发布于 2024-12-22
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渐冻症也称为运动神经元病,是一系列以上、下运动神经元损害为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病,临床表现为上、下运动神经元损害的不同组合,特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹以及锥体束征,正常感觉系统和括约肌功能不受累。渐冻症临床上正常隐匿起病,缓慢进展,偶见亚急性进展者。由于损害部位的不同,临床表现为肌无力、肌萎缩和锥体束的不同组合。损害仅限于脊髓前角细胞,表现为无力和肌萎缩而无锥体束征者,为进行性肌萎缩;单独损害延髓运动神经核而表现为咽喉肌和舌肌无力、萎缩者,为进行性延髓麻痹;如果仅仅累及锥体束而表现为无力和锥体束征者,为原发性侧索硬化;如果上、下运动神经元均有损害,表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征者,为肌萎缩侧索硬化。