渐冻症的临床表现

来源:民福康

渐冻症主要影响运动神经元会逐渐出现肌肉无力、萎缩等症状早期某肢体轻微无力易被忽视男女发病概率无明显绝对差异有长期不良生活方式人群肌肉无力进展更快延髓起病者有言语不清吞咽困难咀嚼无力等表现肌肉萎缩是重要临床表现之一部分患者有肌束震颤且频繁进行性加重延髓受累者有吞咽困难与构音障碍病情进展可累及呼吸肌致呼吸功能障碍不同年龄人群呼吸功能障碍处理方式不同。

渐冻症主要影响运动神经元,患者会逐渐出现肌肉无力、萎缩等症状。在疾病早期,可能只是某一肢体的轻微无力,比如手部小肌肉无力,导致拿东西不灵活,这种情况在年龄较大人群中可能更易被忽视,因为随着年龄增长肌肉功能本就有一定退化,但渐冻症导致的无力是进行性加重且与年龄相关的正常肌肉退化不同。男性和女性在发病概率上虽无明显绝对差异,但不同性别可能因生活方式等因素在发现症状的时间上有一定不同,比如男性若从事重体力劳动,可能会将肌肉无力首先归因于劳累,而延误就医。

肌肉无力

从肢体开始起病的患者,往往先出现一侧或双侧手指活动笨拙、无力,随后逐渐累及手部小肌肉,表现为手部肌肉萎缩,如鱼际肌、骨间肌等萎缩,进而逐渐向上蔓延至前臂、上臂及肩部肌肉。随着病情进展,下肢也会受累,出现行走困难、易跌倒等情况。对于有长期不良生活方式,如缺乏运动、长期酗酒等的人群,肌肉无力的进展可能会相对更快,因为本身肌肉基础可能较差。

延髓起病的患者,主要表现为言语不清、吞咽困难、咀嚼无力等。患者会发现说话含糊不清,进食时容易呛咳,这会严重影响患者的营养摄入,进而加重病情。有吸烟史的患者可能因为吸烟导致呼吸道等功能受影响,在出现吞咽困难时更容易发生吸入性肺炎等并发症。

肌肉萎缩

肌肉萎缩是渐冻症的重要临床表现之一,随着肌肉无力的进展,相应部位的肌肉会逐渐萎缩。例如手部肌肉萎缩会使手部外形发生改变,变得消瘦,骨间肌凹陷等。在儿童渐冻症患者中较为罕见,但一旦发生,会严重影响儿童的运动发育和日常生活能力,如影响儿童的抓握、行走等能力发展。

面部肌肉也可能受累,出现面部表情减少、眼睑下垂等表现。对于老年渐冻症患者,面部肌肉萎缩可能会影响其面部外观和社交功能,因为面部表情减少可能会给人一种冷漠等不良印象,进而影响患者的心理状态。

肌肉跳动

部分患者会出现肌肉跳动的现象,即肌束震颤。这种肌肉跳动可发生在身体的多个部位,如四肢、面部等。肌束震颤在健康人群中也可能偶尔出现,比如疲劳、电解质紊乱等情况,但渐冻症患者的肌束震颤往往是频繁出现且进行性加重的。年轻人群如果长期处于精神高度紧张状态,可能会增加肌束震颤与渐冻症相关的误诊风险,因为精神紧张也可能导致肌肉偶尔跳动,需要仔细鉴别。

吞咽困难与构音障碍

延髓受累的患者会出现明显的吞咽困难与构音障碍。吞咽困难表现为进食时食物难以咽下,需要花费很长时间,而且容易从口鼻呛出。构音障碍则表现为说话不清楚,语音含糊,就像含着东西说话一样。对于老年渐冻症患者,吞咽困难可能导致营养不良、脱水等严重并发症,因为老年人本身消化功能和营养储备相对较弱,需要特别关注其营养支持。而儿童渐冻症患者出现吞咽困难会严重影响其生长发育,需要专业的营养支持和吞咽功能训练等干预措施。

