神经内分泌肿瘤起源于神经内分泌细胞，可按部位分为胃肠胰、肺等类型，按生物学行为分良性和恶性，不同部位表现不同，诊断靠影像学和实验室检查，治疗有手术、药物等方法，需多学科协作制定个性化方案。
一、分类
1.根据发生部位分类
胃肠胰神经内分泌肿瘤（GEP-NETs）：发生在胃肠道和胰腺，是最常见的神经内分泌肿瘤类型。胃肠道神经内分泌肿瘤又可细分为胃神经内分泌肿瘤、小肠神经内分泌肿瘤、结直肠神经内分泌肿瘤等。例如胃神经内分泌肿瘤可能与幽门螺杆菌感染、高胃泌素血症等因素相关；结直肠神经内分泌肿瘤的发生可能与遗传因素、生活方式等有关，如长期高脂肪、低纤维饮食可能增加结直肠神经内分泌肿瘤的发病风险。
肺神经内分泌肿瘤：包括肺大细胞神经内分泌癌、肺小细胞癌等。肺小细胞癌与吸烟关系密切，吸烟会导致肺部细胞的基因发生突变，影响神经内分泌细胞的正常功能，从而增加肺小细胞癌的发生几率。
其他部位神经内分泌肿瘤：如甲状腺神经内分泌肿瘤等，甲状腺髓样癌是一种甲状腺神经内分泌肿瘤，部分与遗传综合征相关，如多发性内分泌腺瘤病2型（MEN2）。
2.根据生物学行为分类
良性神经内分泌肿瘤：生长缓慢，通常不会转移。例如一些体积较小、无侵袭性的胃肠道神经内分泌肿瘤，在早期可能没有明显症状，对患者的生活影响相对较小，但仍需要密切监测。
恶性神经内分泌肿瘤：具有侵袭性，可发生转移。恶性程度可根据肿瘤的分级等进行评估，低级别恶性神经内分泌肿瘤相对生长缓慢，高级别恶性神经内分泌肿瘤生长迅速，转移风险高。
二、临床表现
1.不同部位神经内分泌肿瘤的独特表现
胃肠胰神经内分泌肿瘤
胃部神经内分泌肿瘤：部分患者可能出现消化不良、上腹部不适、腹痛等症状，当肿瘤较大时可能导致出血，出现黑便等表现。
胰腺神经内分泌肿瘤：功能性胰腺神经内分泌肿瘤可分泌过多的激素，引起相应的激素相关症状，如胰岛素瘤可导致低血糖症状，患者出现心慌、出汗、手抖、头晕等，严重时可出现意识障碍；胃泌素瘤可引起顽固性消化性溃疡，患者反复出现腹痛、反酸、烧心等症状，且溃疡不易愈合。非功能性胰腺神经内分泌肿瘤早期可能无明显症状，随着肿瘤增大可出现腹部肿块、腹痛等表现。
结直肠神经内分泌肿瘤：较小的结直肠神经内分泌肿瘤可能没有症状，较大的肿瘤可能引起排便习惯改变、便血、腹痛等症状。
肺神经内分泌肿瘤
肺小细胞癌：患者多有吸烟史，早期可出现咳嗽、咳痰、咯血等症状，随着病情进展可出现胸痛、呼吸困难、消瘦等表现，还可能出现转移相关症状，如脑转移可引起头痛、呕吐、意识障碍等，骨转移可导致骨痛等。
2.全身表现
无论何种部位的神经内分泌肿瘤，晚期患者可能出现消瘦、乏力等全身消耗症状，这是由于肿瘤细胞消耗机体营养物质，以及肿瘤生长导致机体代谢紊乱等原因引起。
三、诊断方法
1.影像学检查
超声检查：可用于初步筛查胃肠道、胰腺等部位的神经内分泌肿瘤，能发现较大的肿瘤肿块，但对于较小的肿瘤可能存在漏诊。例如超声对胰腺神经内分泌肿瘤的诊断有一定帮助，但对于直径小于1cm的肿瘤可能不易发现。
CT检查：增强CT有助于更清晰地显示肿瘤的大小、形态、位置以及与周围组织的关系，对于判断肿瘤的良恶性有一定价值。如肺神经内分泌肿瘤通过胸部CT检查可明确肿瘤的部位、大小等情况。
MRI检查：在软组织分辨方面具有优势，对于胃肠道、胰腺等部位的神经内分泌肿瘤诊断有一定帮助，尤其是对于中枢神经系统转移的神经内分泌肿瘤，MRI检查更具敏感性。例如脑转移的神经内分泌肿瘤，MRI能够更清晰地显示病灶情况。
2.实验室检查
激素水平检测：对于功能性神经内分泌肿瘤，检测相应的激素水平非常重要。如胰岛素瘤患者检测血糖和胰岛素水平，胃泌素瘤患者检测胃泌素水平等，通过激素水平的异常升高可辅助诊断功能性神经内分泌肿瘤。
肿瘤标志物检测：一些神经内分泌肿瘤相关的肿瘤标志物，如神经元特异性烯醇化酶（NSE）等，在肺小细胞癌等神经内分泌肿瘤中可能升高，但肿瘤标志物检测的特异性和敏感性有限，通常作为辅助诊断和病情监测的指标。
四、治疗原则
1.手术治疗
对于早期局限性的神经内分泌肿瘤，手术切除是主要的治疗方法。如早期胃肠胰神经内分泌肿瘤、早期肺神经内分泌肿瘤，手术切除肿瘤有望达到治愈的效果。对于能够完整切除的肿瘤，应尽量完整切除病灶，同时需要考虑手术对器官功能的影响，如胰腺神经内分泌肿瘤手术需考虑保留胰腺功能等问题。
2.药物治疗
针对激素分泌的药物：对于功能性神经内分泌肿瘤，使用药物抑制激素分泌。例如对于胃泌素瘤，可使用质子泵抑制剂等药物抑制胃酸分泌，缓解溃疡症状；对于胰岛素瘤，可使用二氮嗪等药物升高血糖，缓解低血糖症状。
化疗药物：对于恶性神经内分泌肿瘤，尤其是高级别恶性神经内分泌肿瘤，可使用化疗药物。如依托泊苷联合顺铂等化疗方案用于肺小细胞癌的治疗，但化疗药物有一定的副作用，需要根据患者的身体状况等因素综合考虑。
靶向治疗药物：近年来靶向治疗在神经内分泌肿瘤治疗中也有应用，一些针对特定靶点的靶向药物可以抑制肿瘤细胞的生长和转移，如针对血管内皮生长因子（VEGF）等靶点的药物，但靶向治疗药物的使用需要进行基因检测等明确是否适合使用。
神经内分泌肿瘤的诊断和治疗需要多学科协作，根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案。对于不同年龄、性别、生活方式和病史的患者，治疗方案的选择会有所不同，需要充分考虑患者的整体状况以达到最佳的治疗效果。
