促肾上腺皮质激素（ACTH）和皮质醇高可能由库欣综合征（包括垂体ACTH分泌过多的库欣病、肾上腺皮质腺瘤或腺癌自主分泌等）、异位ACTH综合征、医源性因素等引起，需通过血浆皮质醇测定、ACTH测定、影像学检查等明确病因，再根据病因处理，库欣病根据垂体情况选择手术或放疗等，异位ACTH综合征针对肿瘤治疗，肾上腺皮质腺瘤或腺癌行手术等治疗，医源性因素则逐渐减量糖皮质激素等，儿童、女性、老年人等特殊人群有各自注意事项，如儿童关注生长发育和心理，女性关注月经生育等，老年人关注合并症和药物代谢等。
一、明确促肾上腺皮质激素（ACTH）和皮质醇高的可能原因及相关检查
（一）可能的病因
1.库欣综合征：多种原因引起肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所致病症。常见病因有垂体ACTH分泌过多（库欣病，约占库欣综合征的70%）、肾上腺皮质腺瘤或腺癌自主分泌皮质醇等。对于儿童，库欣综合征病因可能与遗传等因素相关，如Carney综合征等可导致ACTH和皮质醇升高；在不同性别中，库欣病在女性中相对更常见。
2.异位ACTH综合征：由垂体以外的肿瘤组织分泌大量ACTH，刺激肾上腺皮质增生，分泌过量皮质醇。常见肿瘤如小细胞肺癌、支气管类癌、胰腺癌等。
3.医源性因素：长期大量使用糖皮质激素，抑制了下丘脑-垂体-肾上腺轴（HPA轴），突然停药或减量不当等情况，可能导致ACTH和皮质醇短暂升高，有长期使用糖皮质激素病史的人群需重点考虑。
（二）相关检查
1.血浆皮质醇测定：包括昼夜节律测定，正常血浆皮质醇有明显昼夜节律，8时最高，0时最低。库欣综合征患者昼夜节律消失。
2.ACTH测定：分为血浆ACTH基础值测定和动态试验，如ACTH兴奋试验等。库欣病患者血浆ACTH基础值可轻度升高或正常，异位ACTH综合征患者ACTH基础值显著升高，肾上腺皮质腺瘤或腺癌患者ACTH基础值降低。
3.影像学检查：垂体MRI用于排查库欣病（垂体微腺瘤等）；胸部、腹部CT或MRI用于查找异位ACTH综合征的肿瘤病灶；肾上腺CT或MRI用于判断肾上腺本身是否存在腺瘤、腺癌等病变。
二、根据不同病因的处理原则
（一）库欣病
1.垂体微腺瘤：首选经蝶窦垂体微腺瘤切除术，对于儿童患者，手术需充分评估垂体功能等情况，术后需密切监测皮质醇和ACTH水平，部分患者可能出现垂体功能减退等情况，需长期随访。
2.垂体大腺瘤或术后复发等情况：可能需要放射治疗，如立体定向放射外科治疗等，儿童患者进行放射治疗需谨慎评估辐射对生长发育等的影响。
（二）异位ACTH综合征
主要是针对肿瘤进行治疗，如小细胞肺癌则根据肿瘤分期等情况选择手术、化疗、放疗等综合治疗手段。对于儿童异位ACTH综合征，由于肿瘤类型可能有其特点，治疗需更加个体化，同时要关注治疗对儿童生长、发育等多方面的影响。
（三）肾上腺皮质腺瘤或腺癌
1.肾上腺皮质腺瘤：首选手术切除，一般预后较好，儿童患者手术需考虑其生长发育相关的内分泌功能影响，术后需监测皮质醇和ACTH水平以及肾上腺皮质功能。
2.肾上腺皮质腺癌：手术切除是主要治疗手段，但术后复发率较高，常需结合化疗等综合治疗，儿童患者腺癌的治疗需综合考虑其身体耐受情况等。
（四）医源性因素
1.逐渐减量糖皮质激素：如果是长期使用糖皮质激素导致的ACTH和皮质醇高，需在医生指导下逐渐减少糖皮质激素的用量，减量过程要缓慢，根据患者的病情、HPA轴恢复情况等进行调整，儿童患者减量更需谨慎，密切观察生长、发育、肾上腺皮质功能等变化。
2.监测与随访：在减量过程中，定期监测血浆皮质醇、ACTH等指标，以及患者的一般情况，如有无乏力、低血糖等肾上腺皮质功能减退的表现。
三、特殊人群的注意事项
（一）儿童
1.生长发育影响：ACTH和皮质醇高可能影响儿童的生长发育，如导致身高增长缓慢、骨龄异常等。在诊断和治疗过程中，需密切监测儿童的身高、体重、骨龄等指标，对于使用药物或手术治疗的儿童，要充分评估治疗对其生长发育的长期影响。
2.心理影响：库欣综合征等疾病导致儿童外貌改变（如向心性肥胖、多血质面容等）可能对儿童心理产生影响，需关注儿童的心理健康，必要时给予心理支持。
（二）女性
1.月经与生育影响：库欣综合征等可能导致女性月经紊乱、不孕等情况。在治疗过程中，需关注女性的月经情况和生育需求，对于有生育计划的女性，要在病情稳定、内分泌功能恢复较好的情况下进行评估和指导。
2.孕期影响：如果女性在孕期发现ACTH和皮质醇高，需谨慎处理，因为治疗药物等可能对胎儿产生影响，要综合考虑母亲病情和胎儿安全，制定个体化的诊疗方案。
（三）老年人
1.合并症影响：老年人可能合并有心血管疾病、糖尿病等基础疾病，ACTH和皮质醇高可能加重这些基础疾病的病情。在治疗过程中，要同时关注ACTH和皮质醇高的情况以及基础疾病的控制，选择对基础疾病影响较小的治疗方案。
2.药物代谢影响：老年人肝肾功能减退，药物代谢能力下降，在使用药物治疗时需调整药物剂量，并密切监测药物不良反应。
