快,容易侵犯周围组织。患者症状进展相对较快,会出现更严重的神经功能缺损等表现。
Ⅳ级:胶质母细胞瘤,是恶性程度最高的星形细胞瘤,生长迅速,常呈浸润性生长,弥漫侵犯脑实质,患者预后通常较差,病程较短,会迅速出现严重的神经系统症状,如意识障碍、剧烈头痛、频繁呕吐等。
2.按发生部位分类
大脑半球星形细胞瘤:额叶、颞叶、顶叶等部位均可发生。发生在额叶的星形细胞瘤可能影响患者的认知功能、运动控制等,如导致患者出现性格改变、运动协调障碍等;颞叶部位的星形细胞瘤容易引起癫痫发作,因为颞叶与癫痫的发生密切相关。
小脑星形细胞瘤:在儿童中较为多见,可导致小脑功能障碍,出现平衡失调、行走不稳、眼球震颤等症状,影响患儿的运动发育和日常生活。
丘脑星形细胞瘤:丘脑部位的肿瘤会影响感觉传导、运动调控等多种神经功能,患者可能出现感觉异常、肢体运动障碍等表现。
星形细胞瘤的病因
目前星形细胞瘤的确切病因尚不完全明确,但有一些相关因素被认为与发病可能有关。遗传因素方面,部分遗传性综合征与星形细胞瘤的发生相关,如神经纤维瘤病1型患者,患星形细胞瘤的风险会增加。从生活方式角度,长期暴露于某些环境致癌因素,如电离辐射等,可能会增加星形细胞瘤的发病风险。对于有家族中亲属患过中枢神经系统肿瘤等情况的人群,其自身患星形细胞瘤的遗传易感性可能更高。而不同年龄阶段,发病的相关因素可能存在差异,儿童星形细胞瘤除了可能与遗传等因素有关外,胚胎发育过程中的一些异常也可能是诱因之一。
星形细胞瘤的临床表现
1.不同级别及部位的共性表现
颅内压增高表现:随着肿瘤的生长,会引起颅内压升高,出现头痛、呕吐、视神经乳头水肿等症状。头痛通常是持续性的,早晨或夜间可能加重;呕吐多为喷射性呕吐。不同年龄患者对颅内压增高的耐受和表现可能不同,儿童可能还会出现头颅增大等表现,因为儿童颅缝未完全闭合,颅内压增高可导致颅缝分离。
神经功能缺损表现:根据肿瘤所在部位不同而有差异。如果是大脑半球的星形细胞瘤,可能出现相应的运动、感觉、语言等功能障碍。例如,运动区附近的肿瘤可导致对侧肢体无力、瘫痪;感觉区肿瘤可引起对侧肢体感觉减退等。对于小脑星形细胞瘤,主要表现为共济失调,如行走不稳、持物不稳等。丘脑部位的肿瘤可影响感觉传导,导致偏身感觉障碍等。
2.不同级别肿瘤的特殊表现
Ⅰ级肿瘤:生长缓慢,早期症状可能相对较轻,如小脑Ⅰ级星形细胞瘤,早期可能仅有轻微的行走不稳等表现,容易被忽视,但随着肿瘤生长,症状会逐渐加重。
Ⅳ级肿瘤:恶性程度高,病情进展迅速,短期内就会出现严重的颅内压增高症状和广泛的神经功能缺损,患者很快出现意识障碍,如从嗜睡迅速发展到昏迷等。
星形细胞瘤的诊断
1.影像学检查
头颅CT:可以初步显示肿瘤的位置、大小、形态等。Ⅰ级星形细胞瘤在CT上常表现为边界清楚的低密度影;Ⅱ级及以上肿瘤可能表现为低密度或等密度影,伴有不同程度的强化,恶性程度越高,强化越明显。儿童患者进行头颅CT检查时,要注意辐射剂量的合理控制,但为了明确诊断也需要进行必要的检查。
头颅MRI:是诊断星形细胞瘤更敏感的检查方法。可以清晰显示肿瘤与周围脑组织的关系。Ⅰ级星形细胞瘤在MRI上T1加权像呈低信号,T2加权像呈高信号,增强扫描可能无强化或轻度强化;Ⅱ级星形细胞瘤T1低信号、T2高信号,增强扫描可有轻度强化;Ⅲ级和Ⅳ级星形细胞瘤T1低信号、T2高信号明显,增强扫描多为明显不均匀强化,且水肿范围往往较广。对于不同年龄患者,MRI检查的操作和解读需要考虑其生理特点,儿童患者由于颅骨较薄、脑组织相对娇嫩等因素,在检查过程中要确保患儿的配合和检查的安全性。
2.病理检查:病理检查是确诊星形细胞瘤的金标准。通过手术切除肿瘤组织或穿刺获取肿瘤组织,进行病理学检查,根据肿瘤细胞的形态、分化程度等进行分级诊断,明确是哪一级别的星形细胞瘤,这对于制定治疗方案和评估预后至关重要。
星形细胞瘤的治疗
1.手术治疗
手术的原则是在尽可能安全的前提下最大程度地切除肿瘤。对于Ⅰ级星形细胞瘤,如果能完整切除,有治愈的可能。对于Ⅱ级及以上的星形细胞瘤,手术不仅可以缓解颅内压增高症状,还能获取病理诊断,为后续治疗提供依据。在儿童患者中,手术需要更加精细,要考虑到儿童脑组织的生长发育情况,尽量减少对正常脑组织的损伤,同时完整切除肿瘤以提高预后。
2.辅助治疗
放疗:对于恶性程度较高的Ⅲ级和Ⅳ级星形细胞瘤,术后通常需要进行放疗。放疗可以杀灭残留的肿瘤细胞,延缓肿瘤复发。但放疗会对正常脑组织产生一定的辐射损伤,尤其是儿童患者,放疗可能会影响其生长发育和智力发育等,所以在儿童星形细胞瘤的放疗中需要谨慎评估放疗的剂量和范围,尽量选择对正常脑组织影响较小的放疗技术。
化疗:对于一些复发的星形细胞瘤或不能手术的患者,可能会使用化疗。但化疗药物有一定的副作用,如骨髓抑制、胃肠道反应等。在儿童星形细胞瘤的化疗中,要严格掌握化疗药物的适应证和剂量,选择对儿童生长发育影响相对较小的化疗方案,并密切监测患儿的不良反应。



