小儿脑积水的成因包括先天发育异常(如神经管闭合不全、脑导水管发育畸形)、颅内感染(新生儿期和婴幼儿期的颅内感染可阻碍脑脊液循环吸收)、颅内出血(产伤和自发性颅内出血可阻塞脑脊液通路)、肿瘤因素(颅后窝肿瘤和脑室系统内其他肿瘤可阻塞脑脊液循环通路)。
一、先天发育异常
1.神经管闭合不全相关
胎儿在发育过程中,神经管闭合不全是导致小儿脑积水的重要先天因素。正常情况下,胚胎发育到一定阶段神经管会逐渐闭合,如果神经管闭合不全,就可能影响脑脊液的正常循环通路。例如,脊柱裂常合并神经管闭合不全相关的脑积水情况,脊柱裂会使蛛网膜下腔与椎管相通,导致脑脊液循环受阻,进而引发脑积水。这种情况在胎儿期就已存在,与胚胎发育时期的基因、环境等多种因素有关,母亲在孕期接触某些致畸物质、感染病毒等都可能增加胎儿神经管闭合不全的风险,从而导致脑积水。
2.脑导水管发育畸形
脑导水管是脑脊液从第三脑室流入第四脑室的重要通道。如果脑导水管出现发育畸形,如狭窄、分叉、闭锁等,都会阻碍脑脊液的正常流动。脑导水管的发育畸形多为先天性的,可能是在胚胎发育早期,由于遗传因素或者环境因素影响了脑导水管的正常分化和形成。这种发育畸形会使脑脊液循环通路受阻,导致脑室系统内脑脊液积聚,引起脑积水。不同程度的脑导水管发育畸形会导致不同严重程度的脑积水表现,轻度的可能在出生后逐渐出现症状,重度的可能在胎儿期就出现明显的脑室扩张等改变。
二、颅内感染
1.新生儿期感染
新生儿在出生后如果发生颅内感染,如化脓性脑膜炎等,炎症会引起蛛网膜下腔粘连,从而阻碍脑脊液的正常循环和吸收。例如,细菌感染引起的化脓性脑膜炎,炎症渗出物会粘连蛛网膜颗粒,蛛网膜颗粒是脑脊液吸收的重要结构,其粘连会导致脑脊液吸收障碍,使脑脊液在颅内积聚,引发脑积水。新生儿免疫系统发育不完善,容易受到细菌等病原体的侵袭,若感染未得到及时有效的控制,就可能发展为脑积水。母亲在孕期的感染也可能通过胎盘影响胎儿,导致胎儿在宫内发生感染,增加出生后发生颅内感染相关脑积水的风险。
2.婴幼儿期感染
婴幼儿期如果发生病毒性脑炎等颅内感染性疾病,同样可能引起脑脊液循环通路的梗阻。病毒感染引起的炎症反应会导致脑脊液的产生和吸收失衡,炎症细胞浸润等会影响脑脊液的正常流动和吸收结构的功能。例如,某些病毒性脑炎会导致脑室周围的脑组织炎症水肿,进而压迫脑脊液循环通路,使脑脊液循环受阻,引起脑积水。婴幼儿期自身免疫防御机制尚不完善,容易受到各种病原体的感染,一旦发生颅内感染,就需要密切关注脑脊液循环情况,以早期发现是否出现脑积水。
三、颅内出血
1.产伤导致的颅内出血
胎儿在分娩过程中,由于产程过长、胎位异常等原因,可能会发生产伤性颅内出血。例如,胎头过大、骨盆狭窄等情况可能导致胎儿头部受到挤压,引起脑实质内出血或蛛网膜下腔出血。颅内出血后,血液会在颅内积聚,血液分解产物等会刺激脑膜,引起炎症反应,同时血液凝固可能会阻塞脑脊液循环通路。如蛛网膜下腔出血后,血液凝固形成的血块可能会粘连蛛网膜颗粒,影响脑脊液的吸收,进而导致脑积水。新生儿产伤性颅内出血较为常见,尤其是在难产等情况下,需要及时评估出血情况以及后续是否出现脑脊液循环障碍相关的脑积水表现。
2.自发性颅内出血
婴幼儿时期也可能出现自发性颅内出血,如维生素K缺乏引起的颅内出血等。维生素K缺乏会导致凝血因子合成障碍,容易发生颅内出血。出血后同样会引起脑脊液循环通路的梗阻,因为血液积聚在颅内会影响脑脊液的正常流动,并且血液成分会影响脑脊液的吸收和循环相关结构的功能。例如,脑室周围的出血可能会直接阻塞脑室系统内的脑脊液通路,导致脑室扩张,引发脑积水。对于有维生素K缺乏风险的婴幼儿,如纯母乳喂养且母亲维生素K摄入不足的婴儿等,需要及时补充维生素K,以预防自发性颅内出血及其相关的脑积水并发症。
四、肿瘤因素
1.颅后窝肿瘤
颅后窝的肿瘤,如脉络丛乳头状瘤等,可能会阻塞脑脊液循环通路。脉络丛乳头状瘤是一种起源于脉络丛上皮细胞的肿瘤,它可以生长在脑室系统内,直接阻塞脑脊液的循环通道,导致脑脊液积聚。颅后窝肿瘤在小儿中也有一定的发生率,肿瘤的生长会占据颅内空间,影响脑脊液的正常流动和吸收,从而引起脑积水。这种情况下,肿瘤的占位效应是导致脑积水的关键因素之一,需要通过影像学检查等早期发现肿瘤并进行相应的治疗,以解除脑脊液循环梗阻。
2.脑室系统内其他肿瘤
脑室系统内的其他肿瘤,如室管膜瘤等,也可能引起脑积水。室管膜瘤可发生在脑室系统的不同部位,肿瘤生长会阻塞脑脊液的通路,使脑脊液在脑室系统内积聚,导致脑室扩张,引发脑积水。肿瘤的性质和位置不同,对脑脊液循环通路的影响程度也不同,需要根据具体情况进行评估和治疗。小儿脑室系统内肿瘤相对少见,但一旦发生,往往会对小儿的神经系统发育产生严重影响,早期诊断和治疗至关重要。