呼吸功能障碍

随着病情进展,渐冻症可能会累及呼吸肌,导致呼吸功能障碍。患者会出现呼吸困难,早期可能在活动后明显,随着病情加重,安静状态下也会有呼吸困难表现。对于呼吸功能障碍的患者,需要密切监测呼吸情况,必要时进行呼吸支持治疗。例如使用呼吸机等设备。在不同年龄人群中,呼吸功能障碍的处理方式有所不同,儿童患者由于身体机能和耐受性与成人不同,在选择呼吸支持设备和治疗方案时需要更加谨慎,要充分考虑儿童的生长发育特点。

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渐冻症
渐冻症是指肌萎缩侧索硬化,属于神经系统变性疾病,是累及上、下运动神经元及其支配的四肢、躯干、头面部肌肉的一种慢性疾病,病情会进行性加重。
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渐冻症刚开始的症状有哪些?
牛玥 副主任医师
吉林市人民医院 三甲
无症状性疾病是指运动神经元疾病。开始时,患者主要表现为手部力量减弱,手部精细活动笨拙。比如患者用手转动螺丝刀时,螺丝刀不结实、不灵活,可能会出现小的肌肉萎缩,如手的骨间肌和鱼际肌萎缩,这在临床上比较常见。有的患者在早期表现为言语不清、构音困难、饮酒有点咳嗽等症状,还要注意识别。随着症状的发展,患者全
渐冻症早期症状有什么?
杨军 副主任医师
中国医科大学附属第一医院 三甲
渐冻症早期的症状有很多,最常见的症状是肌无力,因为患者的运动神经元受损,四肢肌肉出现萎缩和无力,表现为不能正常拿东西。也有些患者会出现舌头萎缩的情况,因此就会在喝水和进食及说话的时候出现障碍。严重的患者还会出现大小便失禁甚至全身肌肉都出现萎缩,失去正常的行动能力。如果确诊为渐冻症,需要保持乐观积极的
渐冻症早期症状是什么?
杨军 副主任医师
中国医科大学附属第一医院 三甲
渐冻症的病因目前还不十分明确,可能与遗传、金属中毒、自体免疫功能下降、神经生长因子缺乏等因素有关。患病早期通常会出现吞咽困难、张口困难、呼吸不畅等症状。随着疾病的进一步发展,全身肌肉可能会逐渐萎缩。
渐冻症是什么病?
杨军 副主任医师
中国医科大学附属第一医院 三甲
渐冻症属于神经内科的一种慢性进行性的神经系统变性疾病,目前本病在临床上无法根治,预后效果不佳。简单的说渐冻症就是人体的肌肉萎缩和硬化,属于一种运动神经元病,多和遗传有关系。患者一般会出现肌无力、肌萎缩、肌束颤动、舌肌萎缩伸舌无力,出现身体的麻木感、肢体出现瘫痪、体重下降以及有心律失常和呼吸困难的症状
我的渐冻症自愈了?
吴娜 副主任医师
吉林市人民医院 三甲
渐冻症属于非常罕见的疾病,一般不会自行治愈。大多数患者在发病三到五年就会发展为呼吸肌麻痹。其症状进展较慢,但是一旦出现症状就无法恢复,建议及时去医院进行确诊检查。
如何自我判断渐冻症
杨军 副主任医师
中国医科大学附属第一医院 三甲
如果是出现了渐冻症的情况,一般早期的时候会现表现出四肢的无力,其次部分人群会出现站立的困难情况,局部的肌力减退、痉挛,以疲劳等,严重的情况下还会导致呼吸衰竭,建议你可以去医院做下检查,明确自己是否有这种情况,然后再对症治疗是比较好的。
什么是渐冻症
邓项俊 副主任医师
六安市人民医院 三甲
渐冻症是指患者的神经运动细胞被一些因素侵袭,从而导致出现了神经元的病变,就会导致患者出现肌肉的萎缩、无力甚至是瘫痪,出现这种症状还是需要重视的,建议积极治疗。
渐冻症早期症状有哪些?
杨军 副主任医师
中国医科大学附属第一医院 三甲
渐冻症也叫运动神经元病,这是上运动神经元和下运动神经元损伤引起的一种疾病。在患有渐冻症后,早期症状较为轻微,大部分的患者只会有轻微的无力、易疲劳症状,随着疾病的发展,患者慢慢出现全身肌肉萎缩和吞咽困难的情况。
渐冻症是什么原因导致?
杜俊秋 副主任医师
淮安市第二人民医院 三甲
渐冻症在医学上叫做肌萎缩侧索硬化,此病的病因目前并不明确,可能与多种因素有关。部分人可能与遗传以及基因缺陷有关。另外可能与环境有关,如重金属中毒等造成运动神经元损伤。此外,造成运动神经元损伤的原因,还包括体内缺乏神经生长因子,导致神经不能继续发育及生长等。建议家人给予鼓励与陪伴,注意保暖,预防感冒,
渐冻症是什么病?
陈志峰 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
渐冻症在临床上又被称为肌萎缩侧索硬化,主要是由于遗传、免疫力下降等因素所导致,其临床症状表现为全身无力、肌肉萎缩、易疲劳、吞咽困难、呼吸衰竭等,目前暂无可有效治疗此类疾病的方法。
渐冻症是什么
张国平 主任医师
首都医科大学附属北京世纪坛医院 三甲
渐冻症实际上叫肌萎缩侧索硬化症,是一种比较罕见的脊髓病变。此类疾病的发病机制目前并不十分清楚,可能与遗传以及基因变异有一定的关系。此类疾病主要表现为全身肌肉无力、萎缩,也会出现全身瘫痪。如果此类病变涉及到吞咽的肌肉,则会出现吞咽障碍。如果涉及到呼吸肌,则会出现呼吸肌麻痹,引起呼吸困难。所以治疗此类疾病时,需要注意患者的呼吸、吞咽问题。
渐冻症如何治疗
张国平 主任医师
首都医科大学附属北京世纪坛医院 三甲
渐冻症的治疗,目前全世界都在进行研究和探索当中,主要还是以基因治疗以及干细胞治疗为主。近期国外有研究表明,可能在基因治疗方面会有一定的突破。中国目前大概有三万到四万人左右的渐冻症患者,今后也许会获得一个非常好的治疗效果。此外,渐冻症如果出现了吞咽障碍,可以做胃造瘘,通过鼻饲的方法给予营养支持。如果出现呼吸麻痹、呼吸困难,还需要进行气管插管
如何自我判断渐冻症
郝敬波 副主任医师
徐州医科大学附属医院 三甲
自我判断渐冻症,主要是结合患者的症状,出现渐冻症以后,患者会表现为四肢以及全身肌肉出现逐渐的乏力和萎缩。患者会有肌肉跳动、容易疲劳、行走困难的症状。如果症状持续的加重,要考虑有渐冻症的可能。但是最终确诊需要进行影像学的检查,进行脊髓磁共振、肌电图检查以及腰穿等检查来帮助明确诊断。
渐冻症怎么办
李丹 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
渐冻症就是神经系统所说运动神经元病,目前这个疾病是逐渐慢性进展一个过程,还没有什么特别有效方法,现在有一些药物可以口服延缓疾病,但是还是不能够阻止疾病发展,随着疾病不断发展,可能后期患者会出现一些并发症,比如呼吸衰竭,肺部感染,这个都要到医院进行特别治疗。
渐冻症是什么病
刘海丽 副主任医师
辽宁中医药大学附属第四医院 三甲
渐冻症又称为肌萎缩侧索硬化症,这是一种运动神经元病,常累及上下运动神经元,会导致进行性神经系统病变。在临床上,渐冻症主要表现为肌无力和萎缩,还会导致明显肌束震颤、颤抖,但患者意识常保持清醒。渐冻症发病原因不是很清楚,主要考虑遗传机制、兴奋性毒性、神经营养因子障碍、环境因素以及病毒感染等原因有关。
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